возраст задержка азота в % от
введенного с пищей
до трех месяцев 50,7
5 - 6 месяцев 35,3
6 - 9 месяцев 32,5
3 года 25,2
7 - 10 лет 20,5
11 - 13 лет 13,8
14 - 17 лет 11,0
2. Обмен аминокислот в детском возрасте характеризуется значительной интенсивностью: активно осуществляются процессы декарбоксилирования глутаминовой кислоты с образованием ГАМК, с высокой скоростью идет обмен аланина, триптофана и др.
3. В тканях детского организма аминокислоты подвергаются интенсивному дезаминированию, в результате которого образуется аммиак. Пути его обезвреживания в разные периоды жизни ребенка меняются.
У новорожденных преобладает урикотельный тип выведения азота (в общем азоте мочи преобладает мочевая кислота и соли аммония).
С шестимесячного возраста в составе общего азота мочи начинает преобладать мочевина, экскреция мочевой кислоты снижается. Это свидетельствует о созревании уреотельного типа выведения азота.
4. В моче взрослых обнаруживаются лишь следы креатина, у детей же отмечается физиологическая креатинурия, которая наблюдается с момента
рождения до 10 - 16 лет, что видимо связано с недостаточностью ферментных систем в мышцах, обеспечивающих его обмен.
5. У новорожденных имеет место физиологическая гипераминоацидурия - повышенное выделение с мочей аминокислот - глицина, серина, аспарагина и др. Это является доказательством несовершенств почечных канальцев.
6. У детей встречается заболевание пиридоксин-зависимость. Оно обусловлено нарушением превращения глутаминовой кислоты в ГАМК (судороги, иногда гибель в раннем возрасте). Введение витамина В6 улучшает состояние, т.к. стимулирует синтез декарбоксилазы глутаминовой кислоты.
7. Генетически детерминированные заболевания, связанные с нарушением обмена аминокислот, сопровождаются повышением их концентрации в
крови и моче. Изучено около 20 форм таких нарушений. К ним относятся:
- фенилкетонурия (в крови и моче повышена концентрация фенилаланина);
- триптофанурия (триптофан);
- болезнь "кленового сиропа" (лейцин, валин, кетокислоты, их производные);
- болезнь "сушеного хмеля" (фенилаланин, тирозин, оксимасляная кислота и др.);
- аргининемия (аргинин).
Причина этих заболеваний "метаболические блоки", т.е. нарушения синтеза ферментов, участвующих в обмене соответствующих аминокислот.
Большая часть подобных заболеваний наследуется по аутосомнорецессивному типу.
8. Наследственные нарушения обмена аминокислот, сопровождающиеся повышением их экскреции с мочей, без изменения уровня в крови, обусловлены недостаточно активной ребсорбцией аминокислот в почках (гомоцистинурия, цистатионинурия).
9. Диагностированы наследственные нарушения, вызываемые частичным блокированием одной из реакций цикла мочевинообразования, в результате чего в крови и моче накапливаются промежуточные метаболиты этого цикла
(цитруллинемия, гипераргининемия и др.). Однако общим признаком подобных нарушений является повышенное содержание NH4+ в крови - гипераммониемия. Заболевания проявляются в раннем возрасте (задержка физического и умственного развития, судороги, рвота и др.). Полная недостаточность какого-либо фермента ориентированного цикла несовместима с жизнью.
9. В плазме крови новорожденных повышена активность АсАТ, нормализация уровня которой происходит после 6 мес. жизни ребенка. Это является, по-видимому, следствием повышенной проницаемости клеточных, митохондриальных мембран и выходом органоспецифических ферментов в кровь у детей после рождения.
СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Лекции по биохимии
2. Северин Е.С. Биохимия. М. 2003
3. Северин Е. С. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. М. 2001
4. Березов Т.Т., Коровкин В.Ф. Биологическая химия. 1982.
5. Строев В.А. Биологическая химия. 1986.
6. Николаев А.Я. Биологическая химия.1989.
СПИСОК ДОПОЛНИТЕЛЬНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Марри Р., Греннер Д., Мейс П. Биохимия человека. 1993..
2. Бородин Е.А. Биохимический диагноз. 1989.
3.Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии. София. 1968
4. Некоторые вопросы биохимии детского возраста. Оренбург. 1997
5. Мусил Я. Современная биохимия в схемах. 1998
Занятие 17
Коллоквиум по теме: «Нуклеопротеиды. Обмен нуклеопротеидов
Белки. Обмен белков»
Для подготовки к коллоквиуму повторить вопросы к занятиям 12,13,14, 15,16.
Просмотреть рекомендуемые задачи домашних заданий.
Для контроля знаний ответить на вопросы тестовых заданий.
Установите соответствие и назовите ферменты соответствующих реакций при синтезе пуриновых нуклетидов:
1. Фрдф +? ® фосфорибозил -1 –амин
2. ИМФ +АСП+ ГТФ ®? +фумарат
3. рибозо 5 –фосфат + АТФ ®? + АМФ
4. УМФ + ГЛН +? ® ГМФ + глу
а. ГЛН
б. АМФ
в. ГЛУ
г. ФРДФ
Д. АТФ
Выберите ферменты катаболизма пуриновых нуклеотидов:
1- ксантиноксидаза
2- гуаназа
3- пуриннуклеозидфосфорилаза
4- аденозиндезаминаза
5- нуклеотидаза
Установите соответствие реакций синтеза пиримидиновых нуклеотидов:
1. СО2 +? + 2АТФ ® карбамаилфосфат
2. карбамаилфосфат + асп ®? + Н3РО4
3. оротат +? ® ОМФ + Н4Р2О7
4. УМФ +? ® УДФ
5. ОМФ ® СО2 +?
а-АТФ
б-УМФ
в-ФРДФ
г-ГЛН
д-карбамаилфосфат
Выберите правильные ответы:
Для превращения ГДФ в d-ГДФ необходимы:
1- АТФ
2- АДФ
3- НАДФНН+
4- Тиоредоксин
5- Тиоредоксинредуктаза
Выберите правильные ответы:
Для превращения d-ГДФ в dTMФ необходимы:
1-тимидилатсинтаза
2-дигидрофолатредуктаза
3- фосфатаза
4- dЦМФ-дезаминаза
5-серингидроксимеилтрансфераза
Выберите правильный ответ
