Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


јномалии структуры почек




 

ƒисплази€ почки характеризуетс€ уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развити€ сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. ƒанна€ аномали€ возникает в результате недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их сли€ни€.  райне редко така€ аномали€ бывает двусторонней и сопровождаетс€ выраженной почечной недостаточностью.

 линические про€влени€ дисплазии почки возникают в результате присоединени€ хронического пиелонефрита и развити€ артериальной гипертензии. ƒифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дисплазии от гипоплазии и сморщенной почки. ¬ постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральна€  “ с контрастированием (рис. 5.18), статическа€ и динамическа€ нефросцинтиграфи€.

 

–ис. 5.18. ћультиспиральна€  “. ƒисплази€ левой почки (стрелка)

 

Ќаиболее часто встречающимис€ пороками развити€ структуры паренхимы почки €вл€ютс€ кортикальные кистозные поражени€ (мультикистоз, поликистоз и солитарна€ киста почки). ƒанные аномалии объедин€ет механизм нарушени€ их морфогенеза, который заключаетс€ в диссонансе соединени€ первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. ќтличаютс€ же они сроками нарушени€ такого сли€ни€ в период эмбриональной дифференцировки, что и определ€ет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Ќаиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменени€ паренхимы наблюдаютс€ при мультикистозе почки.

ћультикистозна€ почка - редка€ аномали€, характеризующа€с€ множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. ћежкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. ћультикистозна€ почка образуетс€ вследствие нарушени€ соединени€ протока метанефроса с метанефрогенной бластемой и отсутстви€ закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата посто€нной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. ћоча, образу€сь, скапливаетс€ в канальцах и, не име€ выхода, раст€гивает их, превраща€ в кисты. —одержимым кист обычно бывает прозрачна€ жидкость, отдаленно напоминающа€ мочу.   моменту рождени€ функци€ такой почки отсутствует.

 ак правило, мультикистоз почки - односторонний процесс, нередко сочетающийс€ с пороками развити€ контрлатеральной почки и мочеточника. ƒвусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

ƒо присоединени€ инфекции односторонн€€ мультикистозна€ почка клинически не про€вл€етс€ и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. ƒиагноз устанавливаетс€ с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследовани€ с раздельным определением функции почек. ¬ отличие от поликистоза, мультикистоз всегда односторонний процесс с отсутствием функции пораженного органа.

Ћечение оперативное, заключающеес€ в нефрэктомии.

ѕоликистоз почек - порок развити€, характеризующийс€ замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Ёто т€желый двусторонний процесс, к нему часто присоедин€ютс€ хронический пиелонефрит, артериальна€ гипертензи€ и нарастающа€ хроническа€ почечна€ недостаточность.

ѕоликистоз встречаетс€ достаточно часто - 1 случай на 400 аутопсий. ” трети больных вы€вл€ютс€ кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа.

¬ патогенетическом и клиническом отношении данна€ аномали€ подраздел€етс€ на поликистоз почек у детей и у взрослых. ƒл€ поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевани€, дл€ поликистоза взрослых - аутосомно-доминантный. ƒанна€ аномали€ у детей протекает т€жело, большинство из них не доживают до взрослого возраста. ѕоликистоз у взрослых имеет более благопри€тное течение, про€вл€€сь в молодом или среднем возрасте, и на прот€жении многих лет носит компенсированный характер. —редн€€ продолжительность жизни составл€ет 45-50 лет.

ћакроскопически почки увеличены в размерах за счет множества кист разного диаметра, количество функционирующей паренхимы минимально (рис. 44, см. цв. вклейку). –ост кист вызывает ишемию неизмененных почечных канальцев и гибель почечной ткани. Ётому процессу способствуют присоедин€ющийс€ хронический пиелонефрит и нефросклероз.

ѕациенты жалуютс€ на боли в животе и по€сничной области, слабость, утомл€емость, жажду, сухость во рту, головную боль, что св€зано с хронической почечной недостаточностью и повышением артериального давлени€.

ѕальпаторно легко определ€ютс€ значительно увеличенные плотные бугристые почки. ƒругими осложнени€ми поликистоза €вл€ютс€ макрогематури€, нагноение и малигнизаци€ кист.

¬ анализах крови отмечаютс€ анеми€, повышение уровн€ креатинина и мочевины. ƒиагноз устанавливаетс€ на основании ультразвукового и рентгенорадионуклидных методов исследовани€. ’арактерными признаками €вл€ютс€ увеличенные в размерах почки, сплошь представленные разной величины кистами, сдавливание лоханки и чашечек, шейки которых удлинены, определ€етс€ медиальна€ девиаци€ мочеточника (рис. 5.19- 5.21).

