Аномалии развития мочевого протока

Варианты аномалий обратного развития мочевого протока:

полная облитерация с образованием/ или без образования облитерированного тяжа между мочевым пузырем и пупком;

неполная облитерация протока: незаращение просимальной части (дивертикул мочевого пузыря), центральной части (киста урахуса), дистальной части (неполный свищ урахуса), или их сочетание.

полное незаращение протока (полный свищ урахуса).

Свищи мочевого протока

Мочевой проток (урахус) в период эмбрионального развития соединяет мочевой пузырь с аллантоисом. С 5-го месяца внутриутробной жизни начинается облитерация мочевого протока, он превращается в фиброзный тяж, который проходит в срединной брюшинной складке, идущей от дна мочевого пузыря к пупку. Нарушение процесса обратного развития мочевого протока вызывает ряд патологических состояний: при незаращении мочевого протока на всем протяжении формируется полный свищ пупка, незаращение его со стороны пупка проявляется неполным свищом, если проток не облитерируется в средней трети, то возникает киста; при незаращении части протока, впадающей в мочевой пузырь, образуется дивертикул последнего.

Наиболее часто встречаются и имеют значение в хирургической практике полные свищи мочевого протока.

Полный свищ мочевого протока.

Клиническая картина полного свища мочевого протока характеризуется выделением из пупка мочи. При осмотре пупка на дне его обнаруживают венчик слизистой ярко-красного цвета. В связи с постоянным раздражением мочой кожа вокруг пупка мацерируется. Подтвердить диагноз можно исследованием секрета, фистулографией с контрастным веществом (сергозин) или введением синьки. При этом моча, полученная катетеризацией мочевого пузыря, будет окрашена в синий цвет.

С активным хирургическим лечением мочевых свищей пупка не следует спешить и предпринимать его нужно в возрасте после 6 месяцев. Операцию проводят под общим обезболиванием.

Техника операции. Двумя дугообразными разрезами рассекают кожу вокруг свища и последний ушивают. Далее рану расширяют книзу по средней линии и выделяют внебрюшинно свищевой ход до мочевого пузыря. У верхушки пузыря мочевой проток перевязывают шелковой лигатурой, отсекают и удаляют вместе с кожным пупком. Культю свища на мочевом пузыре смазывают йодом и погружают кисетным швом. При широком основании протока после его отсечения рану мочевого пузыря зашивают послойно 3 рядами швов. В послеоперационном периоде целесообразно оставить в мочевом пузыре постоянный катетер на 1—2 суток.

Неполные свищи мочевого протока.

Клиническая картина неполных свищей пупка, образовавшихся в результате незаращения мочевого протока, сходна с таковой при неполных свищах желточного протока. При дифференциальной диагностике следует помнить, что зонд, введенный в мочевой проток, идет по направлению к лону и в толще мягких тканей передней брюшной стенки. Фистулография помогает диагностике.

В течение первого полугодия жизни ребенка лечение неполного мочевого свища сводится к туалету пупка, промыванию его раствором антибиотиков. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное вмешательство. Техника операции такая же, как и при неполном свище желточного протока.

Дивертикул мочевого пузыря.

При малых размерах особо себя не проявляет. При более крупных размерах – вызывает дизурические расстройства, периодические циститы, двухфазное опорожнение мочевого пузыря, инфекцию мочевыводящих путей с частыми обострениями. Лечение: оперативное в плановом порядке – резекция дивертикула.

Грыжи пупочного канатика

Грыжи пупочного канатика относятся к тяжелым и редким порокам развития и представляют собой выпячивание внутренних органов через дефект брюшной стенки. Образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.

Первое подробное описание грыжи пупочного канатика принадлежит Oken (1810), который высказывался в пользу оперативного лечения порока. К 1877 г. Buschan собрал в литературе уже 93 наблюдения грыж пупочного канатика. В среднем принято считать, что рождение ребенка с грыжей пупочного канатика приходится 1 раз на 5—6 тысяч родов.

Формирование грыжи пупочного канатика относится к ранним стадиям эмбрионального развития (4—10 неделям). Причиной образования грыжи пупочного канатика является несвоевременное обратимоe развитие желточного протока, в результате чего первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика и препятствует нормальному смыканию передней брюшной стенки.

