Цель данного этапа заключается в умении с учетом результатов предварительного обследования построить и реализовать программу дифференциальной диагностики, т.е. обосновать назначение и провести дополнительные наиболее информативные для данного больного методы исследования, подтверждающие предварительную диагностическую гипотезу. Для этого необходимо знать диагностическую ценность и разрешающую способность различных методов исследования, используемых при обследовании больных с наличием лихорадкой.
Программы обследования больных включают консультации смежных специалистов (невропатологи, фтизиатры, инфекционисты и др.), проведение дополнительных методов исследования - рентгенотомографических, эндоскопических, бактериологических, иммунологических, биохимических, а также ряда инвазивных методов - пункционной и тканевой биопсии, ангиографии, лимфографии, лапароскопии, диагностической лапаратомии и торакотомии. Последовательность выполнения этих методов определяется характером предполагаемой патологии, их диагностической информативностью, степенью инвазивности и, наконец, их экономичностью. Поиски причин лихорадки не терпят поверхностности и фрагментарности, они требуют не только большой эрудиции и настойчивости врача. Особое значение придается его скрупулезности в реализации логики диагностического поиска с учетом существующих представлений о клинико-патогенетических вариантах заболеваний, сопровождающихся длительной лихорадкой, а также частотой их встречаемости. Классификация их чрезвычайно затруднена. Вместе с тем, наибольшее число случаев лихорадки неясного генеза относятся связана с неспецифической очаговой инфекцией, которая может приводить к развитию сепсиса.
При этом, прежде всего следует думать о нагноительных заболеваниях брюшной полости.
Нагноительные заболевания брюшной полости и таза различной локализации составляют, по некоторым данным, 33% всех инфекционно-воспалительных заболеваний у больных ЛНГ. Наиболее частыми причинами лихорадочного синдрома являются абсцессы брюшной полости и таза (поддиафрагмальный, подпеченочный, внутрипеченочный, межкишечный, внутрикишечный, тубоовариальный, паранефральный абсцесс предстательной железы), холангиты, апостематозные нефриты. Длительность лихорадки при абсцессах брюшной полости может достигать нескольких лет.
Трудности и связанные с ними ошибки диагностики указанных заболеваний обусловлены главным образом атипичностью их течения и проявлений. Основным, а в ряде случаев единственным признаком заболеваний при этом является лихорадка, в то время как симптоматика со стороны органов брюшной полости может быть невыраженной или вообще отсутствовать. Такая особенность характерна для больных пожилого и старческого возраста. Несмотря на отсутствие привычных диагностических ориентиров, во всех случаях ЛНГ необходимы учет и тщательный анализ всех выявляемых при обследовании признаков. Так, при подозрении на поддиафрагмальный абсцесс следует обращать внимание на высокое стояние купола диафрагмы, а также на возможность развития реактивного плеврального выпота. Наличие последнего может направлять диагностический поиск по ложному пути исключения легочной патологии.
Основными факторами риска развития нагноительных заболеваний брюшной полости являются оперативные вмешательства, травмы (ушибы) живота, наличие некоторых заболеваний кишечника (дивертикулез, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, энтериты), желчевыводящих путей (холелитиаз, стриктуры протоков и др.), тяжелых «фоновых» заболеваний (сахарный диабет, хроническая алкогольная интоксикация, цирроз печени, лечение глюкокортикоидами) с развитием иммунодефицитного состояния.
Перенесенные незадолго до возникновения лихорадки операции на органах брюшной полости (холецистэктомия, аппендэктомия) или малого таза (удаление яичника, матки, аденомэктомия) дают достаточно оснований подозревать в качестве причины ЛНГ нагноительные заболевания, даже при отсутствии местной симптоматики. В ряде случаев сам по себе факт оперативного вмешательства может служить ключом к диагностике и определять направление диагностического поиска при ЛНГ. Роль ушибов и травм живота как фактора риска может сводиться к возникновению внутрибрюшных гематом, например подкапсульной гематомы печени с последующим нагноением.
