Чтобы понять патофизиологию легочной гипертензии, надо представить себе проксимальный и дистальный отделы микроциркуляторного русла. Прекапиллярная гипертензия возникает при пороках сердца, сопровождаемых сбросом крови слева направо, при первичной легочной гипертензии и при вторичных легочных гипертензиях, обусловленных тромбоэмболиями и пневмосклерозом. Посткапиллярная гипертензия возникает при веноокклюзивных заболеваниях легких и при заболеваниях левой половины сердца, таких как митральный стеноз и коарктация аорты.
Сброс крови слева направо
Сброс крови из большого круга кровообращения в малый увеличивает приток крови к легким. В большинство случаев сброс крови слева направо существует при врожденных пороках сердца (см. Главу 11). Сразу после рождения легочная артерия и аорта имеют одинаковое количество эластических мембран в их медии. После рождения в норме происходит уменьшение числа эластических мембран в легочной артерии, однако при легочной гипертензии сохраняется фетальный тип строения.
Первичная легочная гипертензия
Первичная легочная гипертензия - редкое состояние, вызываемое повышенным тонусом легочных артерий. Оно встречается любом возрасте, но чаще всего у 20 – 30 летних женщин. Заболевание начинается исподволь с нарастания одышки. Физикальные данные и рентгенологические признаки изначально не выражены и лишь со временем становятся очевидными. В конечном счете, формируется выраженная легочная гипертензия, приводящая к развитию легочного сердца, от которого они и умирают. Лечение неэффективно, и трансплантация сердечного легкого обозначена. Хотя первичная легочная гипертензия является обычно идиопатической, некоторые больные ревматологическими заболеваниями имеют идентичные клинические и морфологические проявления.
Рецидивирующая легочная эмболия
Множественные тромбоэмболы в мелких ветвях легочной артерии свидетельствуют о нескольких перенесенных эпизодах тромбоэмболий, которые обычно протекают бессимптомно. Они постепенно отключают малый круг кровообращения, что приводит к легочной гипертензии. У некоторых пациентов есть признаки периферических венозных тромбозов, обычно в венах ноги, другие больные указывают в анамнезе на предрасположенность к венозному тромбозу. Если тромбоэмболия распознать при жизни, то размещение фильтра в нижней полой вене предотвращает дальнейшую эмболию.