Современное представление механизма образования грыж пупочного канатика связывается с процессами ротации и развития кишечной трубки.

В литературе приведено несколько классификаций грыж пупочного канатика, которые основаны на различиях порока в зависимости от сроков формирования – грыжи эмбриональные, фетальные, смешанные;

по величине:

небольшие грыжи (до 5 см в диаметре);

средние грыжи (до 8 см в диаметре);

большие грыжи (свыше 8 см в диаметре).

А. Неосложненные грыжи (с неизмененными оболочками).

Б. Осложненные грыжи:

внутриутробным разрывом оболочек (врожденные эвентрации);

незаращением желточного протока (кишечный свищ);

некрозом оболочек.

По данным различных авторов, сочетанные пороки развития при грыжах пупочного канатика встречаются от 25 до 90% случаев. Летальность при грыжах пупочного канатика до настоящего времени остается чрезвычайно высокой—от 38% (Amorm, 1957) до 85% при больших грыжах (Aitken, 1963; Gross, Simon). Наиболее тяжелый прогноз наблюдается при грыжах пупочного канатика, осложненных внутриутробным разрывом оболочек грыжевого мешка.

Клиническая картина. При первом осмотре новорожденного обнаруживается не покрытое кожей опухолевидное образование, расположенное в центре живота там, где должен находиться кожный пупок.

При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка состоят из нежной, эластической ткани, поверхность его представляется гладкой, блестящей и влажной. Толщина грыжевого мешка неодинакова..

Благодаря прозрачности оболочек содержимое грыжевого выпячивания хорошо видно. Состав и объем пролабированных органов зависит от величины грыжи. Оболочки грыжевого мешка переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки. Этот переход обозначается четкой, ровной линией, которая имеет вид ярко розового эпителиального венчика и не превышает по ширине 2—3 мм. Кожа брюшной стенки может обрываться у основания грыжи, но чаще она возвышается над поверхностью живота и распространяется на грыжевое выпячивание, образуя подобие резко расширенного кожного пупка или своеобразную «ножку» грыжи высотой от 0,5 до 2—3 см. Грыжи пупочного канатика имеют вид округлого или овального образования, величина которого варьирует от 2—3 до 12—15 см в диаметре.

Форма грыжи может быть: полушаровидной, шаровидной и грибовидной.

При небольших грыжах пупочного канатика общее состояние детей обычно остается вполне удовлетворительным. Они громко кричат, активны. Характерно, что содержимым небольших грыж всегда являются только петли кишечника. Небольшой объем выпячивания и хорошо развитая брюшная полость позволяют свободно погрузить эвентрированные органы, не вызывая реакции со стороны ребенка.

Грыжи средней величины содержат значительное количество петель тонкой и толстой кишки и в 1/3 случаев часть печени. Охлаждение этих органов, а также массивное инфицирование, которое происходит при соприкосновении бессосудистых оболочек грыжевого мешка с окружающей средой, заметно ухудшает состояние ребенка. Такие дети поступают охлажденными, с выраженным цианозом кожных покровов. Живот при осмотре выглядит нормально развитым. Однако, несмотря на кажущийся достаточный объем живота, попытка погружения в него эвентрированных органов не происходит так беспрепятственно, как при грыжах небольших размеров. Это более отчетливо обнаруживается тогда, когда в грыжевом мешке находится часть печени.

Дети с большими грыжами пупочного канатика поступают в стационар почти всегда в тяжелом состоянии. Как правило, у этих детей выражен цианоз кожных покровов. Возможно повышение температуры тела. Дети вялые, адинамичные. При осмотре живота обращает внимание его небольшой объем, уплощение боковых поверхностей, втягивание эпигастральной области при дыхании. Большие грыжи всегда содержат, кроме кишечника, значительную часть печени. Наличие в грыжевом мешке этого малоэластичного, обладающего постоянным объемом органа затрудняет, а нередко делает невозможным погружение содержимого в недоразвитую, имеющую небольшой объем, брюшную полость. В результате насильственного погружения резко возрастает внутрибрюшное давление, которое передается на эластичные и полые органы — диафрагму, сосуды, кишечник, вызывая с/давление их. Клинически это проявляется серьезными расстройствами дыхания и кровообращения. Все эти явления проходят, как только прекращается насильственное погружение органов.

