Как правило, у малышей нет проблем с адаптацией к процессору КИ. На начальном этапе использования КИ важно быть уверенным, что КИ исправен и работает, что электрические стимулы поступают в слуховой нерв, и их усиление достаточно для передачи речевых сигналов. Это контролируется аудиологом в процессе настройки речевого процессора КИ, а также на основании данных послеоперационного рентгенологического обследования улитки, регистрации стапедиального рефлекса, оценки поведенческих порогов слуха с КИ в свободном поле, наблюдений сурдопедагога и родителей за реакциями ребенка на звуки во время занятий и в течение всего дня (разд.6.5). Сурдопедагог и родители для оценки слуховых реакций ребенка могут использовать анкеты опросники ЕАRS и LitlEARS (см. главу 5).
Очень важно обучить родителей контролировать работоспособность процессора КИ, поскольку первое время пока ребенок не научился адекватно реагировать на звуки, мы не всегда можем судить по его реакциям, работает ли КИ. У нас был случай, когда родители ребенка, имплантированного в другом центре, где ему провели также первое включение и настройку речевого процессора КИ, приехали к нам на реабилитацию через 2 мес, поскольку у ребенка не было реакций на звуки, отсутствовала динамика в развитии речевой активности. Уже при первом осмотре оказалось, что у ребенка не работает микрофон КИ, и соответственна ребенок ничего не слышал. Мама включала процессор и видела, как светился индикатор, но не проверяла работоспособность с помощью специального датчика, который входит в комплект КИ. Обучение родителей проверке работоспособности КИ и реакций ребенка на звуки особенно критично, если, как было в случае этого ребенка, у матери не было опыта самостоятельных занятий с ребенком, не было возможности получать квалифицированную поддержку сурдопедагога, ее не научили развивать у ребенка слух и оценивать слуховые реакции на звуки.
Если по данным аудиолога процессор КИ работает, у ребенка зарегистрирован стапедиальный рефлекс на электрическую стимуляцию (по результатам которого проведена настройка процессора КИ), но, несмотря на это, у ребенка нет отчетливых слуховых реакций, и не развиваются голосовые реакции, лепет, то мы просто продолжаем заниматься. Этот ребенок научится слышать звуки и узнавать их, но ему нужно на это больше времени.
Отсутствие появления видимых реакций на звуки, развития голосовой активности в течение первого месяца использования КИ, несмотря на занятия, характерно для нескольких категорий детей:
• У части детей, потерявших слух после менингита, что связано, с одной стороны, с повреждением у многих из них слуховых центров мозга, с другой стороны, повреждением двигательных, в том числе и речевых, центров мозга. Через 2-3 месяца слух и речь у таких детей начинают восстанавливаться и быстро развиваются дальше. Если у такого ребенка имеется частичная оссификация улитки, приводящая к дополнительным искажениям речи, то это также замедляет у него развитие восприятия речи и соответственно собственной речи.
• У детей с врожденной глухотой, имеющих сопутствующие нарушения - задержку психического развития, нарушения зрительного внимания, нарушения эмоционально-волевой сферы, выраженные специфические речевые расстройства (дизартрия, оральная и артикуляторная диспраксия). Ситуация у них особенно осложняется, если ребенок не пользовался СА, и с ним не занимались развитием остаточного слуха и речи. У таких детей с КИ слух и речь развиваются, но более медленными темпами. Многие из них не могут достичь уровня речевого развития нормально слышащих детей даже при раннем возрасте имплантации. Прогноз слухового и речевого развития детей этой и следующей групп основан на динамике развития этих навыков в первые 2 года использования КИ. Прогресс развития в значительной степени зависит от условий абилитации по месту жительства и участия родителей.
• У детей с пороками развития структур внутреннего уха и слухового нерва, выявляемых, обычно на этапе предоперационного обследования. Эти аномалии потенциально могут приводить к дополнительным искажениям речи, что замедляет развитие восприятия речи и соответственно собственной речи у ребенка.
В С.-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи длительность первого курса послеоперационной реабилитации детей младшего возраста, также как и других пациентов с КИ, составляет 2-3 недели. В течение этого курса включается, программируется и настраивается речевой процессор КИ. Ребенок ежедневно занимается с сурдопедагогом и логопедом, которые также обучают родителей развитию слуха, речи и других навыков в обычных ситуациях и во время целенаправленных занятий. Ребенка регулярно консультирует врач-сурдолог, который проверяет его пороги слуха с КИ в свободном звуковом поле и пороги стапеднального рефлекса на электрические стимулы (совместно с аудиологом). Кроме того, он проводит перенастройку СА на не имплантированном ухе. Дети получают консультации психоневролога и курс неврологического лечения. Во время курса абилитации большинство детей находятся вместе с одним из родителей в речевой клинике института. Часть детей посещают занятия и консультации специалистов амбулаторно. По окончании этого курса у ребенка проводится оценка динамики развития слуховых и слухоречевых навыков с КИ, даются рекомендации родителям и близким ребенка по дальнейшему развитию слуха, понимания речи, собственной речи с КИ и организации занятий по месту жительства.