С целью своевременной и достоверной диагностики нагноительных заболеваний органов брюшной полости необходимо проведение (нередко повторное) ультразвукового исследования, компьютерной томографии, лапароскопии, а при необходимости – диагностической лапаротомии. Показания к диагностической лапараскопии у больных ЛНГ при наличии лабораторных признаков активного воспаления должны определяться при совместных обсуждениях таких пациентов с хирургами. Врач-интернист, курирующий больного с ЛНГ, должен проявлять при этом активность и настойчивость, постоянно помня о частом отсутствии местной симптоматики, которая для хирургов обычно является основным показанием к вмешательству. Кроме того, своевременно проведенная лапаротомия у ряда больных превращается из диагностической в лечебную, когда речь идет о курабельных воспалительных заболеваниях брюшной полости.
Среди причин ЛНГ в группе инфекционно-воспалительных заболеваний определенное место занимает остеомиелит. Наиболее часто процесс локализуется в позвоночнике, костях таза, стопы. Развивающийся при этом остеомиелит имеет гематогенное происхождение. Лихорадочный синдром в дебюте заболевания у некоторых больных может быть единственным его проявлением. Выраженность клинических проявлений костного поражения вариабельна - от незначительного дискомфорта при нагрузках, движениях до выраженного болевого синдрома, значительно ограничивающего движения. Местная симптоматика может изменяться даже на протяжении относительно короткого периода наблюдения и обследования. Наиболее часто у этих больных диагностируют остеохондроз, спондилез с вторичным корешковым синдромом, грыжу диска. При тяжелом общем состоянии, выраженном болевом синдроме, изменениях лабораторных показателей подозревается метастатический процесс в кости. По необъяснимым причинам остеомиелит редко и достаточно поздно включают в круг диагностического поиска при ЛНГ, возможно, из-за сугубо хирургического «образа» заболевания.
Ориентирами, позволяющими предположить остеомиелит при ЛНГ в сочетании с местной симптоматикой или без нее, могут быть указания на травмы скелета, которым больные часто не придают значения или вспоминают о них в дальнейшем. Следует также учитывать характер профессиональной деятельности пациентов (занятия спортом, балетом и др.), которая может быть связана с повышенным риском травм. При подозрении на наличие остеомиелита обязательны рентгенологическое исследование соответствующих участков скелета и компьютерная томография. Негативные результаты рентгенологического исследования не позволяют окончательно исключить диагноз остеомиелита. Одним из методов диагностики заболевания является радиоизотопное сканирование костей.
Одной из частых причин ЛНГ среди инфекционно-воспалительных заболеваний является инфекционный эндокардит. Чаще всего в основе ЛНГ лежит первичный эндокардит, однако необходимо иметь в виду также возможность развития эндокардита в измененных клапанах (ревматические и атеросклеротические пороки) и на клапанных протезах. Источники первичных форм эндокардитов (панариций, остеомиелит, эндометрит и др.) при ЛНГ удается выявить не всегда, что в известной степени затрудняет диагностический поиск. Иногда инфекционное поражение клапанов может наблюдаться при септических процессах как проявление септикопиемии, у больных пневмококковой пневмонией. К группе риска по развитию инфекционного эндокардита относятся наркоманы, у которых часто развиваются «правосердечные» эндокардиты, что необходимо учитывать при клиническом анализе соответствующих ситуаций.
Аускультативные признаки клапанного поражения при отсутствии формирования порока сердца могут не определяться. Кроме того, данные аускультации могут оказаться негативными при поражении правых отделов сердца, а также при поражении тех участков эндокарда, над которыми имеется рубцовая ткань после перенесенных инфарктов миокарда.
