Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


√етерозиготна€ форма семейной




ƒЌ  диагностика —√’— гиперхолестеринемии

ƒЌ  диагностика проводитс€ с целью идентифи- ƒл€ этой формы —√’— характерны следующие

кации мутации генов, ответственных за развитие забо- клинические и лабораторные признаки:
левани€.   насто€щему времени установлены мутации Х дебют »Ѕ— в возрасте 30-40 лет;

трех генов, которые вызывают —√’— (ген ЋЌѕ рецеп- Х уровни ќ’— в пределах значений 7-12 ммоль/л;

тора, ген апопротеина апо ¬-100 и ген фермента-кон- Х уровень “√ обычно не превышает нормальных

вертазы рецептора ЋЌѕ Ч PCSK9). ƒЌ - тест имеет значений, но в отдельных случа€х может быть повы-

высокую чувствительность (90-99,5%), но не всегда шен (например, у лиц с сопутствующим —ƒ и/или

дает положительный ответ. ѕоложительный тест ƒЌ  с ожирением);

“аблица 5

јлгоритм диагностики —√’— по критери€м британского руководства (S. Broom)


Х уровень ’—-Ћ¬√“ нормальный или снижен;

Х туберозные ксантомы, которые, так же как и при гомозиготной форме —√’—, локализуютс€ на разгибательных поверхност€х п€стно-фаланговых, локтевых, коленных суставов, в местах прикрепле≠ни€ коленных сухожилий к большеберцовой кости, утолщение ахилловых сухожилий, ксантелазмы, липоидна€ дуга роговицы.

ѕри наличии перечисленных признаков диагноз —√’— весьма веро€тен. ƒл€ уточнени€ характера мутации генов ЋЌѕ рецептора или апо ¬ необходи≠мо провести генетическую диагностику и так же обследовать ближайших родственников больного, желательно с проведением у них генетического теста на —√’—.

” больных с —√’— необходимо вы€вить и скор-регировать все дополнительные ‘– развити€ ате≠росклероза, такие как —ƒ, ј√, курение, в том числе и пассивное.

“ерапию больных с —√’— желательно проводить в услови€х специализированной липидной клиники (липидного кабинета), которые пока отсутствуют в нашей стране и их функцию берет на себ€ кардиолог. ¬ажнейшим компонентом терапии €вл€етс€ соблю≠дение больным предписанной диеты с низким содер≠жанием насыщенных жиров (идеально, если диети≠ческа€ терапи€ назначаетс€ совместно со специа≠листом Ч диетологом). »з медикаментозных средств назначают статины в средних и высоких дозах, часто в комбинации с экстракорпоральными процедурами (плазмаферез, иммуносорбци€ ’—-ЋЌѕ, см. раздел ЂЁкстракорпоральные методы лечени€ дислипиде-мийї).

Ќиже приведены общие принципы наблюдени€ и лечени€ больных, страдающих —√’—.

9.5. ќбщие принципы ведени€ и лечени€ больных с —√’— 9.5.1. ƒети и взрослые

ƒети и взрослые, у которых предполагаетс€ диа≠гноз Ђопределенна€ —√’—ї, должны быть направле≠ны к специалисту липидологу-кардиологу дл€ уточ≠нени€ диагноза (по мере возможности, желательно проведение генетической диагностики). ÷елесообразно обследовать у специалиста всех бли≠жайших родственников пациента. ƒЌ  диагностика €вл€етс€ наиболее точным и чувствительным мето≠дом дл€ постановки диагноза —√’—. — ее помощью можно вы€вить дефект гена уже в пренатальном периоде на единичных клетках зародыша. —ущественным преимуществом ƒЌ -диагностики €вл€етс€ возможность вы€влени€ —√’— у детей, у которых еще нет гиперхолестеринемии и тем более »Ѕ—. ƒЌ -диагностика позвол€ет начать превен≠тивную терапию раннего развити€ атеросклероза и его осложнений. ¬ постановке диагноза следует пом≠нить, что у детей с —√’— в возрасте 11 лет, средний уровень ќ’— достигает 7,7 ммоль/л, а ’—-ЋЌѕ -

24 ѕриложение 3 к журналу " ардис


6,0 ммоль/л, в то врем€ как у здоровых детей такого же возраста Ч 4,7 ммоль/л и 2,8 ммоль/л, соответ≠ственно.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-09-20; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 502 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

„тобы получилс€ студенческий борщ, его нужно варить также как и домашний, только без м€са и развести водой 1:10 © Ќеизвестно
==> читать все изречени€...

766 - | 752 -


© 2015-2024 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.011 с.