Врожденные диафрагмальные грыжи

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения наступает декомпенсация, что проявляется отставанием ребенка в развитии или возникновением тяжелых осложнений.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается у одного ребенка на 2000 – 2500 родившихся.

Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 недель на уровне 3—5 шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток (massa transversa - по Uskow, 1883). В период 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку (septum transversum), затем на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток — столбов, формирующих заднебоковые отделы диафрагмы. Щель между ними образует плевроперитонеальный канал. Кроме канала, соединяющего грудную и брюшную полости, в этот период возникают с обеих сторон (от опускающегося желудка) два слепых воздушно-кишечных углубления.

Если в этот период нарушается нормальное течение развития диафрагмы, то образуется различный по своей форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефект грудобрюшной преграды, чаще всего в заднебоковом отделе (щель Богдалека). Таким образом, грудная и брюшная полость остаются свободно сообщающимися между собой, и в последующем брюшные органы смогут переместиться в грудную полость. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмалъной грыжи.

Полное разобщение грудной и брюшной полостей первичной соединительнотканной диафрагмой происходит к 8-й неделе. Мышцы дифференцируются между 2-м и 4-м месяцами в самой диафрагме, из прорастающих клеточных миомеров 3—4 шейных миотомов. К этому периоду зарастает воздушно-кишечное углубление, оставаясь только справа позади печени в виде небольшой сумки. Диафрагма, формируясь, одновременно опускается книзу до нормального положения, которое она занимает только к концу 3-го месяца внутриутробной жизни плода. Если развитие грудобрюшной преграды нарушается в период, когда обе полости разделены плевроперитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, то наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Это становится возможным в связи с нарастающим у ребенка внутрибрюшным давлением. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинной диафрагмальной грыжи.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы:

а) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные);

б) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные),

в) грыжи переднего отдела диафрагмы—парастернальные (истинные) в области грудино-реберного треугольника (щель Лоррея) и френоперикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные грыжи).

Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию — истинную грыжу с выпячиванием всего купола.

Клиническая картина, лечение и прогноз при врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида порока и возраста ребенка. По данным литературы при диафрагмальных грыжах отмечается высокая летальность, прежде всего она приходится на детей младшего грудного возраста. Летальность, в указанной группе больных зависит от различных осложнений. У новорожденных и грудных детей осложнения возникают преимущественно в связи с ложными грыжами собственно диафрагмы, реже — грыжами пищеводного отверстия и релаксацией.