Скопление серозной жидкости между листками собственной влагалищной оболочки около яичка (яичка), около семенного канатика (семенного канатика). Сообщающаяся, изолированная (киста). Симптомы: безболезненное, гладкое, флюктуирующее невправимое, дающее тупость при перкуссии опухолевидное образование в мошонке или в паховой области, при просвечивании - светится.
Лечение: хирургическое после 1,5 - 2 лет.
НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ
Правильное понимание проблемы неопустившихся яичек возможно лишь при условии наличия точных определений, понятий и терминов, особенно когда один исследователь анализирует и сравнивает свои данные с данными других исследователей. Термин неопустившиеся яички используется для описания всех случаев расположения яичка не в мошонке, за исключением ситуаций, когда яичко ретрагировано (подтянуто кверху) и может быть с помощью осторожных манипуляций низведено в мошонку. Под крипторхизмом исторически подразумевался порок развития, при котором яичко остается в брюшной полости. В настоящее время, однако, этот термин используется как синоним неопустившихся яичек. Иногда яички опускаются, следуя по нормальному пути, но обнаруживаются в аномальном положении — данную патологию расценивают как эктопию яичка. В редких случаях яичко вообще отсутствует (анархизм). Полиорхидизм представляет собой состояние, при котором имеется более двух яичек, одно из которых может быть неопустившимся.
Эмбриология. Эмбриологически яички образуются из медиальной части урогенитального гребня, простирающегося от диафрагмы в малый таз. По мере развития эмбриона яички опускаются в нижний отдел живота и лежат там в непосредственной близости от внутреннего пахового кольца. При остановке процесса опускания яички могут быть обнаружены в любом месте — от почки до внутреннего пахового кольца. Опускание осуществляется при участии губернакулума — тяжа из незрелой мезенхимальной ткани, который может направлять яичко и придаток в мошонку, на промежность, в область лобка, полового члена или бедра. Преобладание какой-либо из частей губернакулума как раз и бывает причиной аномальной миграции яичка после его прохождения через внутреннее паховое кольцо. До начала опускания происходит увеличение яичка в размерах и удлинение канатика. Быстрое опускание через внутреннее паховое кольцо начинается приблизительно на 28-й неделе, левое яичко при этом «обгоняет» правое. В норме преобладает мошоночная часть губернакулума и яичко опускается позади влагалищного отростка брюшины, будучи почти со всех сторон окружено этим отростком, а также внутренней семенной фасцией и волокнами кремастера. Когда опущение завершено, незначительные остатки губернакулума обнаруживаются лишь при микроскопическом исследовании. Факторы, инициирующие опускание яичек, пока еще недостаточно известны. Исследования показывают, что для опускания яичек необходимо наличие достаточного количества мужских гормонов. Наиболее высокий уровень мужских гормонов в материнском циркуляторном русле обнаруживается на 28-й неделе. Таким образом, считается, что задержка процесса опущения яичек может быть обусловлена снижением уровня мужских гормонов или неспособностью органа адекватно реагировать на воздействие этих гормонов.
Browne обнаружил и описал поверхностный паховый карман, расположенный ниже скарповской фасции кпереди от апоневроза наружной косой мышцы и непосредственно над паховым каналом. Он установил, что 80% яичек, расположенных не в мошонке, лежат в этом кармане и что именно здесь находятся подтянутые (ретрагированные) яички, когда они не в мошонке. Данная концепция имеет важное значение, ибо объясняет, что подтянутое (ретрагированное) яичко является вариантом нормы, а не врожденным пороком. У обезьян (макаки) при рождении яички находятся в мошонке, но через 5 дней они подтягиваются в поверхностный паховый карман, где и находятся до пубертатного возраста. Только у людей (мужчин) и у шимпанзе мужского пола яички постоянно находятся в мошонке.
Патология. Неопустившееся яичко может быть обнаружено в любом месте — от ворот почки до наружного пахового кольца, причем по сравнению с нормальным опустившимся яичком, оно обычно меньше по размерам, мягче по консистенции и более удлиненное. Когда во время операции очищены и обнажены волокна кремастера и внутренняя семенная фасция, то видно, что придаток яичка либо свободно соединен с яичком, либо лежит отдельно. Придаток опускается дальше яичка, а семявыносящий проток удлинен по сравнению с сосудами яичка. Когда яичко остается в канале, то оно обычно лежит внутри влагалищной оболочки, которая тоньше обычного грыжевого мешка. Привесок яичка часто выпячивается. В 90% (не считая ретрагированных яичек) имеется открытый вагинальный отросток или истинный грыжевой мешок. Когда яичко обнаружено, то при проксимальном его подтягивании часто можно ощутить аномальное прикрепление губернакулума. Редко выявляется кожная впадина мошонки, как это бывает, когда проксимальная тракция осуществляется при наличии опустившегося яичка.
Частота. Неопущение яичка редко встречается у взрослых. В 50% случаев бывает неопущенным правое яичко, в 25 % — левое и в 25% — оба яичка. Частота поражения с той или другой стороны соответствует этим показателям при паховых грыжах у детей и объясняется очередностью опускания яичек — правое опускается позже, чем левое. У недоношенных детей при рождении крипторхизм отмечается в 8 раз чаще, чем у доношенных. К году жизни это превышение становится десятикратным, и частота крипторхизма у детей, родившихся недоношенными, составляет в этом возрасте 5,4%, а у родившихся доношенными — 0,5%. Ретракция яичка также более часто обнаруживается у недоношенных детей, и требуется очень внимательный осмотр, чтобы отличить это состояние от крипторхизма.
Диагностика. Диагноз неопущения яичка обычно ставится родителями или при первом осмотре ребенка врачом. Чрезвычайно важно четко отличить ретракцию яичка от истинного крипторхизма. Ребенок лежит на спине. Пальпацию проводят деликатно, но настойчиво, начиная с внутреннего пахового кольца на уровне передней верхней подвздошной ости и далее по направлению вниз вдоль пахового канала, пытаясь «выдоить» содержимое канала в мошонку. Если яичко перемещается при этом в мошонку, то, даже если оно снова подтягивается вверх, как только прекращается пальпация, диагноз неопущения яичка должен быть исключен и можно с уверенностью предполагать, что яичко займет нормальное положение в мошонке, когда содержание эндогенных мужских гормонов достигнет уровня, характерного для взрослого человека. Операция в таком случае не показана. Полезно предоставить родителям возможность участвовать в обследовании ребенка и даже самим пропальпировать яичко, находящееся в мошонке. Иногда подтянутое яичко можно низвести в мошонку в положении пациента сидя со скрещенными ногами («по-турецки»), если в положении лежа на спине это не удается сделать. В редких случаях яичко не пальпируется, хотя в последующем на операции оно обнаруживается.
