Нарушение обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), бета-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией бета-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами - развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми (<пустые> ядра).

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии - интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена.

3. Существуют три источника аминокислот в клетке – поступление из крови, распад собственных внутриклеточных белков и синтез заменимых аминокислот.

Путь дальнейшего превращения аминокислот зависит от вида и функции клетки, условий ее существования и гормональных влияний. Спектр веществ, получаемых клеткой из аминокислот, чрезвычайно широк.

Возможные пути превращений аминокислот

Заменимые аминокислоты – это такие аминокислоты, которые могут поступать в наш организм с белковой пищей либо же образовываться в организме из других аминокислот. К заменимым аминокислотам относятся: аргинин, глютаминовая кислота, глицин, аспарагиновая кислота, гистидин, серин, цистеин, тирозин, аланин, пролин.

Незаменимые аминокислоты – это такие аминокислоты, которые наш организм не может самостоятельно вырабатывать, они обязательно должны поступать с белковой пищей. К незаменимым аминокислотам относятся: валин, метионин, лейцин, изолейцин, фенилаланин, лизин, триптофан, треонин.

Изолейцин – аминокислота группы BCAA, имеющая разветвленную цепь.
Основное назначение – источник энергии для клеток мышц.
При малом содержании в организме изолейцина появляется сонливость и общая вялость, может понижаться уровень сахара в крови (гипогликемия), а при дефиците – теряется мышечная масса.

Лейцин – аминокислота группы BCAA, имеющая разветвленную цепь.
Основное назначение – строительство и рост мышечной ткани, образование белка в мышцах и печени, препятствует разрушению белковых молекул. Также может быть энергетическим источником. Препятствует понижению уровня серотонина, в результате чего организм меньше подвержен усталости.
Недостаток лейцина – результат плохого питания или нехватки витамина B6 в организме.

Валин – группы BCAA, имеющая разветвленную цепь.
Основное назначение – источник энергии для клеток мышц. Препятствует понижению уровня серотонина, в результате чего организм меньше подвержен усталости.
Недостаток валина – результат плохого питания или нехватки витамина B6 в организме.

Лизин – незаменимая аминокислота, основное вещество для выработки карнитина. Усиливает действие аргинина.
Недостаток лизина замедляет рост мышечной массы.

Метионин – незаменимая аминокислота.
Назначение – предотвращение отложения жира в печени, восстановление тканей печени и почек, ускоряет выработку белка в клетках, ускоряет восстановление после тренировок.
Недостаток метионина замедляет рост и развитие организма.

Фенилаланин – незаменимая аминокислота.
Назначение – ускоряет выработку белка, способствует выводу продуктов метаболизмапеченью и почками. Фенилаланин – гормон щитовидной железы, который контролирует скорость обмена веществ.
Недостаток фенилаланина замедляет рост и развитие организма.

Треонин – незаменимая аминокислота.
Назначение – выработка антител и иммуноглобулинов, которые обеспечивают нормальное функционирование иммунной системы организма.
При малом содержании треонина энергетические запасы организма быстро исчерпываются. А избыток данной аминокислоты способствует накоплению в организме мочевой кислоты.

Триптофан – незаменимая аминокислота.
В результате приема данной аминокислоты поведение человека становится более уравновешенным, а также увеличивается выработка гормона роста в организме.

Аргинин – заменимая аминокислота.
Назначение – восстановление организма после тяжелых нагрузок, сжигание жира. В результате приема данной аминокислоты понижается содержание холестерина в крови.

Гистидин – заменимая аминокислота.
Назначение – один из важнейших регуляторов свертывания крови. Наличие данной аминокислоты важно для образования гемоглобина крови, белкового обмена, красных и белых кровяных телец. Помимо этого гистидин облегчает и даже преодолевает симптомы аллергии.
Избыток данной аминокислоты может привести к потере цинка, так как гистидин способен связывать этот металл.

Цистеин – заменимая аминокислота.
Данная кислота – важный антиокислитель, она необходима для роста ногтей и волос. Возможна выработка цистеина из метионина.

Тирозин – заменимая аминокислота.
Назначение – обеспечение нормальных функций щитовидной железы, нормальное функционирование надпочечников и образование красных и белых телец крови. Применение данной аминокислоты усиливает выработку гормона роста и оказывает общий стимулирующий эффект на организм.

Аланин – заменимая аминокислота.
Назначение – сырье для выработки глюкозы. В организме аланин образуется из аминокислот ВСАА.

Аспарагин и аспарагиновая кислота – заменимая аминокислота.
В организме из аспарагина образуется аспарагиновая кислота, которая нужна для выработки ДНК и РНК, она важна для иммунной системы. Применение данной аминокислоты увеличивает запасы гликогена в мышцах, ведь аспарагиновая кислота способствует образованию глюкозы из углеводов.

Глютамин и глютаминовая кислота – заменимая аминокислота.
В организме к глютаминовой кислоте присоединяется аммиак, в результате чего образуется глютамин.
Назначение – поддерживает образование белка и накопление жидкости в клетке. Глютамин оказывает значительное влияние на накопление гликогена в мышцах, а также на их энергетический потенциал.
Глютаминовая кислота – промежуточная ступень распада аминокислот, ее потребление положительно отражается на результатах тренировки.

Глицин – заменимая аминокислота.
Данная аминокислота важна для образования соединительной ткани, которая ослабевает при недостатке глицина.

Пролин – заменимая аминокислота.
Данная аминокислота важна для сердца и суставов, может применяться в качестве источника энергии.

Серин – заменимая аминокислота.
Данная аминокислота важна для энергоснабжения и иммунитета, она играет важнейшую роль в энергетике клеток. Серин отвечает за мыслительные процессы и память человека.

Билет 13.