В то же время у пожилых больных с наличием ЛНГ при выслушивании могут возникать трудности в дифференциальной диагностике с клапанным поражением атеросклеротического генеза. Особые трудности в диагностике инфекционного эндокардита возникают при ЛНГ у стариков, у которых заболевание следует заподозрить при развитии признаков нарушения мозгового кровообращения, рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии, появлении признаков сердечной недостаточности, снижении уровня гемоглобина. Результаты микробиологического исследования крови, на которые возлагаются большие надежды, приблизительно у 30% больных оказываются отрицательными, что может быть связано с рядом факторов. К ним относятся частое, бесконтрольное назначение антибиотиков при ЛНГ, преимущественное поражение правых отделов сердца, наличие необычных возбудителей, требующих специальных методов исследования (анаэробная флора).
При подозрении на инфекционный эндокардит микробиологическое исследование должно проводиться несколько раз за один день (до 6-8 исследований). Известную помощь может оказать эхокардиографическое исследование, позволяющее в большинстве, но не во всех случаях выявить вегетации на клапанах сердца.
Сепсис: является одной из частых причин длительных и упорных гипертермий. Он характеризуется наличием первичного очага (который не всегда удается выявить), проникновением возбудителя в кровь с размножением его в пораженных фагоцитах (септицемия), формированием вторичных гнойных метастатических очагов (септикопиемия). Он возникает либо у лиц с преморбидным фоном (декомпенсированный диабет, иммунодефициты, лекарственная болезнь, травмы и интоксикации, длительная эндогенная инфекция), либо из-за высокой вирулентности, большого количества или необычного пути поступления микроба-возбудителя в органы и ткани макроорганизма. По месту проникновения возбудителя различают сепсис чрезкожный (из фурункулов, карбункулов, мелких ранений и травм, пиодермий и пр. – более 50%), акушерско-гинекологический (послеродовый и пеослеабортный – 15%), уросепсис (в результате пиелонефрита, инвазивных процедур), отогенный, оральный (одонто- и тонзиллогенный), вследствие хирургических вмешательств, ангиогенный (с септическим очагом в сосудистой системе или полостях сердца), криптогенный. По клиническому течению различают молниеносный сепсис (картина тяжелейшего заболевания развивается в первые сутки после начала заболевания: бурный взрыв лихорадки, развитие инфекционно-токсического шока, некрозы кожи); острый сепсис (ему может предшествовать затяжной субфебрилитет, который переходит в гектическую лихорадку; температурные свечи; бледность и потливость кожи; очаговые некрозы; артралгии и миалгии; подострый сепсис (ознобы могут отсутствовать, лихорадка волнообразная); хрониосепсис (лихорадка колеблется от монотонного невысокого субфебрилитета до периодически высокой, познабливание, потливость, снижение работоспособности. Хроническая очаговая инфекция от хрониосепсиса отличается тем, что после санации очага (тонзиллита, одонтита и пр.) наступает выздоровление.
Для сепсиса характерны гектический характер температуры, резкая потливость, наличие постоянных ознобов, геморрагические высыпания на различных участках кожи и слизистой оболочке глаз, значительное увеличение селезенки при мягкой ее консистенции, высокая СОЭ при выраженном нейтрофильном лейкоцитозе. В диагностике используется бактериологический посев крови (показательнее артериальная кровь) на желчный и сахарный бульоны, взятой на высоте лихорадки.
Другие заболевания, связанные с очагами неспецифической инфекции. Бактериальная инфекция может локализоваться в чашечно-лоханочной системе, причем трудности диагностики обусловлены минимальными изменениями в моче, не позволяющими ассоциировать лихорадку с пиелонефритом.
Известны случаи холангита, при которых лихорадка является основным или единственным симптомом заболевания. Болевой синдром и желтуха нередко отсутствуют. Температура может снижаться на несколько дней спонтанно или под влиянием антибиотиков. Ключом к расшифровке природы лихорадки может стать повышение активности щелочной фосфатазы, что требует тщательного ультразвукового исследования для исключения обтурационного характера холанагита (холедохолитиаз!). Последний выявляется в ряде случаев лишь при проведении ретроградной холангиографии.
Довольно частая причина длительной лихорадки – патология придатков матки и вообще женских половых органов. Диагностике помогают инструментальные методы обследования – УЗИ, лапароскопия.