Данные лабораторного обследования обычно нормальные. До операции делаются анализы крови и мочи. Большинство детских хирургов и анестезиологов назначает также исследование гематокрита. Рутинное применение у детей с крипторхизмом экскреторной урографии не оправдано, поскольку сочетанные аномалии мочеполовой системы встречаются у них чрезвычайно редко. Проведение ультразвукового обследования, компьютерной томографии и лапароскопии целесообразно лишь при наличии особых показаний. У детей с двусторонним крипторхизмом, а также при сомнениях в наличии ткани яичек может быть проведено исследование уровня гонадотропина сыворотки. У пациентов с двусторонним крипторхизмом и высоким уровнем лютеинизирующих гормонов не показана углубленная ретроперитонеальная ревизия с целью поисков ткани гонад, поскольку эта ткань в подобных обстоятельствах отсутствует.
Показания к операции. Сперматогенез. Наиболее важной стороной проблемы неопустившихся яичек как для ребенка, так и для его родителей является потенциальная способность таких пациентов к оплодотворению. Именно этим руководствуются обычно родители, настаивающие на операции и надеющиеся на то, что операция обеспечит для их ребенка возможность в последующем воспроизведения потомства. И в этом плане один из главных вопросов — когда же лучше оперировать ребенка с крипторхизмом.
Давно существует гипотеза, согласно которой предполагается, что неопустившееся яичко подвергается воздействию более высокой температуры, по сравнению с яичком, находящимся в мошонке. Мошонка и кремастерная мышца с ее хорошо известной способностью к сокращению служат терморегуляторами температуры яичка. У больного же с крипторхизмом этот регуляторный механизм утрачен.
У пациентов с односторонним крипторхизмом и клинически нормальным контралатеральным яичком способность к оплодотворению и соответственно к деторождению приближается к таковой у мальчиков (мужчин) с нормально опустившимися обоими яичками. Чаще становятся неспособными к оплодотворению пациенты с двусторонним крипторхизмом.
Однако более поздние исследования, проведенные с использованием микроскопии, в том числе электронной, выявили задержку сперматогенеза у пациентов с крипторхизмом, что выражается в уменьшении числа сперматогоний и диаметра канальцев. Причем установлена отчетливая связь и того и другого показателя с возрастом пациента и степенью крипторхизма. Кроме того, электронная микроскопия выявила атрофию клеток Лейдига. Указанные изменения отсутствуют у детей с крипторхизмом в возрасте до 2 лет. Данные исследования позволили прийти к заключению о целесообразности проведения операции при крипторхизме в более раннем возрасте. Окончательный ответ относительно оптимальных сроков вмешательства при крипторхизме может быть, конечно, дан лишь при изучении способности к оплодотворению с гистологическим исследованием биоптатов яичек в больших группах пациентов, подвергнутых орхипексии в разном возрасте. Понятно, что провести такие исследования, к тому же сравнимые, чрезвычайно сложно. Тем не менее, некоторые исследователи, основываясь на данных повторной биопсии, сообщают о прогрессирующей дегенерации яичек после орхипексии, в то время как другие говорят об улучшении гистологической картины. Более просто, разумеется, исследовать сперму людей, подвергнутых орхипексии в разном возрасте. Данные подобных исследований показывают, что сперматогенез после орхипексии может быть аномальным и что у пациентов с односторонним крипторхизмом иногда отмечаются двусторонние изменения яичек.
Большое значение имеет и иммунологический аспект данной проблемы. Экспериментальные исследования и изучение отдаленных результатов раннего лечения крипторхизма позволяют исключить врожденный характер изменений, связанных с дистопией яичек. Дистопия гонад может быть причиной развития нарушений сперматогенеза причем как в неопустившемся яичке, так и в контралатеральном. Эти изменения связаны с аутоиммунной реакцией против ткани яичка. Подобная аутоиммунная реакция может быть приостановлена с помощью иммуносупрессивных агентов. Причиной поражения неопустившегося яичка является более высокая температура окружающей его среды, а степень поражения обусловлена длительностью воздействия температуры. Выявляемые изменения частично устраняются при раннем оперативном вмешательстве.
Малигнизация. Хотя частота злокачественного перерождения неопустившегося яичка мала, однако данные о несомненной связи малигнизации и неопущения яичек имеются, и, разумеется, этот фактор должен стоять на первом месте при решении вопроса о хирургической коррекции при крипторхизме. Более точно данная проблема может быть представлена следующими цифрами. У взрослых мужчин в общей популяции злокачественные изменения в яичках возникают в 0,0021% случаев. Частота же крипторхизма составляет 0,28% или 2,8 на 1000. И если озлокачествление неопустившихся яичек возникает даже лишь в редких случаях, то среди пациентов с крипторхизмом можно ожидать значительно более высокой частоты озлокачествления. Во многих исследованиях больших серий наблюдений отмечается, что частота крипторхизма у пациентов с опухолями яичек составляет до 30 %, но преимущественно приводятся цифры около 12%. Сопоставление 12% и 0,28% означает, что опухоли яичек должны встречаться при крипторхизме в 40 раз чаще, чем в общей популяции. Смущает, разумеется, тот факт, что в контралатеральном яичке, находящемся в нормальном положении в мошонке, также отмечается более высокая частота малигнизации.
Травма и перекрут. Яичко, находящееся в мошонке, обладает невысоким риском повреждения при обычной двигательной активности ребенка, что объясняется подвижностью яичка. Яичко же, находящееся в аномальном положении, например в поверхностном паховом кармане, более подвержено повреждению и, кроме того, обусловливает состояние дискомфорта для ребенка. Орхипексия устраняет возможность травмы. Перекрут неопустившегося яичка может возникнуть внутриутробно или в любое время после рождения. Известны также случаи перекрута яичка, пораженного семиномой и расположенного в брюшной полости. У ребенка с болями в животе и крипторхизмом в перечень дифференцируемых причин болевого синдрома должен быть включен и перекрут неопустившегося яичка.
