Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ) - хронічне полісиндромне захворювання, яке характеризується генералізованим ураженням сполучної тканини органів і судин з утворенням великої кількості антитіл до власних клітин та їх компонентів, розвитком імунокомплексного і автоімунного запалення, вираженим поліморфізмом клінічної картини.

Найчастіше захворювання розвивається у жінок (80-90 % хворих) віком Від 14 до 40 років, розповсюдженість його становить від 5 до 20 випадків на 100 000 населення.

Етіологія. Конкретний етіологічний фактор цієї патології не встановле­ний. Важливу роль в розвитку СЧВ відіграє генетична схильність (сімейна розповсюдженість захворювання), обумовлена, можливо, чотирма незалежни­ми сегрегуючими генами; також має значення наявність в організмі персистуючої вірусної інфекції (РНК-вмісні і повільні ретровіруси), належність до жіно­чої статі (локалізація генів, регулюючих імунну відповідь у Х-хромосомі).

Патогенез. В результаті впливу ініціюючих факторів (надмірна інсоля­ція, переохолодженя, стресові ситуації, фізичні перенавантаження, медика­ментозні препарати, непереносимість вакцин, сироваток, вагітність, пологи, аборти, ультразвукове опромінення) при наявності мультифакторної схиль­ності, пов'язаної з генетично детермінованим порушенням імунітету, статтю, а також, швидше за все, вірусною інфекцією, формуються автоімунні механі­зми розвитку СЧВ завдяки недосконалості імунорегуляторних процесів та неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів.

Клініка. Розпізнають гострий, підгострий і хронічний перебіг захворю­вання у відповідності з гостротою та вираженістю процесу. У типових випадках захворювання починається у молодих жінок віком 20-30 років зі слабості, схуднення, субфебрильної температури тіла, різноманітних шкірних висипань, нервових і психічних порушень (епілептиформний синдром), болю в м'язах і суглобах. Відзначається тенденція до лейкопенії і підвищення ШОЕ. Дослідження сечі виявляє мікрогематурію і незначну протеїнурію. Іноді і.іхворювання маніфестує високою гарячкою і слабістю, різким зменшенням маси тіла, артритами, шкірними висипками. Поступово в процес залучаються нові органи, хвороба невпинно прогресує, приєднуються інфекційні ускладнення. Характерна тріада ознак: дерматит, артрит, серозит.

Ураження суглобів - найчастіша ознака, яка спостерігається в 80-90 % випадків, проявляється рецидивуючими артритами або артралгіями - уражу­ються частіше дрібні суглоби кисті ("веретеноподібні пальці"), гомілковосто-пні, променезап'ясткові. Часто зустрічаються тендовагініти, розрив зв'язок. Можливий асептичний остеонекроз в головці стегнової кістки, колінних суг­лобах внаслідок постійного застосування глюкокортикостероїдів.

Рентгенологічне дослідження дає змогу виявити навколосуглобовий ос-теопороз, рідше - дрібні узури суглобових кінців кістки з підвивихами. На відміну від ревматоїдного артриту, при СЧВ суглобовий синдром, як прави­ло, розвивається теплої пори року після підвищеної інсоляції. Ураження суглобів може поєднуватись з міалгіями, осалгіями, розвитком нестійких контрактур, Значно частіше розвиваються міозити або поліміозити.

Зміни шкіри проявляються типовими еритематозними висипаннями на обличчі в ділянці спинки носа і виличних кісток, що нагадують "метелика" сітчастою ангіоектатичною еритемою на долонях і дистальних фалангах пальців кистей, пухирчастими висипаннями, інколи з геморагічним вмістом, підшкірні вузлики. Для системного червоного вовчака характерні поліморфізм і поширення висипань по всьому тілу. Розрізняють близько 30 різних типів висипок на шкірі. Часто зустрічається дифузне облисіння, рідше спостерігаються рубцеві зміни шкіри голови. Волосся грубе, сухе, ламке. Дистрофічні зміни нігтів відзначаються у 10-15 % хворих, на слизових оболонках рота виявляють еритематозні плями, виразки, рубці (афтозний стоматит).