Поиски очага инфекции требуют и осмотра ЛОР-специалиста, так как очаг может быть локализован в миндалинах, придаточных пазухах носа, включая основную и решетчатую.
В диагностическом поиске причин лихорадки незаслуженно мало внимания уделяется патологии зубов. Тем не менее, гранулема верхушек корней зубов – одна из самых частых причин длительных субфебрилитетов. Обычно, больных с субфебрильной температурой тела врачи направляют на консультацию к стоматологу. Но, получив заключение, что «полость рта санирована» или с указанием количества зубов пораженных кариесом – успокаиваются, и диагностический поиск в этом направлении прекращают, допуская при этом большую ошибку. Дело в том, что гранулемы, апикальные абсцессы могут поражать и поражают внешне здоровые, безболезненные, запломбированные зубы. Другими словами, одного только осмотра стоматолога недостаточно, каким бы клиническим опытом он не обладал. Чтобы не пропустить очаг инфекции, требуется рентгенологическое исследование данной области.
Опухолевые заболевания. Второе место в структуре причин ЛНГ занимают опухолевые процессы различной локализации, в том числе гемобластозы. Наиболее часто диагностируются лимфопролиферативные опухоли (лимфогранулематоз, лимфосаркома), рак почки, опухоли печени (первичные и метастатические). Среди других опухолей выявляются бронхогенный рак, рак толстой кишки, поджелудочной железы, желудка и некоторых других локализаций.
По имеющимся в литературе данным, не было практически ни одной локализации опухоли, которая бы не выявлялась в случаях ЛНГ "опухолевой природы". С учетом вероятности наличия при ЛНГ опухоли любой локализации онкологический поиск у этих больных должен быть нацелен не только на самые уязвимые «опухолевые мишени», но и на другие органы и ткани.
Основные трудности своевременного распознавания опухолевого процесса у больных ЛНГ обычно обусловлены минимальными местными проявлениями или их отсутствием. Кроме того, онкологический поиск нередко запаздывает в силу сложившегося взгляда врачей на лихорадку как на проявление главным образом инфекционного процесса, в связи с чем последовательно назначаются антибактериальные препараты, не влияющие на температуру.
В ряде случаев на мысль об опухоли при ЛНГ могут наводить такие неспецифические синдромы, как узловатая эритема (особенно рецидивирующая), гипертрофическая остеоартропатия, мигрирующий тромбофлебит и некоторые другие. К сожалению, эти признаки не всегда правильно оцениваются и трактуются как паранеопластические лишь ретроспективно.
Лихорадка не зависит от размеров опухоли и может наблюдаться как при распространенном опухолевом процессе, так и у больных с наличием одного опухолевого узла небольшого размера.
Онкологический поиск у больных с ЛНГ должен включать неинвазивные методы обследования (ультразвуковые, компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс), радиоизотопное сканирование лимфатических узлов, скелета, органов брюшной полости, пункционные биопсии, эндоскопические методы, в том числе лапароскопию, а при необходимости и диагностическую лапаратомию. Следует использовать иммунологические методы исследования для выявления некоторых специфических опухолевых маркеров, в частности, o-фетопротеина (первичный рак печени), СА 19-9 (рак поджелудочной железы), СЕА (рак толстой кишки), PSA (рак предстательной железы). Выявление вышеуказанных маркеров позволит проводить более целенаправленный диагностический поиск для исключения опухолевого заболевания.
Системные заболевания. Данная группа заболеваний занимает третье по частоте место среди причин ЛНГ и представлена главным образом такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых, различные формы системных васкулитов (узелковый артериит, височный артериит и др.), так называемые перекрестные синдромы.