Косметические и психологические аспекты. Если для маленьких детей крипторхизм не представляет никаких проблем, то когда сверстники в школе начинают обращать на мальчика пристальное внимание во время гимнастических занятий или в душе, ребенок может стать предметом насмешек. Поэтому разумно ограждать детей от подобных неприятностей, осуществляя орхипексию до поступления в школу.
Лечение. Нехирургическое лечение. Начинают в сроки первых 2-х лет. Метод эффективен у больных с крипторхизмом в форме брюшной или паховой ретенции, основывается на оценке функции гипоталамо-гипофизарной системы (по уровню выделения лютеинизирующего гонадотропина с мочой – не более 124, 8 МЕ/л). Используется человеческий хорионгонадотропин (ХГЧ). Способы введения: местное введение в паховый канал и внутримышечный. При местной методике ХГ вводится по ходу пахового канала в течение 3-х дней по 600-750 МЕ (разовая доза). При двустороннем крипторхизме в последующие 3 дня препарат вводится в противоположный паховый канал. Курсовая доза при одностороннем крипторхизме может составить 1800-2250 МЕ, при двустороннем – 3600-4500 МЕ.
При внутримышечном введении разовая доза составляет 500 МЕ, инъекции 2 раза в неделю в течение 1 месяца. Курс можно повторить через 1 месяц. Суммарная доза может составить 4000-8000 МЕ.
Показания к оперативному методу лечения:
Крипторхизм в форме эктопии (2-4 года);
Крипторхизм любой формы, сочетающийся с клиническими проявлениями паховой грыжи;
Все формы осложненного крипторхизма: ущемление, заворот неопустившегося яичка, его опухолевое превращение;
Крипторхизм, при наличии в анамнезе болевого синдрома в области задержанного яичка;
Крипторхизм в форме двусторонней брюшной ретенции (2-4 года);
Крипторхизм в форме брюшной или паховой ретенции, когда уровень экскреции ЛГ выше 124, 8 МЕ/л (2-4 года);
Крипторхизм при отсутствии успеха после гормональной терапии.
Техника хирургических вмешательств. Характер хирургических вмешательств при крипторхизме существенно изменился с течением времени.
Оперативные методы касаются различных способов низведения неизмененного яичка в мошонку. Выявление оболочек яичка при его атрофии или малигнизацию является показанием к его резекции. В настоящее время в качестве дооперационного скрининга используется УЗИ, нашли применение и лапароскопические методики по оценке состояния и локализации яичка, позволяющие также произвести низведения его в мошонку.
Результаты лечения крипторхизма зависят от его формы, метода оперативного вмешательства и возраста больного. Критериями их оценки являются размеры низведенного яичка, его положение в мошонке, подвижность и консистенция, развитие вторичных половых признаков, а также оценка половой функции и фертильности в зрелом возрасте.
Диспансерное наблюдение осуществляется за больным как до, так и после оперативного вмешательства или гормонального лечения эндокринологом и хирургом. Больные с низким уровнем лютеинизирующего гормона нуждаются в гормональном долечивании ХГЧ. При первичном гипогенитализме в пубертатном и постпубертатном периоде необходима будет заместительная терапия мужскими половыми гормонами.
Своевременное выявление и лечение крипторхизма позволит содействовать профилактике бесплодия и гипогенитализма.
ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН СЕМЕННОГО КАНАТИКА (ВАРИКОЦЕЛЕ)
Варикоцеле - варикозное расширение вен семенного канатика (varicocele), встречается у лиц мужского пола примерно в 15% в возрасте от 10 до 30 лет. Данная патология связана с нарушением оттока крови от яичка, что приводит к гипотрофии яичка, ухудшению сперматогенеза и бесплодию. Среди лиц страдающих бесплодием число пациентов с варикоцеле достигает 30-40%. В 90-92% случаев варикоцеле развивается слева, в 3-5% справа, в 5-7% случаев с двух сторон.
Еще в 1887 г. Kocher опубликовал работу, в которой указал, что преимущественно левосторонняя локализация варикоцеле есть результат впадения левой яичковой вены в почечную вену под прямым углом. Рефлюкс крови и повышение гидростатического давления в левой семенниковой вене приводят к расширению вен в семенном канатике и ухудшению оттока крови от семенника. Н.А. Лопаткин, конкретизируя механизм развития веногипертензии, указал, что она может быть обусловлена сужением почечной вены рубцовым процессом в окружающей клетчатке, нефроптозом, кольцевидной почечной веной, опухолью или простым ущемлением в артериальном аортомезентериальном "пинцете" в ортостазе, а также наличием врожденной или приобретенной артериовенозной фистулы.
Этиология и патогенез заболевания
У 90% людей левые яичковые вены сливаясь единым стволом впадают в левую почечную вену. Яичковые вены могут иметь магистральный, рассыпной или смешанный тип строения. Гипертензия в нижней полой вене, левой почечной вене приводит вторично к гипертензии в левых яичковых венах. Застой в яичковых венах приводит к явлениям хронической гипоксии левого яичка, вызывая его гипотрофию, бесплодие.
Причиной развития варикоцеле могут служит следующие факторы:
наиболее частая причина сужение левой почечной вены - ущемление ее между верхней брыжеечной артерией и стволом аорты в, так называемом, аортомезентериальном "пинцете", а также:
дефект клапанного аппарата,
врожденная слабость венозных стенок,
впадение левой яичковой вены под прямым углом
Клиника
Различают 3 степени варикоцеле.
При 1 степени жалоб обычно нет. В левой половине мошонки пальпируются утолщенные вены, не достигающие нижнего полюса яичка.
2 степень характеризуется увеличением левой половины мошонки, варикозно расширенные вены в виде клубка дождевых червей спускаются до нижнего полюса яичка. В горизонтальном положении вены несколько спадаются, а при натуживании значительно набухают. Субъективные ощущения либо отсутствуют, либо проявляются чувством тяжести и дискомфорта в области левого яичка.
При 3 степени варикозно измененные вены опускаются ниже яичка, на дно значительно отвисшей мошонки. Яичко уменьшено в размерах, мягкое. Временами больные испытывают зуд, тяжесть в мошонке, тупые боли при беге и ходьбе.
