Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы — опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).

Большинство новообразований содержат клетки овариаль-ного типа (гранулезо-стромально-клеточные опухоли). Меньшая часть представлена производными клеток тестикулярного типа (Сертоли-стромальноклеточные опухоли). При невозможности дифференцировать женские и мужские разновидности опухолей можно использовать термин «неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника». Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8 % всех овариальных образований [111].

Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезо-клеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома — в пре- и постменопаузе и крайне редко у детей. Гра-нулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов. Гранулезоклеточные опухоли составляют 1—2 % всех новообразований яичника. Те-комы встречаются в 3 раза реже.

Клинические проявления связаны с гормональной активностью феминизирующих опухолей. Гранулезоклеточная опухоль «ювенильного типа» обусловливает преждевременное половое созревание, которое правильнее считать ложным в связи с отсутствием овуляции. У девочек появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния — симптом «зрачка», цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение тела матки. Соматическое развитие не ускорено. Костный возраст соответст-

410 Практическая гинекология

вует календарному. В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Феминизирующие опухоли в пожилом возрасте проявляются, как правило, метроррагией, что служит особенно значимым симптомом новообразования. В постменопаузальном периоде повышен уровень эстрогенных гормонов с «омоложением» пациентки. В эндометрии могут выявляться пролиферативные процессы: железисто-кистозная гиперплазия, нередко с атипией различной степени, полипы эндометрия, возможно развитие адено-карциномы эндометрия.

Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с цветовым допплеровским картированием, лапароскопии.

Гормонопродуцирующая феминизирующая опухоль яичника при двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании определяется как одностороннее образование диаметром от 4 до 20 см (в среднем 10-12 см), плотной или тугоэластической консистенции (в зависимости от доли фиброзной или текама-тозной стромы), подвижное, гладкостенное, безболезненное.

Гранулезноклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза. У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета. Очаги кровоизлияния, кисты не типичны. В большинстве случаев текомы — односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.

Лечение феминизирующих опухолей только оперативное. Объем и доступ (лапаротомия — лапароскопия) зависят от возраста больной, величины образования, состояния другого яичника и парааортальных лимфатических узлов, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии.

Во время операции делают срочное гистологическое исследование, ревизию брюшной полости, тщательно осматривают другой яичник, при его увеличении показана биопсия.

У девочек и пациенток репродуктивного периода при доброкачественной гранулезоклеточной опухоли удаляют только

Глава 8. Доброкачественные опухоли матки и яичников 411

пораженный яичник. В перименопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию (в зависимости от изменений в эндометрии).

Лечение фиброфибромы яичника оперативное. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины опухоли, возраста пациентки и сопутствующих гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Удаляют придатки матки пораженной стороны при отсутствии показаний для удаления матки у пациенток репродуктивного возраста. Прогноз благоприятный.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли (герминомы) возникают из первичных зародышевых клеток, способных дифференцироваться в любые ткани. Из них может образоваться как зрелая,так и незрелая тератома. Если клетки опухоли находяться на стадии ранней эмбриональной дифференцировки, то образуется дис-герминома, хорионэпителиома, эмбриональная карцинома или опухоль эндодермального синуса.

Среди термином наиболее низкодифференцированной (злокачественной) опухолью считают дисгерминому.

Дисгерминома (семинома) яичника — плотная, бугристая опухоль, расположенная в позадиматочном пространстве. Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника. Дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию. На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком.

Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизури-ческие явления, слабость, сонливость, утомляемость, нарушения менструального цикла.

Дисгерминома, появившись в яичнике и срастаясь с маткой, маточной трубой и соседними органами, в дальнейшем может полностью его вытеснить. У трети больных с дисгерминомой отмечается поражение и второго яичника. Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфа-

412 Практическая гинекология

тических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях.

Из других дисгермином следует упомянуть хорионэпителио-му. Это злокачественное новообразование, которое развивается из элементов хориона (синцития и ланггансова слоя). Для диагностики важно обнаружение в крови пациентки высокого титра термостабильного хорионического гонадотропина.

Незрелые тератомы (тератобластомы) — это низкодиф-ференцированные злокачественные быстрорастущие опухоли. Встречаются гораздо реже, чем зрелые. При микроскопическом исследовании определяются в сочетании производных всех трех зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы. Обычно располагается сбоку от матки, односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, больших размеров, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. Больные жалуются на боли внизу живота, слабость, вялость, утомляемость, снижение работоспособности. Опухоль быстро растет, проростает капсулу, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. В крови определяется высокий уровень фетоглобулина.

Зрелые тератомы. Кистозная форма зрелой тератомы — де-рмоидная киста. Состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Опухоль является однокамерной кистой, всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, часто встречаются хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. Объектом особо тщательного гистологического исследования является дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации.

Глава 8. Доброкачественные опухоли матки и яичников 413

Дермоидная киста растет чрезвычайно медленно и, как правило, не вызывает никаких симптомов, обнаруживается случайно при онкопрофилактических осмотрах женщин. Иногда появляются ди-зурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика «острого живота», требующая экстренного оперативного вмешательства. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном — тератобластома.

Зрелая солидная тератома — редкая опухоль яичников, встречается у детей и молодых женщин. Солидные тератомы состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз.

Струма яичника— опухоль, которая по гистологической структуре похожа на щитовидную железу, относится к зрелой тератоме. Обычно односторонняя, быстро растет, но сохраняет доброкачественный характер. Клинически проявляется в виде явлений тиреотоксикоза, сочетающегося с наличием опухоли яичника (быстрорастущей, плотной консистенции, с неровной поверхностью, относительно небольших размеров, на ножке). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании.

Гонадобластома — доброкачественная опухоль, которая никогда не метастазирует, однако часто сочетается в одном и том же яичнике или в другом яичнике с дисгерминомой. Она возникает в дисгенетических гонадах у больных с женским фенотипом и мужским кариотипом, как правило, обнаруживается в обеих гонадах.

Лечение дисгермином только хирургическое с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Объем хирургического вмешательства зависит от стадии поражения (I стадия — опухоль не выходит за пределы яичника, II стадия — опухоль переходит на органы малого таза, III стадия — поражение органов за пределами малого таза, IV стадия — поражение печени и легких).

При поражении одного яичника (I стадия) показано одно-или двустороннее удаление гонад и обязательное исследование парааортальных лимфатических узлов и сальника. При II стадии заболевания производят экстирпацию или надвлагалищ-

414 Практическая гинекология

ную ампутацию матки с придатками, резекция сальника. При III стадии — объем операции расширяется в зависимости от расположения метастазов и величины опухоли.

Следует подчеркнуть, что у больных с дисгенезией гонад (особенно при несоответствии кариотипа фенотипу) предпочитают удалять обе гонады (даже при очень малых размерах дис-герминомы), так как велика возможность развития опухоли во второй оставленной гонаде.

Лечение хорионэпителиомы заключается в экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией и гормонотерапией.

Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей гениталь-ной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток пери-менопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон. Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена.

Лечение незрелых тератом хирургическое. Производят удаление матки с придатками и сальника с последующей химиотерапией.

Лечение струмы яичника заключается в удалении кистомы вместе с яичником; гонадобластомы — удаление придатков с обеих сторон и оментэктомия. При сочетании с дисгермино-мой — последующая химиотерапия.