Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично-реберного отдела (щель Богдалека), значительный дефект купола диафрагмы и аплазия — отсутствие одного из куполов диафрагмы.
Клиническая картина. Ложные грыжи собственно диафрагмы по своему течению можно разделить на острые, подострые, рецидивирующие и хронические.
Острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно возникает при наличии щелевидного дефекта в области пояснично-реберного отдела (щели Богдалека).
В большинстве случаев грыжа проявляется в первые часы жизни новорожденного грозными симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка. В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения — состояние, названное С. Я. Долецким «асфиксическое ущемление». «Асфиксическое ущемление» - это скорее обычное клиническое проявление для ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости. При узком щелевидном дефекте полые органы практически лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.
Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится очень вялым, крик слабый, периодически возникает рвота, новорожденный плохо берет грудь или отказывается от груди. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20—30 в минуту). Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. При крике и кормлении ребенка цианоз заметно усиливается. Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи. Следует помнить, что искусственное дыхание при подозрении на осложнение диафрагмальной грыжи не показано, так как оно резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда смещение средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается. У более старших детей улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени. Тоны сердца выслушиваются отчетливо; как правило, выявляется декстракардия.
Peter, Pokorny (1933) считают очень важным симптом «передвижения сердца»: при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но сравнительно быстро (1—2 ч) смещаются вправо за срединную и даже сосковую линию.
Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более одного часа. Клиническая картина мало, чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько катастрофически быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени. В литературе имеются сведения только об одной успешной операции при отсутствии купола диафрагмы (Holcomb, 1962).
Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Обследование начинают с многоосевого просвечивания грудной клетки и брюшной полости. Основными симптомами диафрагмальной грыжи будут резкое смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле противоположной стороны ячеистых полостей неравномерной величины соответственно заполнению газом кишечных петель. При исследовании ребенка в первые часы после рождения полости будут сравнительно мелкими, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее. Иногда при смещении в грудную полость желудка видна воздушная полость больших размеров, которая часто имеет грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются. При исследовании новорожденного старше 1—2 дней можно увидеть газ в нисходящем отделе толстой кишки.
Контрастное исследование с йодолиполом показано только при сомнении в диагнозе. Для этих целей новорожденному через зонд вводят в желудок 5—7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка. Повторное исследование через 2—3 ч может показать прохождение контрастного вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость.
В ряде случаев рентгенологическим исследованием удается выявить такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость. При этом видно резкое вздутие отдельных перемещенных в грудную полость кишечных петель с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.
Дифференциальный диагноз ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка, дают повод заподозрить «асфиксическое ущемление». Однако отсутствие характерных изменений со стороны органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают установить диагноз.
Приступы цианоза и рвота наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальному диагнозу. Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель. Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями, но в таких случаях против грыжи свидетельствует видимый замкнутый контур диафрагмы, наличие нормального желудочного пузыря и обычного количества кишечных петель в брюшной полости. Контрастное исследование пищеварительного тракта помогает поставить окончательный диагноз.
Подострое течение ложной врожденной диафрагмальной грыжи наблюдается в тех случаях, когда дефект диафрагмы настолько выражен, что частично пропускает смещенные органы из грудной полости в брюшную. Общее состояние ребенка находится на той стадии, когда в любой момент может наступить фаза декомпенсации сниженных или утраченных функций организма. Обычно первые признаки ложной диафрагмальной грыжи с подострым течением возникают в грудном возрасте. Родители у таких детей обычно отмечают периодическое, возникающее с раннего возраста, беспокойство, связанное с приемом пищи. Иногда бывает рвота. Одышка и цианоз усиливаются при лежании на правом боку, крике, резких движениях. Становясь старше, дети жалуются на стеснение и боли в груди особенно при беге, играх. Ребенок заметно отстает в физическом развитии. Физикальные данные не всегда помогают в установлении диагноза. В период усиления жалоб можно определить слева неравномерный перкуторный звук и ослабление дыхания — отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи. У детей с подострым течением ложной диафрагмальной грыжи на противоположной пороку стороне развиваются застойные явления в легких и часто возникает пневмония. Эти обстоятельства значительно ухудшают прогноз заболевания.
Рентгенологическое обследование позволяет поставить окончательный диагноз. У детей с подострым течением грыжи смещение органов средостения менее резко выражено. Перемещение в грудную полость кишечных петель несколько ограничено наличием нормальной брыжейки. В таких случаях в грудную полость обычно перемещается толстая кишка (поперечноободочная), которая выявляется при заполнении контрастным веществом (40% раствор сергозина, взвесь сернокислого бария) путем клизмы. Ирригоскопия позволяет уточнить характер содержимого грыжи, величину и расположение грыжевых ворот.