Лечение
Первая степень варикоцеле не требует оперативного лечения. Рекомендуется ношение плавок (подтягивающих мошонку), контрастный душ, занятие спортом (особенно плаванием).
При второй и третьей степени варикоцеле производится оперативное лечение.
Варианты оперативного лечения Принцип оперативного лечения заключается в перевязке яичковой вены и прекращение тем самым патологического тока крови к яичку.
У детей оперативное лечение проводится под общим наркозом, у взрослых под местной анестезией.
Варианты оперативного лечения варикоцеле: операция по методике Паломо и по методике Иваниссевича.
Оперативное лечением по Паломо: заключается в выделении всего сосудистого пучка (яичковые вены, артерию, лимфатические протоки), перевязке и затем пересечении его..
Оперативное лечение по Иваниссевичу: основной принцип - перевязка и пересечение только яичковых вен!
Другие виды оперативной техники:
лапароскопическая перевязка яичковых вен (по типу Паломо и по типу Иваниссевича).
перевязка яичковых вен из мини-доступа
Осложнения
После операции по Паломо возможно развитие лимфостаза мошонки, гипоплазии яичка. После операции Иваниссевича возможно изредка развитие рецидива заболевания. В основном осложнения возникают довольно редко.
Двустороннее варикоцеле
Двустороннее варикоцеле довольно редкая патология, как правило при установке такого диагноза показано проведения полного урологического обследования для исключения серьезных патологических процессов!
Рекомендации в послеоперационном периоде
В послеоперационном периоде больным рекомендуется контрастный душ, ношение плавок, ограничение физической нагрузки на 3 месяца, занятий спортом на 6 месяцев.
ПИЛОРОСТЕНОЗ
Врожденный пилоростеноз — заболевание детей первых месяцев жизни, вызванное пороком развития привратника желудка и присоединившимся вторично пилороспазмом.
Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу, при этом заболевании он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. Эти изменения развиваются во времени. Гистологически выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), увеличение гладких мышечных волокон и их ядер, утолщение и отек соединительно-тканных перегородок, а впоследствии и склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур, сморщивание нервных клеток, деформация нервных волокон, в ряде случаев полное их отсутствие.
Статистика. Отмечается связь между частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза и кровным родством родителей. Семейно-наследственное предрасположение выявлено в 6,9 %. Для братьев больного мальчика риск 4 %, для сестер - 3 %. Для братьев и сестер больной девочки риск составляет, соответственно, 9 и 4 %. Популяционная частота от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого заболевания является резкое преобладание мальчиков (4:1 - 7:1), обычно доношенных и переношенных детей, родившихся от первой беременности.
Клиническая картина. По характеру течения и времени появления первых симптомов различают острую и затяжную стадии заболевания. Зависит это, очевидно, от степени сужения пилорического отдела желудка и компенсаторных способностей организма. Наиболее характерным считают постепенное начало заболевания. В возрасте 2—4 недель мать замечает, что у ребенка появляются частые срыгивания, которые не отражаются на общем состоянии и весе больного. Затем срыгивания, становясь все чаще и обильнее, переходят в рвоту «фонтаном». Рвотные массы не содержат желчи, и их количество превышает количество молока, высосанного при последнем кормлении. Нередко рвота имеет застойный кислый запах, что указывает на задержку желудочного содержимого. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению состояния, быстрому истощению ребенка, нарушению водно-солевого обмена (гипохлоремия, гипокалиемия). По потере ежедневной массы тела различают 3 формы пилоростеноза: легкую (0 - 0,1%), среднетяжелую (0,2 - 0,3%) и тяжелую (0,4% и выше). При тяжелых формах пилоростеноза ребенок в 2 - 2,5 месяца теряет 20 – 30% первоначального веса.
Задержка стула при пилоростенозе возникает вследствие недостаточного количества пищи, поступающей в кишечник. Запоры могут наблюдаться в 95% случаев, а у остальных возможно развитие диспепсического «голодного» стула.
С развитием заболевания снижается количество мочи и число мочеиспусканий вследствие резкого обезвоживания детей. Иногда в моче имеются незначительная альбуминурия и форменные элементы.
В редких случаях заболевание начинается бурно (острая стадия), нередко с первых дней жизни и протекает по типу острой непроходимости желудка. Иногда заболевание проявляется только в возрасте 1—1,5 месяцев.
Дети, поступающие в хирургическое отделение в поздние сроки заболевания, находятся в довольно тяжелом состоянии, беспокойны. Кожные покровы сухие, серовато-бледные. Черты лица заострены. Выражение глаз — страдальческое. Подкожный жировой слой выражен слабо или отсутствует. При осмотре обращает на себя внимание вздутие эпигастральной области. В нижних отделах живота видно некоторое западение. Вскоре после приема пищи или при легком массаже брюшной стенки отмечается видимая перистальтика желудка, которая особенно хорошо заметна у истощенных детей. Волна перистальтики начинается от левого подреберья и распространяется вправо, напоминая «песочные часы» (после рвоты перистальтика прекращается). Этот симптом, является характерным и постоянным проявлением врожденного пилоростеноза и имеет большое значение для диагностики.
При пальпации брюшной полости можно отметить увеличенный желудок. Иногда удается прощупать утолщенный его пилорический отдел. Этот симптом тоже имеет большое диагностическое значение, пальпировать привратник необходимо на середине расстояния между пупком и мечевидным отростком, несколько вправо от средней линии.
У детей с врожденным пилоростенозом вследствие частых и обильных рвот развивается обезвоживание, объективным показателем которого является повышение гематокрита. В тяжелых случаях количество хлоридов крови значительно снижается, а щелочной резерв повышается, что возникает вследствие больших потерь соляной кислоты при рвотах, на пополнение которой расходуются хлориды крови, причем ионы натрия вступают в соединение с бикарбонатами. Состояние алкалоза ведет к повышенной возбудимости. Гипохлоремия проявляется поверхностным дыханием, зевотой, мышечной гипертонией, сонливостью, тремором конечностей. Однако гипохлоремическая кома не развивается у этих детей в связи с задержкой кислых метаболитов (вследствие олигурии), которые компенсируют алкалоз. Изменение других видов водно-солевого обмена не выявляется.
