Тарзальный канал на уровне 4 страница

Вероятная болезнь Альцгеймера:

наличие деменции, подтверждённой нейропсихологичес-ким исследованием

отсутствие иных заболеваний в качестве возможной при­чины деменции

Достоверная болезнь Альцгеймера:

клинические критерии вероятной болезни Альцгеймера гистопатологичесше подтверждение болезни Альцгеймера.

 

Несмотря на большое число заболеваний, способных приво­дить к развитию деменции, дифференциальный диагноз облегча­ется тем обстоятельством, что примерно 80—90 % всех деменции относятся к дегенеративным или сосудистым её формам. Сосуди­стые варианты деменции занимают около 10—15 % всех демен­ции и представлены «мультиинфарктной деменцией» и болез­нью Бинсвангера. Основная причина той и другой формы — ги­пертоническая болезнь; на втором месте — атеросклероз; далее — кардиогенная церебральная эмболия (чаще всего при неклапан­ной фибрилляции предсердий) и т. д. Не удивительно, что обе формы иногда сочетаются у одного больного. Мультиинфарктная деменция проявляется множественными очагами разряжения (корковыми, подкорковыми, смешанными) мозговой ткани на МРТ, болезнь Бинсвангера — диффузными изменениями белого вещества. Последние на МРТ обозначаются как лейкоареозис (лейкоареоз). Лейкоареоз проявляется на КТ или МРТ (в режиме Т2-взвешенных изображений) пятнистым или диффузным пони­жением плотности белого вещества в перивентрикулярной облас­ти и семиовальном центре.

Диагностические критерии сосудистой деменции

ADDTC

(Chui et al., 1992).

I. Возможная сосудистая деменция

A. — Деменция

— Два (или более) инсульта или единичный инсульт с яв­ной временной связью с началом деменции

— По крайней мере один инфаркт вне мозжечка, докумен­тированный методами нейровизуализации

B. Диагноз возможной сосудистой деменции подтверждается
также:

— Указаниями на множественные инфаркты в тех областях, поражение которых может приводить к деменции

— Множественные ТИА в анамнезе

— Наличие сосудистых факторов риска (артериальная ги­пертензия, болезни сердца, сахарный диабет)

— Высокий балл по шкале Хачинского.

C. Клинические признаки, которые считаются проявлениями
сосудистой деменции, однако требуют дальнейшего изуче-
ния:

— Относительно раннее появление нарушений ходьбы и недержания мочи

— Изменения в перивентрикулярном и глубоком белом ве­ществе в Т2-режиме, более выраженные, чем соотвест-вующие возрастные изменения.

— Очаговые изменения поданным электрофизиологичес­ких исследований (ЭЭГ, ВП) или нейровизуализацион-ных методов.

D. Клинические признаки, не имеющие строгого диагностиче-
ского значения (ни «за», ни «против» диагноза возможной»
сосудистой деменции:

— Наличие периодов медленного прогрессирования симп­томов.

— Иллюзии, психозы, галлюцинации

— Эпилептические припадки

E. Клинические признаки, которые делают диагноз возможной
сосудистой деменции сомнительным:

— Трансортикальная сенсорная афазия при отсутствии со­ответствующих очаговых повреждений по данным ней­ровизуализации

— Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (помимо когнитивных нарушений)

И. Вероятная сосудистая деменция. — Деменция

плюс одно (или более) из следующих указаний: Наличие анамнестических или клинических данных о еди­ничном инсульте (но не множественных инсультах) без чёт­кой связи во времени с началом деменции.

ИЛИ

Синдром Бинсвангера (без множественных инсультов), ко­торый включает все следующие проявления: Появления недержания мочи на ранних этапах заболевания (которое не связано с урологической патологией) или нару­шений ходьбы (паркинсоническая, апрактическая, «се­нильная") которые нельзя объяснить периферическими причинами.

Сосудистые факторы риска

Обширные изменения белого вещества по данным нейро­визуализации III. Достоверная сосудистая деменция

Диагноз достоверной сосудистой деменции требует гисто-

патологического исследования мозга, а также:

А — наличия клинического синдрома деменции

В — морфологического подтверждения множественных

инфарктов, в том числе вне мозжечка.