 

–ис. 5.19. —онограмма. ѕоликистоз почек

–ис. 5.20. Ёкскреторна€ урограмма. ѕоликистоз почек

–ис. 5.21.  “. ѕоликистоз почек

 

 онсервативное лечение поликистоза заключаетс€ в симптоматической и гипотензивной терапии. Ѕольные наход€тс€ под диспансерным наблюдением у уролога и нефролога. ќперативное лечение показано при развитии осложнений: нагноении кист или малигнизации. — учетом двустороннего процесса оно должно носить органосохран€ющий характер. ¬ плановом пор€дке может быть выполнена чрескожна€ пункци€ кист, а также иссечение их лапароскопическим или открытым доступом. ѕри выраженной хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантаци€ почки.

—олитарна€ киста почки. ѕорок развити€ носит наиболее благопри€тное течение и характеризуетс€ образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. ƒанна€ аномали€ одинаково часто встречаетс€ у лиц обоего пола и наблюдаетс€ преимущественно после 40 лет.

—олитарные кисты могут быть простые и дермоидные. —олитарна€ проста€ киста может быть не только врожденной, но и приобретенной. ¬рожденна€ проста€ киста развиваетс€ из зародышевых собирательных канальцев, утративших св€зь с мочевыми пут€ми. ѕатогенез ее образовани€ включает нарушение дренажной де€тельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемии почечной ткани. ¬нутренний слой кисты представлен однослойным плоским эпителием. —одержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев геморрагическое.  ровоизли€ние в кисту €вл€етс€ одним из признаков ее малигнизации.

ѕроста€ киста обычно бывает одиночной (солитарной), хот€ встречаютс€ множественные, многокамерные, в том числе двусторонние кисты. ¬еличина их колеблетс€ от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Ќаиболее часто кисты локализуютс€ в одном из полюсов почки.

ƒермоидные кисты почек встречаютс€ крайне редко. ќни могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые вы€вл€ютс€ при рентгенологическом исследовании.

ѕростые кисты небольших размеров бессимптомны и €вл€ютс€ случайной находкой при обследовании.  линические про€влени€ начинаютс€ по мере увеличени€ размеров кисты, и св€заны они прежде всего с ее осложнени€ми, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизли€ние и малигнизаци€. ћожет иметь место разрыв крупной кисты почки.

 рупные солитарные кисты почек пальпируютс€ в виде упругого, гладкого, подвижного безболезненного образовани€. ’арактерным сонографическим признаком кисты €вл€етс€ наличие гипоэхогенной однородной, с четкими контурами, округлой жидкой среды в кортикальной зоне почки (рис. 5.22).

 

–ис. 5.22. —онограмма.  иста (1) почки (2)

 

Ќа экскреторных урограммах, мультиспиральной  “ с контрастированием и ћ–“ почка увеличена в размерах за счет округлого тонкостенного гомогенного жидкостного образовани€, в той или иной степени деформирующего чашечно-лоханочную систему и вызывающего девиацию мочеточника (рис. 5.23). Ћоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты, при обструкции шейки чашечки возникает гидрокаликс. ƒанные исследовани€ позвол€ют также вы€вить аномалии сосудов почки и наличие других ее заболеваний (рис. 5.24).

 

–ис. 5.23.  “. —олитарна€ киста нижнего полюса правой почки

–ис. 5.24. ћультиспиральна€  “ с контрастированием. ћножественный сегментарный тип почечных артерий (1), киста (2) и опухоль (3) почки

 

Ќа селективной почечной артериограмме в месте расположени€ кисты определ€етс€ слабоконтрастна€ бессосудиста€ тень округлого образовани€ (рис. 5.25). —татическа€ нефросцинтиграфи€ вы€вл€ет округлый дефект накоплени€ радиофармпрепарата.

–ис. 5.25. —елективна€ почечна€ артериограмма. —олитарна€ киста нижнего полюса левой почки (стрелка)

ƒифференциальный диагноз проводитс€ с мультикистозом, поликистозом, гидронефрозом и, особенно, новообразовани€ми почки.

ѕоказани€ми к оперативному лечению €вл€ютс€ размер кисты более 3 см и наличие ее осложнений. Ќаиболее простым методом €вл€етс€ чрескожна€ пункци€ кисты под ультразвуковым наведением с аспирацией ее содержимого, которое подлежит цитологическому исследованию. ѕри необходимости выполн€ют кистографию. ѕосле эвакуации содержимого в полость кисты ввод€т склерозирующие вещества (этиловый спирт). ћетод дает высокий процент рецидивов, так как сохран€ютс€ оболочки кисты, способные продуцировать жидкость.