Рентгенологическое обследование детей с врожденным пилоростенозом имеет большое значение для диагностики заболевания. Вначале производят обзорную рентгенограмму брюшной полости при вертикальном положении ребенка. При этом виден желудок, растянутый воздухом и жидким содержимым. В петлях кишечника газа меньше обычного. Затем приступают к контрастному исследованию желудка. В качестве контрастного вещества применяют 5% взвесь бария в грудном молоке (25 – 30 мл). После дачи контрастного вещества производят серийное рентгенологическое исследование при вертикальном положении ребенка. Рентгенограммы производят через 15—20 мин после дачи контраста, затем через 3, 6 и 24 ч. Нормальный желудок ребенка опорожняется спустя 3—4 ч. Задержка большей части бариевой смеси после этого срока указывает на нарушение проходимости пилорического отдела. Если через 4 часа в желудке осталось больше половины бария, то имеет место тяжелый стеноз привратника.
Различают прямые и косвенные рентгенологические признаки врожденного пилоростеноза. К прямым признакам относят изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка, к косвенным — признаки, позволяющие составить представление об изменениях объема эвакуаторной функции, а также изменении картины распределения газа по петлям кишечника.
Наиболее специфическим симптомом пилоростеноза является нахождение на рентгенограммах суженного пилорического канала. Для получения суженного канала необходимо сделать снимок в момент начала поступления контрастного вещества в пилорический отдел желудка. Ребенка укладывают в правое косое положение и делают рентгенограмму через 30 мин после дачи взвеси бария. При пилоростенозе канал привратника удлинен (до 1—2 см при норме 2— 4 мм) и сужен, иногда он тонок, как нитка, и имеет волнообразную форму. При резко выраженном сужении привратника в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку — «симптом антропилорического клюва». Вследствие усиленных сокращений желудка и выраженного сужения привратника «клюв» то появляется, то исчезает. Периодическое возникновение этого признака указывает не только на резко выраженный стеноз, но и на присоединившийся к нему стойкий пилороспазм. В основании «клюва» стенка желудка нависает над суженым пилорическим каналом, происходит своего рода инвагинация утолщенного привратника в просвет антрального отдела — «симптом плечиков», или «фигурной скобки»
При менее выраженном стенозе удается получить рентгенологическое изображение всего пилорического канала, который значительно удлинен — до 10–15 мм, а иногда и более, при нормальной длине его 2–4 мм. Данный симптом носит название «усика» или «жгутика». В большинстве случаев этот признак является единственным, а иногда он может возникать вслед за клювовидным заполнением начала пилорического канала.
Иногда вместо равномерного заполнения суженого пилорического канала возникает «симптом пунктирной линии». Неравномерное заполнение канала контрастным веществом объясняется значительно выраженным вторичным спазмом.
Признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала не только вследствие гипертрофии мышц, но и утолщения слизистой оболочки, является «симптом параллельных линий», образованных значительно расширенными складками слизистой оболочки. При получении изображения всего удлиненного пилорического канала наблюдается различная степень заполнения луковицы двенадцатиперстной кишки, в основании которой имеются вдавления от гипертрофированного мышечного слоя привратника в виде полумесяца.
Установив хотя бы один из прямых признаков и обязательно зафиксировав его на прицельных рентгенограммах, исследование заканчивают, так как диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза в этом случае очевиден.
Что касается косвенных признаков, то можно выявить уменьшенное количество газа в петлях кишечника, желудок одновременно растянут большим количеством воздуха и жидким содержимым. Однако при обильной и частой рвоте этот признак теряет диагностическое значение.
Сегментирующая перистальтика желудка типична для врожденного пилоростеноза, причем иногда перистальтирующая перешнуровка при рентгенологическом исследовании имеет вид «песочных часов». Перистальтика учащена: одновременно по большой кривизне желудка выявляют три-четыре, а иногда и пять волн. Ближе к выходному отделу перистальтические сокращения достигают наибольшей глубины, а удлиненный и суженый привратник вообще не сокращается. Несмотря на усиление перистальтических сокращений желудка, его содержимое длительное время не перемещается в двенадцатиперстную кишку. Лишь изредка возникающие мощные сокращения желудка мгновенно выдавливают из него небольшое количество контрастного вещества, которое мелкими порциями переходит в петли тонкой кишки. В зависимости от давности заболевания, а также от степени выраженности сужения пилорического отдела желудка сегментирующая перистальтика сменяется поверхностной, а в дальнейшем вообще определяется с трудом. Наличие глубокой сегментирующей перистальтики в виде песочных часов, отсутствие начала опорожнения желудка в первые 15—20 мин после приема бария, задержка опорожнения в течение 6—10 ч, сохранение остатков контраста в желудке до 24 ч указывает на наличие пилоростеноза. К косвенными признакам врожденного пилоростеноза также относится симптом задержки эвакуации содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. Часть бария наблюдается в желудке спустя 24–72 ч. после приема.
Дифференциальный диагноз. Диагностика врожденного пилоростеноза, основанная на ярко выраженной клинической и рентгенологической картине, не представляет больших трудностей. Наибольшее практическое значение имеет дифференциальный диагноз пилоростеноза и пилороспазма. Особенная сложность при распознавании этих заболеваний возникает в начальном периоде у детей с легкими стадиями пилоростеноза, при стертости клинической и рентгенологической картины. Между тем отличить эти два заболевания необходимо вследствие различной тактики, применяемой при их лечении. Наиболее полно дифференциальная диагностика пилоростеноза и пилороспазма представлена в таблице Н. И. Лангового.
При пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема бария и оканчивается через 3 – 6 ч, в то время когда при пилоростенозе выхождение бария из желудка начинается через 20 – 30 мин, а полное опорожнение не наступает даже через 24 ч. В случаях больших затруднений в дифференцировании пилоростеноза и пилороспазма применяют наиболее эффективный дифференциальный прием – назначение консервативного лечения с применением противоспазматических средств в течение 5 – 7 дней. Если эффекта от лечения не наступает, нужно думать, что имеет место «пилоростеноз».