Осложненные грыжи пупочного канатика. Среди осложнений грыж пупочного канатика наиболее грозным и тяжелым является внутриутробный разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости органами, которые не покрыты оболочками. Такие дети поступают в хирургический стационар обычно вскоре после рождения, в крайне тяжелом состоянии, с выраженными признаками охлаждения и интоксикации. Они очень вялые, адинамичные, слабо кричат. Кожные покровы бледны, синюшны, дыхание поверхностное, тоны сердца глухие, живот втянут, недоразвит. Дефект передней брюшной стенки, через который эвентрированы петли кишечника, обычно не превышает 5 см. Выпадение печени наблюдается чрезвычайно редко. Выпавшие петли кишки выглядят синюшными, серозная оболочка тусклая, шероховатая, с наслоением фибрина. Местами петли спаяны между собой в виде «двустволок». Стенки эвентрированной кишки и брыжейка отечны, сосуды их расширены, полнокровны. Нередко по краю дефекта сохранены обрывки оболочек грыжевого мешка и культя пупочного канатика, которая чаще расположена слева. Клиническая картина свидетельствует о тяжелом перитоните.

Незаращение желточного протока встречается только при небольших и средних грыжах пупочного канатика, содержащих кишечник. Общее состояние этих детей обычно неплохое, они активны, громко кричат, температура тела сохраняется нормальной.

При осмотре грыжевого выпячивания всегда справа и несколько выше вершины его определяется наличие кишечного свища, Диаметр которого обычно не превышает 1 см. Он имеет вид ярко-красной розетки с фестончатыми краями. Слизистая свища влажная и блестящая, выступает над уровнем оболочек на 0,2— 0,3 см, она легко ранима и кровоточит даже при нежном прикосновении. Из свища периодически небольшими порциями отделяется меконий. Оболочки грыжи, окружающие его, загрязнены кишечным содержимым и спаяны с подлежащими органами, очевидно в результате развивающегося перитонита.

Гнойно-некротический распад оболочек неизбежно возникает при их соприкосновении с внешней средой и, особенно, при неблагоприятных условиях ухода за новорожденным. В таком состоянии поверхность грыжи представляет собой обширную гнойно-некротическую рану, наличие которой приводит к резкому ухудшению общего состояния ребенка. Состояние у них тяжелое, с выраженными явлениями интоксикации и обезвоживания. Общая вялость, плохой аппетит, диспепсические расстройства, повышение температуры до высоких цифр. Кожные покровы ребенка бледны, тургор тканей дряблый, родничок западает. Поверхность грыжевого выпячивания представляет собой пеструю картину: участки некроза в виде струпов темно-бурого цвета чередуются с очагами изъязвления, дно которых выстлано зеленовато-серым гнойным налетом. Скудное отделяемое с поверхности раны имеет неприятный запах. В посевах—разнообразная патогенная кокковая флора.

Лечение. Оперативный метод лечения грыж пупочного канатика в настоящее время считается основным, однако, при определенных показаниях следует прибегать к консервативной терапии.

Первое сообщение об успешном излечении грыжи пупочного канатика применением лейкопластырной повязки относится к 1751 г. (Storch).

Чревосечение при грыже пупочного канатика впервые произвел Berard в 1836 г. Лишь с конца XIX в. операция, как метод лечения порока, стала широко внедряться в практику. Так, к 1889 г. Lindfors сообщает уже о 15 случаях грыж пупочного канатика, излеченных оперативно. Однако многие хирурги считали, что грыжи пупочного канатика с большой степенью эвентрации делают детей нежизнеспособными (Yogeler, 1951). С целью избежания повышения внутрибрюшного давления при больших грыжах пупочного канатика были предложены такие операции, как резекция части печени (Olshausen, 1887; Kustner, 1901), вшивание поверхности печени в дефект передней брюшной стенки, резекция петли кишки (И. II. Булынин, М. Ф. Татанов, 1957; Schroeder, 1926). Однако подобного рода вмешательства не давали благоприятных результатов. Лишь с внедрением в практику двухмоментной методики операции были достигнуты значительные успехи в хирургическом лечении больших грыж пупочного канатика. Еще в 1892 г. Benedict произвел операцию ушивания отсепарованных лоскутов кожи над грыжевым выпячиванием. В своей операции он использовал принцип Olshausen — частичное иссечение оболочек грыжевого мешка. Подобную операцию в 1921 г. повторил Klopp, однако эта методика длительное время не находила широкого применения. Только в последнее десятилетие, в связи с работами Gross (1948) двухмоментная операция стала общепризнанной в лечении больших грыж пупочного канатика.

