Клиника. Первичная пароксизмальная миоглобинурия возникает чаще в детском и юношеском возрасте. Провоцирующие факторы — физические усилия, мышечное перенапряжение, ограничение содержания углеводов и др. Характерны периодические приступы сильных мышечных болей и резкое снижение мышечной силы, гипертрофии мышц, выраженное напряжение их и плотность, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (коленных, ахилловых и др.). Температура повышается до 38—39 °С, появляются боли в животе, кровавая рвота, понос, кожная эритема. Из темно-коричневой моча может принимать рубиновый цвет, в ней появляется креатин, резко увеличивается содержание белка, экскреция уробилина и калия. В сыворотке крови повышена активность креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз, уровень калия. В тяжелых случаях наступает олигурия с азотемией. Продолжительность приступов мышечной слабости от нескольких дней до 2 мес. Состояние постепенно улучшается, уменьшаются отечность, напряженность мышц, увеличиваются мышечная сила, объем движений, нормализуется функция почек. Возможны рецидивы.
Оказание помощи. Назначают большие количества (до 500— 1000 мл) 4 % раствора натрия гидрокарбоната внутривенно капельно, в тяжелых случаях проводят гемодиализ.
Вторичные миоглобинурии. Клиника. Вторичные миоглобинурии возникают при миозитах, механическом повреждении мышц (краш-синдром, синдром позиционного давления), перетренировках у спортсменов, при воздействии токов высокой частоты, интоксикациях (отравление оксидом углерода, алкоголем, барбитуратами), сюда относят и маршевую миоглобинурию.
Краш-синдром. Клиника. Синдром длительного сдавления, травматический токсикоз, миоренальный синдром, синдром «освобождения» возникают при продолжительной компрессии тела, связанной с массивным длительным раздавливанием мягких тканей или сдавленней магистральных сосудов конечностей, чаще нижних, во время взрывов, обвалов в шахтах, лавин в горах, землетрясений и т. д. Характеризуется высокой летальностью.
В основе патогенеза синдрома лежат нейро-рефлекторный фактор, связанный с долго продолжающимся воздействием сверхсильных болевых раздражений, травматическая токсемия, развивающаяся при попадании в русло крови продуктов распада из пораженных тканей (миоглобин, гистамин, адениловая кислота, креатинин, калий, фосфор и др.). запускающих механизмы внутрисосудистого свертывания крови, плазмопотеря в результате выраженного отека поврежденных конечностей.
Сочетание артериальной недостаточности и венозного застоя углубляет тяжесть ишемии, а развивающийся метаболический ацидоз в сочетании с миоглобином блокируют почечные канальцы, нарушая их реабсорбционную способность и блокируя фильтрацию..
Таким образом, миоглобинемия и миоглобинурия является основными факторами, определяющими тяжесть токсикоза и острую почечную недостаточность — самое тяжелое осложнение краш-синдрома. В результате плазмопотери, которая может достигать 1/3 объема циркулирующей крови, развивается массивный отек тканей.
Выделяют I период — до 48 ч после освобождения от сдавления, период Локальных изменений и эндогенной интоксикации. Он характеризуется болями в пораженных конечностях, расстройством движений, резким отеком пораженных конечностей, каменистой плотностью мышц, кожей синюшного цвета, общей слабостью, рвотой, головокружением, артериальной гипотензией. Типичны миоглобинемия, сгущение крови, высокое содержание калия и фосфора, олигурия. В моче протенурия, цилиндрурия, цвет ее темно-коричневый. После стабилизации состояния за счет хирургической и терапевтической коррекции наступает короткий светлый промежуток, после которого наблюдается ухудшение и развивается II период — острой почечной недостаточности, длящийся от 3—4 до 8—12 дней. Нарастает отек конечностей, появляются пузыри на коже, нарастают и усиливаются кожные кровоизлияния. Гемоконцен-трация сменяется гемодилюцией, усиливается анемия, дизурия сменяется анурией, а гиперкалиемия и гиперкратинемия достигают наиболее высоких цифр. Летальность в этом периоде 35 %.
С 3—4-недели заболевания начинается III период — восстановительный. Нормализуются функции почек, содержание белка и электролитов крови, возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса.
Оказание помощи. Первая помощь состоит из иммобилизации поврежденной конечности, ее бинтования, назначения анальгетиков и седативных средств. Инфузионная терапия (не зависит от уровня АД) включает использование реополиглюкина, 5 % раствора глюкозы, 4 % раствора натрия гидрокарбоната.
В период эндогенной интоксикации без признаков острой почечной недостаточности проводят массивную инфузионно-трансфузионную терапию (общий объем жидкости не менее 2000 мл в сутки: свежезамороженная плазма 500—700 мл; 5 % глюкоза с витаминами группы В и С до 1000 мл; 5—10 % альбумин 200 мл; 4 % раствор гидрокарбоната натрия 400 мл, глюкозо-новокаиновая смесь 400 мл). Инфузионная терапия проводится под контролем данных кислотно-основного равновесия, степени интоксикации, суточного диуреза. Всем больным показаны плазмоферез, сеанс гипербарической оксигенации. Медикаментозная терапия включает назначение лазикса до 80 мг в сутки и 10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, 2500 ЕД гепарина 4 раза в сутки, курантил или трентал для дезагрегации, ретаболил по 1 мл 1 раз в 5 дней, сердечно-сосудистые средства, антибиотики.
По строгим показаниям (развитие гангрены, резкая напряженность тканей с выраженной ишемией сегментов конечности) проводится некрэктомия, ампутация конечностей и фасциотомия.
Общий объем инфузионной терапии у больных после ампутации, фасциотомии без признаков острой почечной недостаточности возрастает до 3000—4000 мл в сутки; до 1000 мл увеличивают введение свежезамороженной плазмы, до 500 мл 10 % раствора альбумина. Гибербарическая оксигенация 2—3 сеанса в сутки. Вводят до 400 мл гемодеза в сутки, дают энтеросорбенты, делают повязки с димексидом.
В случае острой почечной недостаточности ограничивают прием жидкости, при снижении диуреза до 600 мл в сутки проводят гемодиализ. Экстренные показания к гемодиализу: анурия, гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), отек легких, головного мозга. Гемодиализ противопоказан при кровотечениях.
В междиализный период вводят свежезамороженную плазму, альбумин, 4 % раствор гидрокарбоната натрия, 10 % раствор глюкозы (1,2—1,5 л).
Показано проведение плазмафереза с последующим переливанием 1000 мл свежеприготовленной плазмы (струйно или частыми каплями), назначают ингибиторы протеаз (трасилол, контрикал, гордокс).
В III стадии краш-синдрома особое внимание уделяется терапии гнойных осложнений, профилактике инфекционных заболеваний и сепсиса, которая проводится в соответствии с общепринятыми принципа-