Диагностическая таблица Н. И. Лангового
| Пилороспазм | Пилоростеноз | ||
| Почти всегда невропатическая наследственность; | Отсутствие резкой невропатической наследственности; | ||
| Рвота с рождения; | Рвота чаще всего с 2-недельного возраста; | ||
| Рвота частая; | Рвота более редкая; | ||
| Частота рвоты резко колеблется по дням; | Частота рвоты более постоянная; | ||
| Рвота меньшими количествами; | Рвота большими количествами, «фонтаном»; | ||
| Количество вырванного молока меньше, чем высосанного; | Количество вырванного молока больше, чем высосанного; | ||
| Запоры, но иногда стул самостоятельный; | Почти всегда резкие запоры; | ||
| Число мочеиспусканий уменьшено (около 10); | Число мочеиспусканий резко уменьшено (около 6); | ||
| Кожа не очень бледная; | Резкая бледность кожи, кожа в складках, морщины на лбу; | ||
| Перистальтика желудка наблюдается редко; | Перистальтика желудка наблюдается очень часто, иногда в виде песочных часов; | ||
| Ребенок криклив; | Ребенок более спокоен; | ||
| Вес стоит или падает умеренно; | Резкое падение в весе; | ||
| Вес при поступлении больше, чем при рождении. | Вес при поступлении меньше, чем при рождении. |
Врожденные сужения пищевода и кардиостеноз, при которых так же, как при пилоростенозе, основным симптомом является срыгивание и рвота, чаще всего проявляются после введения прикорма. Срыгивание возникает во время еды. Причем выходящая пища мало изменена, не имеет кислого запаха, содержит много слизи и слюны в отличие от обильной рвоты «фонтаном» при пилоростенозе. Эзофагоскопия и рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом (наличие сужения и супрастенотическое расширение) полностью исключают пилоростеноз.
Врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, при которых препятствие расположено ниже Фатерова сосочка, обычно проявляются с первых дней жизни и их легко отличить от пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам, а также по характерной обзорной рентгенологической картине. В тех случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, когда препятствие расположено выше Фатерова сосочка, диагностика становится затруднительной. Следует помнить, что при врожденной непроходимости кишечника рвота начинается с первого дня жизни, в то время как при пилоростенозе – с 2 – 4-й недели. Пальпаторное определение утолщенного привратника и установление удлинения и сужения пилорического канала при рентгенологическом исследовании говорят в пользу пилоростеноза. Крайне редко при пилоростенозе контрастное вещество, оставшееся в желудке, может иметь вид двух депо, расположенных по обе стороны позвоночника. Такая рентгенологическая картина сходна с рентгенограммой брюшной полости при высокой непроходимости кишечника. В этих случаях диагностике помогает боковая рентгенография брюшной полости; расширенная двенадцатиперстная кишка обычно расположена кзади от желудка.
При диафрагмальной грыже пищеводного отверстия рвота и срыгивания с примесью крови являются основными признаками начавшегося заболевания (С. Я. Долецкий). В отличие от пилоростеноза, рвота почти постоянно содержит некоторое количество крови. Окончательно диагноз устанавливают рентгенологически.
Привычное срыгивание наблюдается у детей более старшего возраста (3 – 4 месяца), характерных рвот при этом нет. Общее состояние ребенка не нарушается, вес не изменяется.
Токсическая диспепсия и дизентерия характеризуются тяжестью состояния, острым развитием заболевания, повышенной температурой, иногда судорогами, частым жидким стулом, соответственными данными копрограммы. Только при недостаточном знании детской патологии возникают трудности дифференциальной диагностики этих заболеваний с пилоростенозом.
Лечение. Единственным методом лечения пилоростеноза является операция.
Хирургическое лечение пилоростеноза имеет поучительную историю. Все первые попытки оперативного лечения (еюностомия, гастроэнтеростомия, резекция желудка, резекция привратника, расширение привратника через разрез желудка) давали летальность 60 – 80%. Поэтому большинство педиатров придерживалось неоперативной тактики лечения пилоростеноза. В 1908 г, Fredet произвел успешную пилоропластику путем рассечения всех слоев привратника, кроме слизистой, и сшивания раны в поперечном направлении. В 1911 г. Ramstedt при пилоропластике не смог сшить утолщенный привратник в поперечном направлении и в дальнейшем стал ограничиваться только разделением тканей привратника до подслизистой. В СССР первая операция при пилоростенозе была произведена Т. П. Краснобаевым в 1922 г.
Предоперационная подготовка. Длительность и интенсивность предоперационной подготовки зависят от сроков поступления в отделение, тяжести состояния, степени истощения и глубины нарушения водно-солевого обмена. У детей с пилоростенозом следует подготовку проводить в течение 1—3 дней. Выполняется инфузионная терапия, паретеральное питание, введение витаминов. В случаях сочетанных заболеваний (пневмония, отит) необходимо назначение антибиотиков.
Обезболивание. Наилучшим способом обезболивания является эндотрахеальный наркоз.
Техника операции пилоротомии по Fredet — Ramstedt. Разрез верхний пара- или трансректальный справа длиной 3 – 4 см. Robertson (1940) пользуется поперечным разрезом в правом подреберье на расстоянии 1 см от реберной дуги, начиная от края прямой мышцы живота и латеральное. При правильном вскрытии брюшной полости печень полностью выполняет рану, петель кишечника не видно. Печень осторожно отодвигают вправо и вверх и в рану выводят пилорический отдел желудка, который хирург фиксирует пальцами левой руки. В бессосудистом участке в продольном направлении рассекают серозную оболочку и поверхностные слои мышц пилорического отдела. Затем тупым путем с помощью анатомического пинцета или желобоватого зонда раздвигают мышечные волокна до полного освобождения подслизистой привратника и выбухания ее в рану. Особенно осторожным нужно быть при разделении мышц в дистальном отделе привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой. Именно в этом месте наиболее часто происходят ранения слизистой вследствие того, что двенадцатиперстная кишка здесь делает складку, заходящую на область привратника. Кровотечение из раны привратника бывает редко, но при его появлении необходимо произвести обшивание мышечной оболочки кетгутовыми швами. Перед погружением желудка в брюшную полость, следует проверить целость слизистой, что достигают надавливанием на желудок и перемещением газа в двенадцатиперстную кишку. При повреждении слизистой в ране появляются пузырьки газа или капля желудочного содержимого. Это осложнение опасно только в нераспознанных случаях. Обнаруженное повреждение слизистой ушивают отдельными шелковыми швами так, чтобы вновь не вызвать сужения привратника. Желудок опускают в брюшную полость. Рану послойно ушивают наглухо после введения раствора антибиотиков. Операцию производят под капельным переливанием крови.