Такая организация первого курса реабилитации для малышей не является обязательной. Но мы считаем, что она достаточно хорошо подходит для России, поскольку большинство наших пациентов живут далеко от центра кохлеарной имплантации и не могут получить необходимой профессиональной поддержки по месту жительства. За этот период, как показывает наш многолетний опыт, мы решаем все основные цели (см. выше) начального курса абилитации малышей. В дальнейшем основная работа проводится по месту жительства ребенка, а в центр он регулярно приезжает (2 раза в год первые два года, затем - ежегодно) для коррекции настройки речевого процессора КИ, оценки динамики слухового и речевого развития, получения рекомендаций по дальнейшей реабилитации и обучению. Как мы уже описывали в главе 6, разные центры делают это по-разному.
Первые занятия.
Занятия с сурдопедагогом начинаются после включения и первой настройки речевого процессора КИ. Из-за краткости нашего реабилитационного курса мы обычно рекомендуем снять слуховой аппарат на 1-2 недели, чтобы малыш быстрее адаптировался к слуховым ощущениям с КИ, и мы смогли увидеть динамику развития восприятия звуков с КИ (подробно о подходах и тактике совместного использования КИ и СА см. Королева, 2008 а).
После настройки речевого процессора КИ ребенку нужно дать отдохнуть 30-60 мин., потому что эта процедура требует от него определенных усилий, а малыши быстро устают. Во время отдыха лучше, если у мамы будет возможность побыть с малышом в тихой комнате, играя с ним в любимые игры, угощая его чем-то вкусным и занимаясь обычными делами. В тихой ситуации легче воспринимать любые звуки. Следует помнить, что первые 6 недель есть особый риск повреждения КИ, поэтому важно соблюдать осторожность с очень подвижными малышами.
Маме дается задание привлекать внимание ребенка к окружающим звукам: вместе постучать по двери; послушать как шумит вода, когда малыш моет руки, несколько раз включив/выключив воду; погреметь ложкой в чашке, перед тем как налить туда сок, или погреметь баночкой с конфетами, прежде чем дать конфету ребенку, попеть с ним. Для этой цели отлично подходит мобильный телефон - с ним можно послушать с малышом разные мелодии, спрятать и поискать его по звуку. Делать это надо, не навязчиво, играя с малышом, удивляясь, когда есть звук и показывая, когда его нет. Мама должна отметить:
1. есть ли у ребенка непроизвольные реакции на какие-то звуки. При этом он не видит источник звука, но начинает его искать. Например, он поворачивается на стук в дверь, на голос, на звук мобильного телефона. Помним, что малыш может это сделать, только если звук появляется в тишине, он достаточно длинный и повторяется.
2. проявляет ли малыш интерес к каким-то звукам, если привлечь его внимание к звуку. В этом случае малыш видит источник звука, он прислушивается, пытается повторить звук. Например, мама дает ему поиграть игрушку-пищалку. Глухие малыши часто, не слыша звука, быстро теряют к ней интерес. Надо несколько раз нажать на нее, чтобы малыш увидел движение, и показать на ухо - «Слышу». Если малыш пытается сам несколько раз нажать на нее, подносит ее к уху, удивляется или смеется - значит, он услышал этот звук.
3. нет ли у малыша отрицательных реакций на очень громкие звуки. Например, на стук ложкой по тарелке. При этом мама не должна принуждать малыша что-либо делать, главное, чтобы он отдохнул за это время и был в хорошем настроении перед занятием с сурдопедагогом.
Основные задачи первых занятий - оценить, на какие звуки у ребенка с КИ есть реакции и на каком расстоянии, нет ли отрицательных реакций на громкие звуки, заинтересовать малыша звуками, стимулировать голосовые реакции у молчащих малышей. Во время занятий проводится оценка непроизвольных и произвольных слуховых реакций на разные звуки, отмечается максимальное расстояние, с которого ребенок реагирует на звуки.
Педагог должен отмечать в дневнике/карте ребенка, на какой программе настройки процессора КИ проводилось занятие. На первых занятиях обычно надо стремиться повышать усиление, чтобы быстрее достичь оптимального уровня настройки процессора КИ в соответствии с рекомендациями аудиолога, если у ребенка нет отрицательных реакций на громкие звуки. В дальнейшем педагог и родители должны постоянно согласовывать с аудиологом, на какой программе настройки рекомендуется ребенку заниматься. В некоторых случаях аудиолог может просить педагога сравнить реакции ребенка на разных программах настройки процессора КИ.
На занятии педагог должен установить педагогический контакт с малышом, а также начать формировать у него определенные ритуальные, повторяющиеся на всех занятиях действия и слова, которые помогают ребенку прогнозировать действия и слова взрослого, запоминать их и свою реакцию на них (см. 2.5). Это способствует тому, что ребенок быстрее начинает понимать и имитировать слова взрослого.
Очень облегчает ситуацию, если ребенок перед включением процессора КИ уже занимался с педагогом и родителями подобными упражнениями и у него сформированы коммуникативные и учебные навыки. К ним относятся внимание ребенка к взрослому, стремление понять, что от него хотят, подражательная активность, у детей более старшего возраста - усидчивость, стремление достигнуть результата.
Занятия проводятся в тихих условиях, потому что любые посторонние звуки мешают ребенку воспринимать звуки, предъявляемые педагогом. Родители (близкие) малыша присутствуют на этом и последующих занятиях, участвуя в них и обучаясь развивать у него слух и речь самостоятельно в домашних условиях.