Привычные диагностические признаки недостаточно выражены или отсутствуют при лихорадочных дебютах СКВ и других системных васкулитах, когда лихорадка опережает появление суставного синдрома или других системных нарушений. В подобных ситуациях подозрение на системную патологию, определяющее направление диагностического поиска, может возникать при динамическом наблюдении за больными после выявления других клинико-лабораторных признаков. В то же время важна правильная оценка всех симптомов, кажущихся неспецифическими или связывающихся обычно с самой лихорадкой (миалгии, мышечная слабость, головная боль и др.). Так, сочетание указанных признаков с лихорадкой, особенно при повышении СОЭ, дает основание заподозрить такие заболевания, как дерматомиозит (полимиозит), ревматическая полимиалгия, височный артериит. Ревматическая полимиалгия может на начальных этапах проявляться лихорадкой в сочетании с болями в проксимальных отделах плечевого и тазового пояса. Следует обращать внимание на пожилой и старческий возраст больных, резкое увеличение СОЭ. Ревматическая полимиалгия нередко сочетается с височным артериитом, характеризующимся появлением локализованных головных болей, утолщением височных артерий с ослаблением или отсутствием их пульсации. Верификация диагноза возможна с помощью биопсии так называемого височного комплекса, при получении которого удается исследовать кожу, мышечную ткань, височную артерию. При высокой вероятности заболевания возможно пробное лечение глюкокортикоидами в малых дозах (15-20 мг/сут). Эффективность последних при данной патологии настолько специфична, что может иметь диагностическое значение. В то же время следует избегать назначения глюкокортикоидов в качестве пробного лечения без достаточно обоснованного подозрения на наличие системного заболевания.
Системная красная волчанка – это преимущественно иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни, особенно поражение почек и ЦНС. В этиологии процесса играют роль ретровирусы, воздействие ультрафиолетового облучения, различных лекарственных препаратов, бактериальной инфекции, наследственный фактор (дефицит компонентов комплемента С1, С2, С4. В основе процесса лежит снижение естественной киллерной активности Т-лимфоцитов, повышение количества В-лимфоцитов с появлением множества антител, аутоантител (в особенности антител к ДНК) и образование циркулирующих иммунокомплексов, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки) и вызывают в них воспалительную реакцию (активируют комплемент, миграцию лейкоцитов, высвобождают кинины и простогландины). Заболевание начинается постепенно с появления слабости, похудания, нарушения трофики (язвы в полости рта или носа), лихорадки без явлений общей интоксикации. Затем развиваются артралгии и полиартриты (поражаются мелкие суставы), эритематозные высыпания (на коже лица в виде «бабочки», над скуловыми выступами, в верхней половине грудной клетки в виде «декольте»), полисерозиты (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит), нефрит, лимфаденопатия, нейропсихические расстройства, синдром Рейно. Диагностическое значение имеют обнаружение в крови большого количества LE-клеток, высоких титров антител к ДНК.
Ревматоидный артрит – характеризуется постепенным началом, волнообразным течением, прогрессированием артрита с вовлечением все новых суставов и скованностью по утрам. В сыворотке крови выявляются ревматоидный фактор, повышение СОЭ, фибриногена, С-реактивного белка.
Синдром Стилла – чаще возникает в возрасте 16 – 35 лет, пусковым механизмом служит носоглоточная инфекция. Проявляется лихорадкой (в основном в вечерние часы, сохраняется длительно и не поддается действию антибиотиков и нестероидных препаратов), пятнистой или пятнисто-папулезной эритемой (на конечностях и туловище, без зуда), миалгиями и выраженными артрлгиями с развитием костной деструкции и анкилоза (лучезапястные, запястнопястные, суставы предпюсны, плечевые и тазобедренные, суставы шейного отдела позвоночника; проксимальные межфаланговые суставы остаются интактными), увеличением селезенки и регионарных лимфоузлов, плевритами и перикардитами. В крови регистрируются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 40 мм/ч, повышение острофазовых белков и отсутствие ревматоидного фактора.
Узловатая эритема – воспалительное поражение кожи, проявляющееся острым развитием в подкожной клетчатке множественных, болезненных, умеренно плотных узлов диаметром 0,5 – 5 см и более. Границы узлов нечеткие, кожа над ними вначале розовая или красная, затем приобретает коричневый или синюшный оттенок. Локализуются узлы на переднебоковых поверхностях голеней, реже на бедрах и ягодицах, изредка на руках и туловище. Заболевание сопровождается лихорадкой, болями в суставах и мышцах, лейкоцитозом и повышением СОЭ крови. Гистологически обнаруживаются симптомы воспалительного поражения сосудов подкожной клетчатки (фибриноидные изменения, периваскулярная клеточная инфильтрация, геморрагии).
Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий и артериол. Болеют в основном мужчины в возрасте 30 – 40 лет. Проявляется лихорадкой, потливостью, похуданием, недомоганием и признаками системности органного поражения (признаков поражения сердца, суставов, почек, ЖКТ, легких, глаз, кожи). Решающей в диагностике является биопсия мелких и средних артерий из областей голеней или брюшной стенки.
Саркоидоз – доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях, эпителиоидно-клеточных гранулем без перифокального воспаления при отсутствии в них микобактерий туберкулеза. Чаще поражаются лимфатические узлы (перифирические, висцеральные, внутригрудные), легкие, печень и селезенка, реже – кожа, мышцы, глаза, кости, нервная система, сердце, слюнные железы. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста. Начало заболевание может быть острым, подострым, постепенным с лихорадки (субфебрильной, фебрильной или высокой), синдрома общей интоксикации. Затем присоединяются кашель и одышка… В периферической крови отмечаются лейкопения, лимфоцитоз, моноцитоз, увеличение СОЭ. При рентгенологическом исследовании грудной полости – четко очерченные конгломераты внутригрудных лимфоузлов, множественные очаговые тени в легких на фоне пневмосклероза и эмфиземы. Реакция на пробу Манту – отрицательная.
Гранулематозный гепатит – является реактивным процессом, т. е. специфической иммунной реакцией организма на разнообразные повреждающие факторы с образованием в печени гранулем (очаговых клеточных скоплений резко ограниченных от окружающей ткани). Основными причинами его возникновения являются саркоидоз и туберкулез, а также бруцеллез, туляремия, амебиаз, шистосомоз, аскаридоз, гистоплазмоз, вторичный и третичный сифилис, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, системная красная волчанка, васкулиты, лимфогранулематоз, бериллиоз, ревматизм. Клинически проявляется умеренным увеличением печени без существенных изменений функциональных печеночных проб. Лишь у некоторых больных наблюдается холестаз и желтуха (за счет специфической инфильтрации и сдавления мелких желчных протоков. Диагноз можно поставить только при пункционной биопсии печени.
Облитерирующий тромбангиит – системное воспалительное сосудистое заболевание с поражением артерий мышечного типа, а также вен, с вовлечением в основном дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей. Заболевание начинается с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах и икроножных мышцах при ходьбе, парестезии. Затем развиваются премежающая хромота, боли в конечностях по ночам. Болезнь сопровождается ухудшением общего состояния, субфебрильной лихорадкой, повышением воспалительной активности крови.
Аллергический васкулит (синдром Чарга-Стросса ) – аэзинофильное, гранулематозное воспаление с поражением мелких и средних сосудов, сочетающееся с астмой и эозинофилией. В продромальном периоде (длится до 10 лет) у больных отмечаются различные аллергические прявления (ринит, поллиноз, астма); во второй фазе болезни отмечается перифирическая и тканевая эозинофилия в сочетании с развитием эозинофильных, пневмонии или гастроэнтерита; в третей фазе превалируют признаки системного васкулита (эритема, узелки, пурпура, крапивница).
Прочие заболевания неинфекционной природы, сопровождающиеся длительным субфебрилитетом. Эта гетерогенная группа включает самые разнообразные по этиологии, методам диагностики, лечения и прогнозу заболевания. По данным многих авторов, в основе ЛНГ у ряда больных могут лежать такие заболевания, как болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикулит, тиреодит, тромбофлебит вен голени и таза, легочные эмболии, неспецифический перикардит, доброкачественный перитонит (периодическая болезнь) хронический алкогольный гепатит и ряд других заболеваний. Особенность этих разнообразных по своему происхождению заболеваний - атипичное течение, проявляющееся главным образом лихорадочным синдромом без четко выраженной органной симптоматики, что затрудняет расшифровку природы ЛНГ.