Дифференциальный диагнозу детей проводят с заболеваниями органов грудной полости, рентгенологическая картина которых сходна с грыжей. У большинства детей первичный диагноз бывает ошибочным: абсцесс или киста легкого, инфильтрат или пневмоторакс. Проведение контрастного исследования желудочно-кишечного тракта во всех случаях позволило поставить правильный диагноз.
Хроническое течение ложной врожденной грыжи собственно диафрагмы может наблюдаться у детей, направленных к хирургу в возрасте 3—5 лет. У этих детей грыжу можно случайно обнаружить при рентгенологическом исследовании. Они могут отмечать жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр. Но приступы болей и явления дискомфорта незначительны и непостоянны. Во время операции обнаружены обширные дефекты пояснично-реберного отдела и купола диафрагмы.
Рентгенологическое исследование показывает, что кишечные петли только частично заполняют плевральную полость, располагаясь в латеральных ее отделах. Следует отметить, что у детей с хроническим течением ложной грыжи собственно диафрагмы рентгенологическая картина бывает непостоянной. Для уточнения диагноза в ряде случаев необходимо провести серию снимков с контрастным веществом, данным через рот. Иногда проводят дополнительно исследование (контрастным веществом, введенным с клизмой), при положении ребенка на спине с возвышенным тазовым концом.
Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах грудобрюшной преграды. Ущемление полых органов характеризуется острым началом. На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью.
Первым признаком, позволяющим заподозрить ущемление, является приступ схваткообразных болей. Дети младшего возраста внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот. Более старшие дети указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10—15 мин. В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается.
Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной. Задержка стула и газа наблюдается во всех случаях. Иногда в начале заболевания бывает стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).
Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении. При осмотре ребенка выявляется одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в эпигастральной области. Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.
Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного может быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. Обследующий врач должен особое внимание уделить состоянию легких (как физикально, так и рентгенологически).
Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения, наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями. Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением, является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным. Для уточнения диагноза обычно бывает достаточным проведение многоосевого или контрастного рентгенологического исследования. Диагностическая пункция ребенку с плевритом при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана.
Хирургическое лечение. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных («асфиксическое ущемление») и явления ущемления. у детей грудного и более старшего возраста служат абсолютным показанием к немедленной операции. Своевременное хирургическое вмешательство, как правило, бывает эффективным. Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или от острой непроходимости желудочно-кишечного тракта.
Наличие у ребенка подострой или хронически протекающей ложной грыжи диафрагмы является показанием к операции вслед за установлением диагноза.
Предоперационная подготовка. При неотложных операциях предоперационная подготовка кратковременна. Новорожденного помещают в кислородную палатку (кювез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, ребенка сразу интубируют и начинают проводить управляемое дыхание (в это время хирург готовится к операции).
У детей с подострым и хроническим течением подготовка не должна быть длительной. Ошибочно длительно готовить к операции детей с ложной диафрагмальной грыжей, так как в любое время может возникнуть ущемление и операция будет проводиться в наименее выгодных условиях по срочной помощи. Учитывая, что у детей с ложной грыжей часто бывает легочные осложнения, хирурги должны выбрать для операции оптимальные условия, когда воспаление легких ликвидировано или находится на стадии разрешения.
Медикаментозная подготовка к наркозу проводится в зависимости от характера проведения обезболивания и возраста ребенка. Положение ребенка во время операции — на спине.
Цель операции – ушивание дефекта диафрагмы. Эту часть операции выполняют различными способами, в зависимости от величины и расположения отверстия. Для ликвидации пневмоторакса воздух из полости плевры отсасывают путем активной аспирации или шприцем путем плевральной пункции, с одновременным расправленном легких аппаратом для интратрахеального наркоза. Не следует стремиться к одномоментному полному раздуванию легкого, так как постепенное самостоятельное его расправление будет более физиологично. Брюшную полость зашивают наглухо.
У новорожденных и детей младшего грудного возраста в ряде случаев возникают трудности при ушивании стенки брюшной полости, которая оказывается недостаточных размеров и не вмещает низведенные органы. У таких детей следует прибегать к двухэтапному ушиванию брюшной полости по методике Ladd, которая уменьшает опасность послеоперационного шока, снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшное давление (последнее, кроме действия на пищеварительный аппарат, вызывает тяжелые расстройства дыхания и кровообращения).
Первый этап. Перед зашиванием брюшной полости кожу по краям раны отсепаровывают вместе с клетчаткой. Низведенные органы, которые нельзя удерживать в брюшной полости без насилия, покрывают отсепарованной кожей и зашивают над ними отдельными шелковыми швами. Второй этап — окончательное вправление органов в брюшную полость и ушивание апоневроза, производят через 5—6 дней, когда больному не грозит шок и ликвидирован обычный послеоперационный парез кишечника.