¬ насто€щее врем€ основным методом лечени€ €вл€етс€ лапароскопическое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты. ќткрытое оперативное вмешательство - люмботомию - примен€ют редко (рис. 66, см. цв. вклейку). ќна показана, когда киста достигает огромных размеров, имеет мультифокальный характер с атрофией почечной паренхимы, а также при наличии ее малигнизации. ¬ таких случа€х выполн€ют резекцию почки или нефрэктомию.

ѕарапельвикальна€ киста - это киста, расположенна€ в области почечного синуса, ворот почки. —тенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщаетс€ с ней. ѕричиной ее образовани€ €вл€етс€ недоразвитие лимфатических сосудов почечного синуса в период новорожденности.

 линические про€влени€ парапельвикальной кисты обусловлены ее расположением, то есть давлением на лоханку и сосудистую ножку почки. ” больных возникают болевые ощущени€. ћогут наблюдатьс€ гематури€ и артериальна€ гипертензи€.

ƒиагностика така€ же, как при солитарных кистах почек. ƒифференциальна€ диагностика проводитс€ с расширением лоханки при гидронефрозе, дл€ чего используютс€ ”«» и рентгенологические методы с контрастированием мочевывод€щих путей.

Ќеобходимость в лечении возникает при значительном увеличении кисты в размере и развитии осложнений. “ехнические сложности при ее иссечении св€заны с близостью лоханки и почечных сосудов.

ƒивертикул чашечки или лоханки представл€ет собой округлое одиночное сообщающеес€ с ними жидкостное образование, выстланное уротелием. ќно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. ѕринципиальным отличием дивертикула от солитарной кисты €вл€етс€ соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование как истинный дивертикул чашечки или лоханки. ƒиагноз устанавливаетс€ на основании экскреторной урографии и мультиспиральной  “ с контрастированием (рис. 5.26).

 

–ис. 5.26. ћультиспиральна€  “ с контрастированием. ƒивертикул чашечки левой почки (стрелка)

 

¬ некоторых случа€х может быть выполнена ретроградна€ уретеропиелографи€ или чрескожна€ дивертикулографи€. Ќа основании данных методов отчетливо устанавливаетс€ сообщение дивертикула с чашечно-лоханочной системой почки.

ќперативное лечение показано при больших размерах дивертикула и возникающих в св€зи с этим осложнени€х. ќно заключаетс€ в резекции почки с иссечением дивертикула.

„ашечно-медулл€рные аномалии. √убчата€ почка - очень редкий порок развити€, характеризующийс€ кистозным расширением дистальной части собирательных трубочек. ѕоражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиватьс€ и частью почки. √убчата€ почка чаще встречаетс€ у мальчиков и имеет благопри€тное течение, практически не наруша€ функцию почек.

Ѕолезнь может протекать бессимптомно на прот€жении длительного периода, иногда возникают боли в по€сничной области.  линические про€влени€ наблюдаютс€ только при присоединении осложнений (инфекци€, микро- и макрогематури€, нефрокальциноз, камнеобразование). ‘ункциональное состо€ние почек долгое врем€ остаетс€ нормальным.

ƒиагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. Ќа обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживаетс€ нефрокальциноз - характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. ¬ мозговом веществе соответственно пирамидам вы€вл€етс€ большое количество мелких кист. „асть из них выступает в просвет чашечек, напомина€ виноградную гроздь.

ƒифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Ѕольные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаютс€. ќперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразовани€, гематурии.

ћегакаликс (мегакаликоз) - врожденное необструктивное расширение чашечки, €вл€ющеес€ результатом медулл€рной дисплазии. –асширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс (мегаполикаликоз).

 

–ис. 5.27. Ёкскреторна€ урограмма. ћегаполикаликоз слева

 

ѕри мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладка€.  ортикальный слой обычных размеров и строени€, мозговое вещество недоразвито и истончено. —осочки уплощены, дифференцируютс€ плохо. –асширенные чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, котора€, в отличие от случа€ гидронефроза, сохран€ет нормальные размеры. ѕиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. ѕри неосложненном течении функци€ почки не нарушена. –асширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камн€ или синдроме ‘рейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.

ƒл€ диагностики примен€ют ”«», рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. Ќа экскреторных урограммах определ€етс€ расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).

ћегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случа€х не требует оперативной коррекции.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-05-06; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1586 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ќеосмысленна€ жизнь не стоит того, чтобы жить. © —ократ
==> читать все изречени€...

512 - | 448 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.019 с.