Сосудистые тромбозы. У некоторых больных лихорадка может быть единственным или одним из основных проявлений тромбофлебита глубоких вен конечностей, таза или рецидивирующих тромбоэмболий легочной артерии. Такие ситуации возникают чаще после родов, костных переломов, оперативных вмешательств, при наличии внутривенных катетеров, у больных с мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью. При тромбозах глубоких вен некоторое диагностическое значение может иметь квалифицированное доплеровское исследование соответствующих сосудов. Гепарин способен полностью купировать или уменьшить лихорадку в течение 48-72 ч, в то время как антибиотики при этом не эффективны. С учетом этого, при подозрении на данную патологию возможно назначение пробного лечения гепарином, эффект от которого может иметь диагностическое значение и определять дальнейшее ведение больных.
Тиреодит. Практически во всех публикациях среди заболеваний, выявляемых при ЛНГ, фигурируют случаи тиреоидита, в частности его подострые формы. Обычные для подострого тиреоидита местная симптоматика и признаки нарушения функции щитовидной железы в этих ситуациях не являются ведущими. Отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома поначалу не позволяет врачу включать в круг диагностического поиска данное заболевание. В связи с этим не всегда уделяется достаточное внимание обследованию щитовидной железы (осмотр, пальпация), которое могло бы определить направление диагностического поиска. Иногда удается получить информацию (чаще ретроспективно) о кратковременных болевых ощущениях или дискомфорте в области шеи. Для исключения тиреодита, в случаях ЛНГ, могут быть полезны УЗИ щитовидной железы, сканирование.
Периодические лихорадки. В некоторых случаях ЛНГ может носить периодический характер, т.е. периоды повышения температуры чередуются с безлихорадочными промежутками. Периодические лихорадки могут наблюдаться при многих заболеваниях различной природы (лимфогранулематоз, системные заболевания и др.), причем периодичность не является определяющим признаком, позволяющим расшифровать природу лихорадки. Однако в некоторых ситуациях периодичность лихорадки при отсутствии других специфических проявлений может быть ключевым признаком, определяющим направление диагностического поиска. При наличии периодических ЛНГ можно подозревать по меньшей мере три запболевания.
Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный полисерозит, периодический перитонит) - генетическое заболевание, поражающее определенные национально-этнические группы (армяне, евреи) и проявляющееся признаками инфекционно-воспалительного поражения серозных оболочек (брюшина, плевра, перикард). Болезнь может осложняться амилоидозом с развитием почечной недостаточности.
Болезнь Реймана – в отличие от периодической болезни не сопровождается полисерозитом и амилоидозом. Основными клиническими признаками являются периодические подъемы температуры в течение нескольких дней, сопровождающиеся ознобами, миалгиями, транзиторным увеличением СОЭ и повышением активности щелочной фосфатазы. Длительность безлихорадочного периода колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев, а общая продолжительность лихорадочных эпизодов достигает нескольких лет. У каждого больного повышение температуры имеет свою строгую периодичность. Болезнь, как правило, протекает стереотипно, не меняя своего характера. Осложнений и трансформации в злокачественные формы не наблюдается. Лихорадка может купироваться нестероидными противовоспалительными препаратами, назначения глюкокортикоидов не требуется.
И, наконец, периодические (циклические) нейтропении, которые характеризуются значительным снижением количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. Это клинически проявляется лихорадкой, а нередко и гнойничковыми поражениями кожи, стоматитом, пневмонией. Наряду с гранулоцитопенией увеличивается количество моноцитов и эозинофилов. В костном мозге в период нейтропении нарушается созревание нейтрофилов на стадии промиелоцита и увеличивается число моноцитов. У каждого больного отмечается собственный постоянный ритм цикличности нейтропении - от 2-3 нед до 2-3 мес, хотя встречаются и формы без строгой периодичности. Заболевание наследуется по аутосомно-рециссивному типу.