Полісерозит - третя характерна ознака діагностичної тріади. Найчастіше уражається плевра, зміни мають продуктивний характер (спайковий процес), а при високому ступені активності може спостерігатися ексудати­вний плеврит зі скупченням великої кількості рідини. Дещо рідше спостері­гається ушкодження перикарда у вигляді сухого або ексудативного перикардиту. Ураження очеревини трапляється рідко.

Характерним для цього захворювання є ураження легень та судин ма­лого кола кровообігу (у 60-80 % хворих). Неспецифічні запальні процеси легень при системному червоному вовчаку перебігають за типом гострої або підгострої інтерстиціальної пневмонії або пульмоніту з кашлем, задишкою, відчуттям стиснення в грудях, кровохарканням, значною кількістю звучних хрипів у нижніх відділах легень при нормальному перкуторному звуці. Рентгенологічне дослідження виявляє сітчасто-вузликові, фіброзні зміни, інфільтрати переважно в нижніх відділах легень.

Ураження серця при СЧВ зустрічається у 1/3 хворих. При люпус-кардиті можуть залучатись в патологічний процес всі оболонки серця. Для СЧВ дуже характерний перикардит, який перебігає, як правило, латентно і діагностується з допомогою ехокардіографії. Класичний вовчаковий ендо-

кардит (Лібмана-Сакса) анатомічно характеризується бородавками по вільному краю мітрального клапана і формуванням клапанних вад (недостатності). Клініка вовчакового міокардиту проявляється тахікардією, лабільністю пуль­су, невизначеним болем у ділянці серця, задишкою, ослабленням серцевих тонів, шумами, порушеннями ритму серця. При лікуванні кортикостероїдами зміни в міокарді зворотні. Поряд з серцебиттям та задишкою (провідні симптоми) часто спостерігається виражений больовий синдром типу стенокардії. Під час аускультації у хворих вислуховують ослаблені серцеві тони, систолічний шум, у тяжких випадках - ритм "галопу", що вказує на серцеву недостатність.

У хворих на системний червоний вовчак часто спостерігається вогни щеве і дифузне ураження нирок (люпус-нефрит). що в більшості випадків і визначає прогноз захворювання. Залучення у процес нирок може проявля тись мінімальними змінами у вигляді сечового синдрому (еритроцитурія, протеїнурія, лейкоцитурія), в інших випадках нефротичним синдромом з нирковою недостатністю, інколи підвищенням артеріального тиску. Відсут ність змін або незначні зміни в сечі характерні для хронічного перебігу захворювання, тим часом як при гострому та підгострому перебігу нирки уражаються в 100 % випадків.

Клінічно у хворих на системний червоний вовчак можуть спостерігати­ся і ураження шлунково-кишкового тракту, що проявляється анорексією, нудотою, блюванням (навіть з домішками крові), проносами, больовим син­дромом, який спричинений змінами судин черевної порожнини. Такі зміни відзначаються у 50-60 % хворих.

Лімфаденопатія може бути генералізованою або проявлятися помірним збільшенням шийних, пахвових, пахвинних вузлів. При пункційній біопсії виявляють збільшену кількість плазматичних і ретикулярних клітин. Ура­ження селезінки спостерігається в 10-40 % випадків, рідше буває ізольова­ним, частіше поєднується з лімфаденопатіями і ураженням печінки.

При дослідженні периферичної крові виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію. Інколи відзначають зміни лише вмісту еритроцитів, лейкоци­тів. Захворювання в таких випадках перебігає у вигляді тромбоцитопенічної пурпури, лейкопенії, гемолітичної анемії.

Зміни нервової системи спостерігаються або в розпалі захворювання, або в термінальний період і проявляються у вигляді енцефаліту, менінгоенцефаліту, епілептиформних нападів, хореї, діенцефальних порушень, симптомів порушення мозкового кровообігу.

При системному червоному вовчаку ураження очей проявляється у вигляді епісклериту, кон'юнктивіту, виразки рогівки, а також змін на очно­му дні - геморагій, які виглядають як хмароподібні жовті відкладення, пере­важно в задніх відділах очного дна.