Предоперационная подготовка. В случаях неосложненных грыж предоперационная подготовка обычно занимает не более 2 ч.

Перед операцией ребенку внутримышечно вводят антибиотики широкого спектра действия. Важным условием подготовки к операции является предупреждение повторного охлаждения ребенка.

У детей с осложненными грыжами, особенно при внутриутробном разрыве оболочек, предоперационная подготовка сокращается.

Оперативное лечение. Показанием к применению срочной операции являются:

неосложненные грыжи, независимо от величины;

грыжи осложненные: а) разрывом оболочек, б) незаращением желточного протока;

сочетание грыжи пупочного канатика с врожденной кишечной непроходимостью.

Противопоказаниями к применению оперативного метода являются:

грыжи, осложненные гнойно-некротическим расплавлением оболочек мешка;

грыжи в сочетании с тяжелыми сопутствующими пороками развития, которые делают операцию технически невозможной или угрожающей жизни ребенка.

Обезболивание при грыжах пупочного канатика зависит от характера предполагаемого оперативного вмешательства. Если оперативное вмешательство осложняется резекцией кишки, ревизией органов брюшной полости, отсепаровкой на значительном протяжении кожных лоскутов, в таких случаях показано комбинированное обезболивание.

Особенности форм и, главное, размеров грыж пупочного канатика диктуют различия в хирургическом пособии в каждом отдельном случае.

Одномоментная радикальная операция. Ее применение показано во всех случаях небольших грыж и средних, когда содержимым их является только кишечник. У этих детей брюшная полость развита достаточно для принятия пролабированных органов.

При грыжах средней величины, нередко погружение содержимого в брюшную полость осуществляется без заметного насилия, но при попытке полного сближения краев дефекта появляются признаки повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях применяют ауто- или аллопластическое закрытие дефекта.

Наличие в грыжевом мешке печени делает невозможным использование радикальной операции или ее вариантов. Насильственное погружение содержимого приводит к чрезмерному повышению внутрибрюшного давления и гибели ребенка. Избежать этого грозного осложнения можно применением двухмоментной операции.

Двухмоментная операция. Первый этап двухмоментной операции показан при всех больших грыжах и при средних, содержащих печень. У детей, оперированных по двухмоментной методике, после первого этапа операции образуется вентральная грыжа. Дети, оперированные по двухмоментной методике подлежат диспансерному наблюдению по поводу имеющейся у них вентральной грыжи, которая с ростом ребенка увеличивается (особенно после того, как ребенок начинает вставать на ноги и ходить). В связи с этим второй этап операции по поводу вентральной грыжи выполняется в возрасте около 1 года.

Послеоперационное ведение новорожденных с грыжами пупочного канатика требует внимательного отношения.

Консервативное лечение.

Консервативный метод включает в себя местное и общее лечение.

Местное лечение направлено на заживление раневой поверхности, которая образовалась в результате некроза и гнойного расплавления бессосудистых оболочек грыжевого мешка.

Обработку грыжевого мешка производят дезинфицирующими и дубящими средствами, которые осторожно наносят с помощью ватных или марлевых шариков. В результате постоянного давления грыжевое выпячивание частично погружается в брюшную полость. Перевязки производят ежедневно.

Общее лечение должно быть направлено на предупреждение раневого истощения, инфекции: антибактериальная терапия, витаминотерапия.

Отдаленные результаты: отсутствие нормального кожного пупка является единственным косметическим недостатком.

Пупочные грыжи

Пупочные грыжи, по данным нашей клиники, наблюдаются в 4% случаев по отношению к грыжам других локализаций.

Образование пупочной грыжи связано с наличием анатомического слабого места в области пупка. Через пупочное кольцо у плода проходят пупочные сосуды (вена, две артерии) и облитерированный тяж мочевого протока. Артерии и мочевой проток расположены в нижней половине пупочного кольца и спаяны между собой плотными тяжами соединительной ткани. В верхней половине пупочного кольца проходит только пупочная вена. Она эластична и окружена рыхлой клетчаткой. Пупочная фасция в этом месте может также отсутствовать. Таким образом, верхняя половина пупочного кольца является своеобразным слабым местом передней брюшной стенки, куда при повышении внутрибрюшного давления могут пролабировать брюшина и внутренние органы.

Клиническая картина. При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание растянутый и выбухающий кожный пупок. Выпячивание имеет округлую или эллипсоидную форму, в положении стоя или при натуживании оно увеличивается в размерах, становится напряженным, кожа над ним не захватывается в складку. Если ребенок лежит и спокоен, то грыжевое выпячивание может не определяться, так как содержимое грыжи самостоятельно погружается в брюшную полость. Кожа над выпячиванием не изменена, кроме небольшого участка на вершине или ближе к нижнему полюсу грыжи, где имеется небольшой пигментированный рубец, являющийся следствием зажившей пупочной ранки.

После погружения содержимого грыжи в брюшную полость прощупывается плотный край апоневротического пупочного кольца.

Обычно никаких субъективных расстройств наличие пупочной грыжи не дает, ущемление наблюдается чрезвычайно редко.

В типичных случаях диагноз пупочной грыжи не представляет затруднений и дополнительных методов обследования не требует.

Лечение. В отличие от грыж других локализаций пупочные грыжи склонны к самоизлечению в течение первых 2—3 лет жизни. Способствовать этому можно проведением комплекса консервативных мероприятий: выкладывание ребенка на живот, массаж передней брюшной стенки, профилактика запоров и вирусных респираторных инфекций.

Техника операции по способу Spitzy (1920). Проводят полукруговой разрез, отступя от основания грыжевого выпячивания книзу на 1—2 см, и кожу вместе с подкожной клетчаткой отсепаровывают кверху в виде лоскута. Выделяют грыжевой мешок и освобождают его шейку от сращений в области пупочного кольца. Дистальная часть грыжевого мешка остается при этом в связи с отсепарованным кожным лоскутом. Грыжевой мешок вскрывают, свободное содержимое вправляют в брюшную полость, после чего его пересекают поперечно у верхушки. Шейку мешка прошивают шелковой лигатурой, завязывают на две стороны и мешок отсекают. Оставшуюся у кожного лоскута часть грыжевого мешка удаляют. Грыжевые ворота закрывают наложением шелковых швов на края апоневроза в поперечном направлении. По косметическим соображениям удаление пупка нецелесообразно, кожный лоскут помещают на место и рану ушивают. В подкожную клетчатку подводят резиновый выпускник.

Техника операции по Лексеру заключается в наложении кисетного шва на апоневроз вокруг дефекта в области пупочного кольца.

Лечение пупочных грыж дает хорошие результаты. Рецидивы и осложнения редки.

Грыжи белой линии живота

Грыжи белой линии живота встречаются у детей редко (по нашим данным—в 0,8%). Возникновение их связано с недоразвитием апоневроза, в результате чего образуются щелевидные дефекты, через которые пролабируют предбрюшинный жир, брюшина и органы брюшной полости (чаще всего сальник). По локализации грыжи белой линии делят на надпупочные, околопупочные и подпупочные (А. И. Крымов).

Клиническая картина. По ходу белой линии определяется выпячивание, имеющее округлую форму, обычно небольших размеров (1—2 см в поперечнике). Оно легко вправляется в брюшную полость, после чего прощупывается щелевидный дефект в апоневрозе.

При ущемлении больной испытывает сильные боли в животе, возможна рвота. Общее состояние ребенка ухудшается. Грыжа становится невправимой, напряженной и болезненной.

Лечение. Лечение грыж белой линии живота только оперативное. Операция производится в возрасте не раньше 5 лет. При ущемлении грыжи операция должна быть предпринята немедленно, в любом возрасте ребенка, под общим обезболиванием.

Техника операции. Выделение дефекта апоневрозе, ушивание его отдельными узловыми швами.

Рецидивы грыж белой линии живота крайне редки.