Послеоперационное лечение. Через 2 – 3 ч после операции, если не было отмечено ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, ребенку дают через соску 7 – 10 мл 5% раствора глюкозы. После через час кормят 10 мл сцеженного грудного молока, а затем, при отсутствии рвоты, назначают через 2 ч по 10 млмолока. В последующем ежедневно добавляют общее количество молока по 100 мл в сутки. Через неделю ребенка прикладывают к груди с переводом на 7-разовое кормление. В случаях повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки кормление следует начинать через 24 ч после операции. Недостающее количество жидкости и солей восполняется парентеральным способом с учетом сравнительных данных анализов крови. Ежедневно производят внутривенное введение 5% раствора глюкозы, Рингера и физиологического раствора из расчета 150 мл жидкости на 1 кг веса ребенка с учетом кормления. С целью профилактики инфицирования раны и возникновения осложнений у ослабленных детей во всех случаях применяют антибиотики (5 – 7 дней после операции). Витаминотерапию, начатую в предоперационном периоде, продолжают, что способствует лучшему заживлению раны. Снятие швов после пилоротомии производят не ранее 12 – 14-го дня после операции вследствие плохого заживления раны у маленьких и истощенных детей.
Непосредственные и отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденным пилоростенозом, которым была произведена операция Fredet – Ramstedt, следует считать вполне удовлетворительными. При современной диагностике и правильном лечении летальность минимальна.
Необходимо подчеркнуть своевременной и правильной диагностики пилоростеноза. Педиатры и детские хирурги должны быть едины в своем мнении о том, что факт установления диагноза пилоростеноза является показанием к оперативному лечению и что операцией выбора при этом заболевании является операция Fredet – Ramstedt.
МЕГАКОЛОН У ДЕТЕЙ
Мегаколон - это увеличение всей или части толстой кишки, сопровождающееся хроническими запорами. Причины хронических запоров могут быть разными, но патогенетически всегда прослеживается несоответствие между пропускной способностью дистального отдела толстой кишки и функцией выше расположенных ее сегментов. Расширение просвета толстой кишки (мегаколон) развивается, как правило, вторично и степень его зависит от этого несоответствия.
До настоящего времени нет единой классификации болезней, сопровождающихся развитием мегаколон. Существует и различная терминология этого состояния: «болезнь Гиршпрунга», «идиопатический мегаколон», «функциональный мегаколон» и т.д.
В детском хирургическом центре разработана классификация мегаколон на основании литературных, собственных клинических и рентгенологических данных. В основу классификации положены причины, вызывающие развитие мегаколон.
Таблица.
Классификация мегаколон (по Никифорову А.Н.)
| Виды мегаколон | ||
| Мегаколон, обусловленный патологией ганглионарных нервных клеток | Вторичный мегаколон, не связанный с нарушением местной иннервации | Функциональный мегаколон |
| 1. Болезнь Гиршпрунга. 2. Гипоганглиоз. 3. Приобретенный аганглиоз: а) болезнь Чагоса, б) сегментарный аганглиоз. | 1. Врожденные и приобретенные сужения прямой кишки и анального отверстия 2. Спинальные поражения. | Психогенный мегаколон |
Гипоганглиоз
Гипоганглиоз - одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией.
В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях.
В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях.
Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недостаточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нервных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и ацетилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм2. В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза.
Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорожденных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовываться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику.
Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro''-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию.
Лечение - оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве.
ВТОРИЧНЫЙ МЕГАКОЛОН
Вторичный мегаколон - это увеличение размеров толстой кишки, развивающееся на почве врожденных или приобретенных сужений прямой кишки и анального отверстия, при спинальных поражениях и микседеме.
Диагностика вторичного мегаколон не представляет больших трудностей в связи с тем, что в основе его лежит определенная патология. Необходимо установить основное заболевание и провести его лечение.
Мегаколон, развивающийся вследствие приобретенного аганглиоза дистального отдела толстой кишки, в нашем регионе не наблюдается. Болезнь Чагоса встречается в странах, где с продуктами питания в организм поступает недостаточное количество витаминов группы «В».
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ МЕГАКОЛОН
Функциональный мегаколон (ФМ) - это заболевание, которое характеризуется увеличением размеров левой половины толстой кишки из-за нарушения функции анального канала.
Этиология ФМ до конца не выяснена. Некоторые авторы большое значение придают наличию анальных трещин, некоторого сужения или спазма анального канала и лонно-прямокишечной мышцы, патологии мышц тазового дна. Наиболее частая причина запоров, приводящих к развитию ФМ, - психогенная задержка дефекации после испуга или вследствие недостаточного внимания к ребенку со стороны воспитателя или учителя. На это указывает возраст детей. Как правило, все они до поступления в детский сад (3-4 года) или школу (6-7 лет) были опрятными, не имели запоров. Изменение режима жизни детей данного возраста нередко сопровождается задержкой стула (начало проведения какого-то мероприятия в детском саду, начало урока в школе). Неоднократные совпадения желания акта дефекации с невозможностью его осуществления приводят к переполнению каловыми массами прямой и сигмовидной кишок и их увеличению. При этом диаметр формирующихся в прямой кишке каловых масс не соответствует пропускной способности анального канала. Постоянное расширение прямой кишки каловыми массами приводит к снижению чувствительности ректальной стенки и нарушению рефлекса дефекации. Кроме этого, переполнение фекалиями прямой кишки приводит сначала к ригидности лонно-прямокишечной мышцы, а затем ее релаксации. Вследствие этого укорачивается анальный канал и нарушается функция удержания. В этот период у детей появляется каломазание при отсутствии позыва на акт дефекации. Каломазание имеет место у всех детей с ФМ. Для ФМ характерен дневной энкопрез. К великому сожалению, на первые признаки ФМ (запоры) ни дети, ни родители, ни воспитатели не обращают внимания. И только когда у ребенка появилось каломазание, поднимается тревога. Во многих случаях с момента появления у ребенка каломазания до обращения к врачу проходит много времени (иногда - несколько лет). Недостаточное освещение в литературе вопроса о сочетании хронических запоров с каломазанием приводит к тому, что многие больные с энкопрезом лечатся у педиатров, невропатологов, физиотерапевтов. При безуспешном лечении у этих специалистов дети, как правило, направляются к детскому хирургу, который тоже не всегда избирает правильную тактику. А такие дети нуждаются в обследовании и лечении в специализированном отделении, где хорошо знают эту патологию. В противном случае у этих больных развивается хронический колит и лечение их требует значительно больших усилий.
