Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля

Генетически обусловленное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Происходит поражение ги-поталамо-гипофизарной области в результате обызвествления диафрагмы турецкого седла.

Заболевание начинается в возрасте 35—40 лет. Наблюдается ожирение по типу адипозогенитальной дистрофии, гипертри­хоз, судорожные припадки.

Лечение: симптоматическое.

Глава 3. Нарушения менструального цикла 163

3.2.4.2. Вторичная аменорея гипофизарного генеза А. Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм Синдром Симмондса

Повреждение аденогипофиза в результате травмы, воспа­ления, опухолевого процесса. Происходит выпадение функции аденогипофиза, приводящее к развитию клинических проявле­ний недостаточности щитовидной и половых желез, надпочеч­ников [29].

Клиника: резкое истощение (кахексия), анорексия, рвота, запоры, обезвоживание, апатия, гипотония, дистрофия орга­нов и тканей.

Диагностика: гормональные исследования (снижение уров­ня тропных гормонов гипофиза, гонадотропиновая проба поло­жительная), компьютерная томография(исключение опухоли).

Лечение. При наличии опухоли — оперативное. Диета, бо­гатая белками, углеводами, солями. Анаболические стероиды — неробол (5 мг) 2 раза/сут в течение 40—60 дней. Гормоны над­почечников и щитовидной железы: кортизол 12,5—50 мг/сут., длительно; тиреоидин 0,1—0,2 г/сут., длительно. Заместитель­ная гормональная терапия эстроген-гестагеными препаратами.

Синдром Шихана

Возникает после перенесенных кровотечений и/или септи­ческих состояний. Развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери (при аборте, родах) до 800 мл, у каждой 2-й жен­щины — при кровопотере 1000 мл.

Патогенез: возникновение некротических изменений на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в аде-ногипофизе после массивных кровотечений или бактериально­го шока при родах или абортах.

Предрасполагающие факторы: применение утеротоничес-ких средств в родах, гестозы, физиологическое снижение син­теза АКТГ после родов, частые роды (с интервалом до 2-х лет).

Клиника: наблюдается гипофункция эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, половых).

В зависимости от степени недостаточности тропных гор­монов гипофиза выделяют: глобальную форму (недостаток ТТГ, АКТГ, гонадотропинов), частичную форму (недостаток ТТГ,

164 Практическая гинекология

АКТГ, ФСГ, ЛГ), комбинированную форму (недостаток ТТГ и го­над отропинов, АКТГ).

Выделяют три степени тяжести синдрома:

1. Легкая степень: головная боль, легкая утомляемость, зябкость, гипотензия. Снижена функция щитовидной железы.

2. Средняя степень: отеки, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия, обмороки, олигоменорея, ановуляция, бесплодие. Снижена функция щитовидной железы и яичников.

3. Тяжелая степень: тотальная гипофункция гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (аме­норея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, сонливость, снижение памяти, алопе­ция), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усилен­ная пигментация кожи). Резкое снижение массы тела, анемия.

Диагностика: гормональные исследования: снижение уров­ня АКТГ, ТТГ, эстрадиола, кортизола, ТЗ, Т4 в крови (при введении тропных гормонов уровень их в крови повышается). Гипогликемия и гипогликемическая кривая при нагрузке глю­козой.

Лечение. Заместительная терапия глюкокортикоидными и тиреоидными гормонами в соответствии с клиническими проявлениями гипофункции эндокринных желез:

♦ тиреокомб, тироксин (дозу подбирает эндокринолог);

♦ преднизолон по 5мг 2 раз/сут. 2—3 недельными курсами

1 раз в 2—3 месяца.

Женщинам до 40 лет при аменорее или олигоменорее на­значают циклическую гормонотерапию:

♦ микрофоллин по 1 таб (0,05мг) первые 8 дней цикла и по

2 табл. на 9—15 дни или прогинова 21 (эстрадиола вале-
рат) — 1-7 день по 1 табл. (0,002 г), с 8-го по 15-й день
по 2 табл.;

♦ с 16-го по 25-й день добавляют гестагены: норколут по
2 табл. (0,005) ежедневно.

После 40 лет используют андрогены, учитывая их высокую анаболическую активность {метилтестостерон по 5 мг в сутки).

Глава 3. Нарушения менструального цикла 165

Курс лечения 2—3 месяца.

Профилактика: рациональная терапия в тактике ведения беременности и родов при гестозах; профилактика акушерских кровотечений; своевременное и адекватное восполнение кро-вопотери в родах; полноценные реанимационные мероприя­тия (в случае необходимости) при родах, абортах, септическом шоке.

Синдром Марфана

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-до-минантному типу. Клинически проявляется высоким ростом, врожденными пороками развития сердечно-сосудистой систе­мы, вывихом хрусталика, мышечной дистрофией, «паукообраз­ными» пальцами.

Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод.

Лечение: циклическая гормонотерапия эстрогенами и гес-тагенами.