При прогрессировании сосудистой (и дегенеративной) демен­ции появляются признаки атрофии мозга в виде расширения боко­вых желудочков и конвекситального субарахноидального прост­ранства, что отражает утрату значительной части объёма мозга. Возникновение любой деменции определяется либо критическим объёмом утраченного мозгового вещества (от 50 до 100 мл), либо локализацией поражения, стратегически важной для развития де­менции (ассоциативные области коры, передние отделы мозга, ви­сочные, лимбические, таламические структуры, мозолистое тело).

Клиническая картина самой деменции при болезни Альцгеймера и сосудистой энцефалопатии практически идентична. Но поскольку де­генеративные и сосудистые деменции составляют абсолютное боль­шинство среди всех возможных причин деменции, дифференциаль­ный диагноз между ними приобретает первостепенное значение. В связи с этим широкую популярность получила шкала Хачинского, которая основана на чётких клинических признаках, проста в приме­нении и обладает высоким диагностическим разрешением: примерно в 70 % случаев диагноз, основанный на шкале Хачинского, совпадает с данными КТ или МРТ. Внезапное начало деменции, её флюктуиру­

ющее течение, наличие артериальной гипертензии, инсульт в анамне­зе и очаговая неврологическая симптоматика говорят о сосудистой природе деменции, что подтверждается высокими баллами (7 баллов и больше) по шкале Хачинского. Отсутствие упомянутых проявлений даёт в сумме 4 балла и меньше по этой шкале, что свидетельствует в пользу первичной дегенеративной деменции, главным образом болез­ни Альцгеймера или сенильной деменции альцгеймеровского типа.

Шкала Хачинского

(Hachinski et al, 1975)

 

1.	Внезапное начало	2 балла
2.	Ступенеобразное прогрессирование	1 балл
3.	Флюктуирующее течение	2 балла
4.	Ночная спутанность	1 балл
5.	Относительная сохранность личности	1 балл
6.	Депрессия	1 балл
7.	Соматические жалобы	1 балл
8.	Слабодушие	1 балл
9.	Артериальная гипертензия
	(в анамнезе или в настоящее время)	1 балл
10.	Инсульт в анамнезе	2 балла
11.	Соматические признаки атеросклероза	1 балл
12.	Субъективная неврологическая
	симптоматика	2 балла
13.	Объективная неврологическая
	симптоматика	2 балла

Важно, однако, учитывать, что как болезнь Альцгеймера, так и со­судистая деменция — заболевания, связанные с возрастом, и поэтому нередко сочетаются у одного и того же больного. Такая смешанная де­генеративно-сосудистая деменция трудна для диагностики и встре­чается довольно часто (по некоторым данным — около 10 % демен­ции). Поэтому на долю остальных этиологических форм деменции («другие» деменции), связанных с интоксикациями, метаболическими расстройствами, опухолями, инфекциями, черепно-мозговыми трав­мами, гидроцефалией и т.д., приходится всего около 10 % всех случа­ев деменции. Всё более актуальной становится деменция при ВИЧ-ин­фекции (так называемый «комплекс СПИД-деменция»).

Важным достижением неврологии последних лет является разра­ботка концепции так называемых обратимых и необратимых форм де­менции. Обратимые деменции встречаются при многих заболевани­ях, таких как интоксикации, инфекции, расстройства питания (нутри-тивные деменции), метаболические и сосудистые расстройства, объ­

ёмные внутричерепные процессы, нормотензивная гидроцефалия.

Полезно помнить, что интоксикации могут быть результатом применения медикаментозных средств, вводимых умышленно или случайно. Следует регистрировать каждый из принимаемых препа­ратов, включая казалось бы самые банальные. Список лекарствен­ных препаратов, способных вызвать деменцию, постепенно расши­ряется. Сюда относят опиатные анальгетики, кортикостероиды, холи-нолитики, антигипертензивные средства, дигиталис и его дериваты. Наконец, комбинации препаратов могут оказывать столь разруши­тельное в итоге действие. Кроме того фактически все химикаты, ис­пользуемые в качестве наркотиков от героина до клея способны вы­зывать деменцию. Такой же конечный эффект могут давать и другие химические вещества: окись углерода, свинец, ртуть, марганец.

Любые инфекции, способные поражать головной мозг, могут при­водить к обратимой деменции: бактериальные, грибковые или вирус­ные энцефалиты. Среди нутритивных расстройств, как возможной причины обратимой деменции, описаны такие состояния как недоста­точность витамина В1; упорная рвота при беременности; пернициоз-ная анемия; недостаточность фолиевой кислоты; пеллагра.

Метаболические расстройства в качестве причины обратимой деменции включают болезни щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников и гипофиза. Болезни лёгких могут вызывать обрати­мую деменцию вследствие гипоксии или гиперкапнии. Прогноз и те­чение энцефалопатии и деменции при почечной или печёночной не­достаточности зависят от причины, лежащей в их основе.

Операция шунтирования при нормогензивной гидроцефалии часто оказывает драматический эффект, вызывая обратное развитие деменции.

Необратимые деменции характерны для таких прогрессирую­щих дегенеративных заболеваний нервной системы как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь Паркинсона, хорея Гентингто­на, мультисистемная атрофия, некоторые формы БАС, прогресси­рующий супрануклеарный паралич, кортико-базальная дегенера­ция, болезнь диффузных телец Леви, болезнь Крейтцфельдта-Яко­ба. Почти все упомянутые заболевания распознаются по характер­ным неврологическим проявлениям, сопровождающих деменцию. Среди последних чаще других встречается паркинсонизм.

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) проявляется демен-цией, психотическими расстройствами и экстрапирамидными (пар­кинсонизм) симптомами. Сочетание деменции, отличающейся флюктуациями (иногда резкими) её выраженности, психотических расстройств с преходящими зрительными галлюцинациями (более 90 % больных), неспровоцированных антипаркинсоническими средствами, и паркинсонизма, проявления которого не укладыва­ются в рамки диагностических критериев болезни Паркинсона,

должно служить основанием для подозрения на болезнь диффуз­ных телец Леви. БДТЛ встречается чаще, чем диагностируется.

Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви (БДТЛ):

(по: McKeith et al, 1996)

1. Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитив­ных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа

2. Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следую­щих 3 признаков для вероятного диагноза БДТЛ и 1 признака для возможного диагноза БДТЛ:

 

— флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций

— преходящие зрительные галлюцинации

— двигательные симптомы паркинсонизма (не связанные с приёмом нейролептиков

К дополнительным диагностическим критериям БДТЛ относят: повышенную чувствительность к нейролептикам, повторные паде­ния, синкопальные состояния, галлюцинации других модальностей.

Достоверный диагноз БДТЛ возможен только при патоморфо-логическом исследовании.

Диагноз БДТЛ считается маловероятным при наличии симп­томов перенесенного инсульта, изменений при нейровизуализа-ции или при выявлении каких-либо других заболеваний мозга ли­бо соматических заболеваний, способных объяснить наблюдае­мую клиническую картину.

Заболевания, при которых возможно сочетание деменции и паркинсонизма

(по: Weiner W., Lang Л., 1989) Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона с сопутствующей болезнью Альцгеймера или болезнью телец Леви Альцгеймера болезнь

Прогрессирующий супрануклеарный паралич

Множественная системная атрофия

Гентингтона болезнь

Кортикобазальная дегенерация

Пика болезнь и другие лобно-височные деменции

Комплекс паркинсонизм-БАС-деменция

Крейтцфельдта-Якоба болезнь

Мультиинфарктная энцефалопатия (атеросклеротический пар-
кинсонизм) ___________________________________________

Нормотензивная гидроцефалия Постгипоксическая энцефалопатия Деменция боксёров Вильсона-Коновалова болезнь Галлервордена-Шпатца болезнь

Кальцификация базальных ганглиев (первичная или вторичная) Другие заболевания (интоксикация марганцем, нейросифилис, болезнь телец Лафора, цероидные липофусцинозы).

Диагностические исследования демнции

Выявление причины деменции — задача первостепенной важ­ности, для решения которой, помимо анамнеза и осмотра больно­го, требуется тщательное соматическое обследование. Минималь­ная программа соматического обследования у больного с демен-цией включает в себя:

 

1.	Общее число клеток крови.
2.	Уровень электролитов.
3.	Скрининг метаболических расстройств.
4.	Исследование функционального состояния щитовидной железы.
5.	Содержание В12 и фолиевой кислоты в крови.%
6.	Серологическое исследование на сифилис и на СПИД.
7.	Анализ мочи.
8.	ЭКГ.
9.	Рентгенография органов грудной клетки.

Примеры других исследований включают МРТ, ПЭТ, однофо-тонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ, англ. SPECT), люмбальную пункцию для исследования ликвора, вы­званные потенциалы разных модальностей, допплерографию ма­гистральных сосудов головы и другие методы, включая биопсию мозга (редко). В ещё более редких случаях окончательный диа­гноз причины деменции устанавливается только на основании ги-стопатологического исследования мозга.

Нейропсихологические исследования включают тестирование таких функций как ориентация в месте и времени, память, оценка языка, тесты на оценку праксиса, внимания, перцепции, социаль­ных функций, бытовой активности.

Большой популярностью пользуется MMSE — краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination), ко­торая оценивает в баллах ориентировку во времени, в месте, а также восприятие, внимание и счёт, память, речевые функции.

Диагноз деменции требует участия и невролога, и психиатра (или нейропсихолога).

Глава 4 ДИЗАРТРИЯ

При дизартрии, в отличие от афазии, страдает «техника» речи, а не её высшие (праксические) функции. При дизартрии, несмот­ря на дефекты произношения, больной понимает слышанное и на­писанное, логично излагает свои мысли. Таким образом дизарт­рия — это нарушение процесса артикуляции, причинами которо­го могут быть следующие расстройства речевой мускулатуры:

1. Парез (периферический или/и центральный);

2. Спазм или повышение тонуса (тетания, ригидность, спастичность, stiffness);

3. Гиперкинез;

4. Атаксия;

5. Гипокинезия (акинезия);

6. Сочетание нескольких вышеуказанных причин;

7 Псевдопарез.

8 этой связи выделяются следующие синдромальные формы дизартрии: бульбарная и псевдобульбарная, экстрапирамидная (гипокинетическая и гиперкинетическая), мозжечковая, корковая и дизартрия, связанная с патологией на мышечном уровне. Суще­ствует также психогенная дизартрия.

Встречаются заболевания, при которых в основе дизартрии может лежать сразу несколько из вышеуказанных причин (напри­мер, оливопонтоцеребеллярная атрофия, рассеянный склероз и другие заболевания).

«Паретическая» дизартрия развивается при поражении нижнего моторного нейрона и наблюдается в картине бульбарного паралича. Эта дизартрия обусловлена поражением моторных нейронов продол­говатого мозга и нижних отделов варолиева моста, а также их внутри-мозговых и периферических аксонов. Развивается характерная «сма-занность» речи («каша во рту»), нарушается произношение вибриру­ющего звука «Р», а также лингвальных и лабиальных звуков. При дву­сторонней слабости мягкого нёба появляется носовой оттенок голоса. Голос может также страдать в силу пареза голосовых связок.

Диплегия лицевых нервов при некоторых полинейропатиях приводит к слабости лабильных мышц и нарушению произноше­ния губных звуков («Б», «М», «П»).

В неврологическом статусе выявляется атрофия и фасцикуля­ции в языке, слабость нёбной занавески и лицевых мышц.

Основные причины: полинейропатий (дифтерийная, ОВДП,

гипертиреоз, порфирия, паранеопластическая полинейропатия), БАС, сирингобульбия. В эту же группу можно отнести дизартрию при других болезнях моторного нейрона, миастении, редких фор­мах миопатии. Преходящая дизартрия этого типа возможна в кар­тине транзиторных ишемических атак или в качестве раннего симптома ишемии ствола мозга при стенозе базилярной или вер-тебральных артерий. Все эти заболевания сопровождаются и дру­гой неврологической симптоматикой, облегчающей диагностику.

«Спастическая» дизартрия развивается при поражении верхне­го моторного нейрона и входит в картину псевдобульбарного парали­ча (при двустороннем поражении кортикобульбарных трактов). Са­мая частая причина: билатеральные инфаркты мозга, высокая форма БАС (смотри также раздел «Псевдобульбарный синдром»).

«Атактическая» дизартрия может наблюдаться при острых и хронических заболеваниях нервной системы, сопровождающихся поражением мозжечка (рассеянный склероз, черепно-мозговая трав­ма и другие) или его связей (спино-церебеллярные дегенерации).

«Гипокинетическая» дизартрия характерна для паркинсонизма и прежде всего для болезни Паркинсона, как самой частой его формы.

«Гиперкинетическая» дизартрия типична для заболеваний, про­являющихся гиперкинезами (особенно при наличии хореических или дистонических синдромов, реже — тремора и других дискинезии).

«Смешанный» тип дизартрии развивается при вовлечении в па­тологический процесс нескольких мозговых систем, участвующих в регуляции двигательных (речевых) функций: рассеянный склероз, болезнь Вильсона-Коновалова, БАС и другие заболевания.

Выше представлена сугубо клиническая классификация дизарт­рии, основанная на выделении ведущего неврологического синдрома, лежащего в основе дизартрии. Ниже приводится другая рубрификация тех же вариантов дизартрии, в основу которой положено разграниче­ний всех дизартрии на «периферические» и «центральные» формы.

Дизартрия — как симптом поражения разных уровней нервной системы

I. Периферическая дизартрия

1. «Диффузная»: полинейропатия, миопатия, миастения

2. «Фокальная» (при изолированном поражении отдельных каудальных краниальных нервов)

II. Центральная дизартрия

А. Связанная с поражением отдельных систем мозга

1. Спастическая (Псевдобульбарный синдром)

2. Атактическая (Повреждения мозжечковой системы)

3. Гипокинетическая (Синдром паркинсонизма)

4. Гиперкинетическая (Хорея, дистония, тремор, миоклонус)

В. Связанная с сочетанным поражением нескольких моз­говых систем

1. Спастико-паретическая (БАС)

2. Спастико-атактическая (рассеянный склероз)

3. Другие комбинации

III. Психогенная дизартрия. Эта форма чаще проявляется в фор­ме псевдозаикания и сопровождается другими психогенными двигатель­ными, сенсорными и психовегетативными расстройствами.

Дизартрия — как ранний симптом неврологических заболеваний

1. Ишемия ствола мозга при стенозе базилярной или вертебраль-ных артерий

2. БАС

3. Рассеянный склероз

4. Миастения

5. Спино-церебеллярные дегенерации

6. Сирингобульбия

7. Прогрессивный паралич

8. Болезнь Вильсона-Коновалова.

 

Дизартрия как побочный эффект лекарств (ятрогенная):

андрогены, анаболики

нейролептики

барбитураты

литий

1-dopa

дифенин

гексамидин

цитарабин (препарат для лечения онкологических заболеваний) церукал

канамицин (антибактериальное вещество)

Распознавание причины дизартрии осуществляется главным обра­зом с учётом её клинических особенностей и на основании анализа со­путствующей субъективной (жалобы пациента) и объективной невро­логической симптоматики («синдромальное окружение»). Применяют тесты на выявление миастении, гипокинезии, дистонии; используют по показаниям ЭМГ, ВП, нейровизуализационные и другие методы.

NB: Пароксизмальная дизартрия может иногда наблюдаться при рассеянном склерозе.

* См. также раздел «Синдромы речевых нарушений».

Глава 5 МУТИЗМ

Мутизм относится к наиболее тяжёлым расстройствам ини­циации речи и проявляется утратой способности к вокализации вообще, то есть полным молчанием.

Более лёгкие формы нарушения инициации речи проявляются лишь отсрочкой (задержкой) инициации речи (например, при бо­лезни Паркинсона). Отсроченная инициация речи (задержка рече­вых ответов) характерна для состояний общей психической зато-роможенности (глубокое оглушение; абулия; тяжёлая депрессия) или при селективном угнетении речевой активности (большие опухоли префронтальной локализации; атрофические процессы в области Брока; другие состояния «гипокинезии речи», проявляю­щиеся длительным латентным периодом речевых ответов, мало-словием, лаконичным стилем ответов).

Синдромальный дифференциальный диагноз истинного мутизма следует проводить с другим, внешне похожим, синд­ромом — анартрией. Большинство больных с мутизмом имеют нарушение ларингеальных функций без нарушения лицевой, оральной мускулатуры или мышц языка.

Мутизм может иметь и чисто психогенное (конверсионное) происхождение. Наконец, мутизм может быть составной частью сложных нарушений поведения, например, негативизма или ката-тонии при шизофрении. Истинный мутизм («акинезия речи», «акинезия языка») характерен для акинетического мутизма или тяжёлых акинетических форм (редко) болезни Паркинсона, осо­бенно в момент усиления акинеза («акинетическая атака», «фри-зинг», «моторный блок». Мутизм, как психомоторный феномен, описан при многих неврологических заболеваниях, характеризу­ющихся самой разной локализацией (чаще двусторонней) мозго­вого поражения.

Мутизм часто сопутствует или связан своим генезом с такими разными синдромами как акинезия (речевая), афазия (речевая апраксия), абулия, апатия, афемия, анартрия и может сопро­вождаться или не сопровождаться другими неврологическими расстройствами.

Основные клинические формы и причины мутизма:

1. Акинетический мутизм разной локализации. «Перед-
ний» и «задний» синдромы акинетического мутизма, гипер-
кинетический мутизм.

2. Мутизм в картине синдром «запертого» человека.

3. Другие формы мутизма при заболеваниях головного мозга:

Повреждения корковой речевой области Брока (в острой стадии моторной афазии)

Повреждения дополнительной моторной области

Повреждения глубоких отделов левой лобной доли

Повреждения putamen

Двусторонние повреждения бледного шара

Двусторонние таламические повреждения (например,

при таламотомии)

Церебеллярный мутизм

Мутизм при тяжёлом псевдобульбарном параличе

4. Двусторонний паралич глотки или голосовых связок («пе­риферический мутизм»)

5. Психогенный мутизм

6. Психотический мутизм.

Акинетический мутизм — состояние, характеризующееся полной акинезией и мутизмом, то есть утратой способности к лю­бым движениям, в том числе речевым. Двигательного ответа нет даже на сильные болевые раздражители. Но сохранна визуальная ориентировочная реакция; возможна фиксация взора и функция слежения. Несмотря на аспонтанность и полную обездвижен­ность, больной находится не в истинной коме («бодрствующая кома»); он смотрит Вам в глаза и этот упорно устремлённый взгляд как бы обещает речь; он следит за движущимся предметом, но ни­каким стимулом не удаётся получить двигательный ответ.

Акинетический мутизм описан при опухоли третьего желу­дочка, травматических, аноксических или сосудистых поврежде­ниях, затрагивающих лобную кору, оба полушария, поясную изви­лину (особенно при вовлечении передних отделов поясной изви­лины с двух сторон — так называемый «передний синдром аки­нетического мутизма»), таламус.

Билатеральные срединные (парамедианные) повреждения в мезодиенцефальной области, особенно при вовлечении околово­допроводного серого вещества (ретикулярная формация мезен-цефалона — так называемый «задний синдром акинетического мутизма») могут быть причиной пролонгированного акинетичес­кого мутизма у человека. Акинетический мутизм описан также у больных со СПИДом, злокачественном нейролептическом синд­роме.

Как обратимое состояние акинетический мутизм встречается при выходе из тяжёлых коматозных состояний разной природы, в частности после острой ЧМТ. В этой ситуации встречается и так называемый гиперкинетический мутизм — состояние, характе­

ризующееся двигательным возбуждением и мутизмом, которое за­вершается упорядочением двигательного поведения и восстанов­лением речевой активности.

Синдром «запертого человека» проявляется квадриплегией, «мутизмом» (его настоящая причина — анартрия) и сохранным сознанием, при котором возможность общения обычно ограниче­на вертикальными движениями глаз и движениями век (моргани­ем). Большинство случаев синдрома запертого человека вызыва­ются окклюзией основной артерии, что приводит к инфаркту ствола мозга в области вентральных отделов варолиева моста. Другие возможные причины: геморрагия, абсцесс, демиелиниза-ция в вентральной части моста и продолговатого мозга, что пре­рывает кортико-спинальные пути к конечностям и кортико-нукле-арные — к нижним краниальным нервам (синдром деэфферента-ции). Синдром описан также при алкогольной нутритивной энце­фалопатии. КТ подтверждает локализацию поражения. Об этом же говорят аномальные стволовые слуховые потенциалы. ЭЭГ обычно нормальная.

Повреждение корковой речевой области Брока может со­провождаться глубоким торможением речевой активности, что проявляется мутизмом, который предшествует проявлению при­знаков моторной афазии. Таким образом острая фаза инсульта, по­влекшего к речевой апраксии (моторной афазии), в начале прояв­ляется более экстенсивным торможением экспрессивной речи с подавлением всякой голосовой (не только речевой) активности.

Повреждение дополнительной моторной области в меди­альной премоторной части верхней лобной извилины часто упо­минается в качестве причины мутизма. Большинство описанных случаев указывают на левосторонние повреждения, но отдельные наблюдения касаются мутизма при правосторонних повреждени­ях этой области. Обычно сначала развивается глобальная акине­зия, затем (спусти дни и недели) она сменяется контралатераль-ной акинезии и мутизмом. Небольшие односторонние поврежде­ния могут вызвать лишь преходящий мутизм; обширные пре-фронтальные повреждения, особенно захватывающие поясную извилину, приводят к продолжительному мутизму.

Повреждения глубоких отделов левой лобной доли, приле­гающих непосредственно к переднему рогу бокового желудочка, также вызывают иногда транзиторный мутизм. При восстановле­нии могут наблюдаться признаки транскортикальной моторной афазии.

Преходящий мутизм может наблюдаться также при поврежде­ниях putamen (двусторонних или только левосторонних). Период восстановления характеризуется сниженной спонтанной речевой

активностью и некоторыми экстрапирамидными симптомами (ги-пофония, гипокинетическая артикуляция). Отдельные сообщения посвящены двусторонним повреждениям бледного шара, кото­рые проявляются похожими симптомами мутизма с общей акине­зией и апатией.

Повреждения передних отделов таламуса (особенно двусто­ронние и левосторонние) могут приводить к мутизму и, обычно, к глобальной акинезии (опухоли таламуса, кровоизлияние в него, стереотаксическая таламотомия двусторонняя или, иногда, лево­сторонняя).

Острое двустороннее повреждение обоих полушарий мозжеч­ка редко может приводить к мутизму (церебеллярный мутизм). Этот мутизм в среднем продолжается 1—3 месяца (до 20 недель); его восстановление проходит через стадию дизартрии. Часто вы­является оральная апраксия. Синдром описан при удалении опу­холи мозжечка у детей.

Наконец, мутизм может наблюдаться при тяжёлом псевдо-бульбарном параличе, обусловленном диффузными двусторон­ними полушарными поражениями, а также при двустороннем па­раличе глоточных мышц и голосовых связок («периферический мутизм»), например, при болезни Шарко.

Нейролептики обычно вызывают гипокинезию или акинезию со снижением речевой активности, но полный мутизм здесь обыч­но не наблюдается. Злокачественный нейролептический синдром может на первых этапах включать в себя симптомы акинетическо­го мутизма.

Психогенный мутизм обычно наблюдается в картине поли-синдромной истерии и сопровождается в таких случаях другими демонстративными двигательными (множественные двигатель­ные расстройства), чувствительными, вегетативными (в том чис­ле пароксизмальными) и эмоционально-личностными психоген­ными расстройствами, облегчающими диагностику.