Обследование детей с каломазанием должно начинаться в условиях детской поликлиники. Врач должен подробно выяснить жалобы и анамнез заболевания, провести объективное обследование больного, произвести пальцевое исследование анального отверстия и прямой кишки. Если в результате проведенного обследования у ребенка подозревается ФМ, ему следует назначить соответствующее лечение. Прежде всего, необходимо устранить причины, приведшие к появлению каломазания (изменение режима поведения в детском саду, школе и дома). Большое значение должно придаваться регулированию стула с помощью диеты (большое количество клетчатки: свекла, морковь, фрукты и т.п.; вазелиновое масло внутрь в возрастной дозировке). Ребенок после завтрака должен попытаться очистить кишечник (поиметь стул). Если в течение 10 минут стула не было, ему следует сделать гипертоническую клизму (10% р-р NaCI - 200-250 мл). Эффект должен быть через 10 минут.
Данная программа должна повторяться ежедневно без каких-либо изменений в течение 7-10 дней. После этого клизмы ребенку отменяются, но в то же самое время, в которое ему производились клизмы, ребенок должен ходить в туалет. У большинства детей после такого проведенного лечения получается положительный эффект.
В тех случаях, когда положительного эффекта нет, больного необходимо госпитализировать в детский хирургический стационар для обследования.
Основным методом специального исследования для установления ФМ является рентгенологический. В детском хирургическом центре он разработан Левиным М.Д. (1984). Каждому больному с подозрением на ФМ, производится дозированная гидростатическая ирригоскопия с заполнением всей толстой кишки бариевой взвесью до начала забрасывания ее в подвздошную кишку. Для этого градуированная кружка Эсмарха заполняется 1,5 л бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли. Дно ее устанавливается на высоте 40 см над трохоскопом. При этом начальное гидростатическое давление не превышало 70 см водн.ст., а конечное - 45-55 см в зависимости от вместимости кружки. После получения рефлюкса в подвздошную кишку, производится 2 рентгенограммы - в прямой и боковой проекциях.
После опорожнения кишечника производится рентгенограмма в прямой проекции. Для возможности измерения длины анального канала на наконечник клизмы надевается рентгеноконтрастный ограничитель, который во время исследования доводится до кольца анального отверстия. Знание размеров ограничителя позволяет высчитать действительные параметры кишки. Объем всей толстой кишки определяется по разнице объема бариевой взвеси в кружке Эсмарха и после проведения исследования.
Всем детям с ФМ показана ректо- и колоноскопия для выявления колита. После установления степени ФМ в условиях стационара повторяется курс лечения, проведенный в поликлинике. При ригидности лонно-прямокишечной мышцы и анального канала показано их растяжение под наркозом, при слабости - электростимуляция. Прямая кишка регулярно должна опорожняться, чтобы ее поперечник достиг нормальных размеров. В случае наличия у больного колита проводится его лечение.
Лечение детей с ФМ представляет довольно трудную проблему и может быть не быстрым. Требуется терпение и упорство не только медицинских работников, но и родителей, и самого ребенка.
Ключ к успешному лечению ребенка с ФМ - убеждение его в том, что сдерживать стул нежелательно, что это неблагоприятно сказывается на состоянии его здоровья. За время лечения ребенка в стационаре необходимо восстановить нормальный акт дефекации. После этого лечение должно продолжаться в амбулаторных условиях. При появлении у ребенка снова рецидивов запоров и каломазания показана повторная госпитализация и новый курс.
Наилучший эффект достигается при своевременном патогенетическом лечении.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Этиология и патогенез.
Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих детей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, названной мегаколон.
В 1895 г. Маrfan выдвинул механическую теорию. Он считал, что перегибы сигмовидной кишки способствуют возникновению вторичного мегаколона. Его точку зрения разделял В.Е. Чернов (1904), Neter (1907) и др. Многие авторы придавали значение длине брыжейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; И. Н. Гаген-Торн, 1928). В 1901 г. Тitel впервые предположил, что мегаколон возникает вследствие нарушения прохождения перистальтических волн через дистальный сегмент толстой кишки, который имеет изменения в ауэрбаховом сплетении. Подобные же наблюдения были сделаны Vа11е (1920), Тiffin, Chandler, Faber (1940).
В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальное мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна симпатической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало.
Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выявленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки.
Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокаудальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела желудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и прямой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже.
В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздействия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной.
В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон.
Клиническая картина
В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую.
Острая форма болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состояние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, «шаровидный». Пупок сглажен, на животе видна сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие петли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологических образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма кишечника.
Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного участка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расширяется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Состояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные мероприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непроходимости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости.
Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается консервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребенок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3 – 4 месяцам дети не имеют самостоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимости кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул («парадоксальный понос»). Прогрессирует анемия, истощение. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита.
Подострая форма также проявляется задержкой первородного кала в первые дни после рождения. Однако после введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получают меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребенок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепенно стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2 – 3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно внимательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке аганглиозного участка каловым камнем.
В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2 – 3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвидируется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2 – 3-м месяце начинают появляться задержки стула 1 – 2 дня, а затем и более продолжительные. К 5 – 6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако частота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита.
Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей протяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсутствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстройствами.
Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локализующейся в прямой кишке, чаще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5 – 6 месяцев). Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание.
Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очистительных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется самостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется необходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к формированию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подострой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страдает мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объеме.
В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимаемые за опухоль.
Диагностика
Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо проводить ряд специальных исследований.
Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, приведший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей определяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки.
Ректоромано- и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки.
Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи.
Из специальных методов исследования следует применять рентгенологический, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз.
Рентгенологическое исследование должно проводиться после специальной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% раствором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку кишечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непроходимости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы болезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки.
Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгенограммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафрагмы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому
