Виды аутоиммунных заболеваний

АИЗ делят на органоспецифические и органонеспецифические. При первых аутоагрессия направлена против отдельных органов, например против щитовидной железы (зоб Хашимото), против надпочечников (болезнь Аддисона), против внутреннего фактора Касла (пернициозная анемия), против островков Лангерганса (сахарный диабет). Причиной этих заболеваний является попадание в кровь «забарьерных» антигенов, к которым отсутствует естественная иммунологическая толерантность. При органонеспецифических АИЗ аутоагрессия развивается на фоне ранее существовавщей толерантности и направлена против разных тканей, например, против ядер клеток (системная красная волчанка), против рецепторов к ацетилхолину (миастения), против гранулоцитов (агранулоцитоз), против иммуноглобулинов (ревматоидный артрит). Аутоантитела могут вырабатываться против эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, против гормонов и факторов свертывания крови, в общем – против многих белков организма.

Самыми распространенными АИЗ являются ревматические болезни. За рубежом (после работ Клемптера с соавторами) они получили название коллагенозов. У нас они называются «болезни соединительной ткани с иммунологическим нарушениями». К ним относятся ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит. Каждый десятый человек на нашей планете страдает этими болезнями соединительной ткани. Причиной этих заболеваний является персистирующая инфекция у лиц с генетически обусловленной гипериммунной реакцией на возбудитель или провокатор болезни.

При ревматизме поражается главным образом соединительная ткань сердца. Это связано с развитием «иммунного воспаления», которое инспирируется бета-гемолитическим стрептококком группы А или вирусно-стрептококковой ассоциацией у предрасположенных лиц.

При системной красной волчанке повреждается соединительная ткань во всех органах. Хроническая вирусная инфекция (?) вызывает деструкцию соединительной ткани с развитием фибриноидных изменений и генерализованным поражением сосудов. Это классическая иммунокомплексная патология, связанная с неконтролируемой продукцией аутоантител к собственным клеткам и их компонентам. При этом заболевании патогномичным симптомом является наличие в крови волчаночных клеток, представляющих собой продукты деградации под влиянием антинуклеарных антител (АНА) ядер нейтрофилов. Именно АНА формирует циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые откладываются в тканях и повреждают органы.

При системной склеродермии развивается фиброзно-склеротические изменения кожи и стромы органов. Это типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным образованием коллагена фибробластами и гладкомышечными клетками сосудов. Причина болезни неизвестна. Известно, что провоцирующими болезнь факторами могут быть действие на организм вибрации, лекарств, длительно охлаждения и психического перенапряжения. Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность (особенности главного комплекса гистосовместимости − HLA). В последние годы при этом заболевании выявлен широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета, в частности понижение активности Т-супрессоров. Обнаружены антигенные свойства коллагеновых белков и гликозоаминогликанов, что подтверждается у больных наличием клеточных и гуморальных антител к коллагену и другим компонентам соединительной ткани. По-видимому, аутоиммунные реакции являются важным фактором генерализации патологического процесса.

Дерматомиозит – это системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи (у 25% больных патология ограничивается мышечной системой). В качестве этиологического фактора предполагается персистирующая вирусная инфекция. У больных выявляется сенсибилизированные к антигенам мышц лимфоциты. В биоптатах мышц обнаруживаются лимфоплазматические инфильтраты. У ²/₃ больных имеются аутоантител, у ¹/₃ больных есть ЦИК.

При узелковом периартериите поражается главным образом соединительная ткань сосудов. Развивается системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра и образование аневризматических выпячиваний артерий. Название связано с характерными четкообразными утолщениями сосудов. Этиологическими факторами болезни являются перенесенные острые респираторные инфекции, лекарственная непереносимость, введение вакцин и сывороток при наличии наследственного предрасположения. У 30% больных в сыворотке крови обнаруживается антиген гепатита В и антитела к нему, а также ЦИК. В патогенезе расстройств основную роль играет иммунокомплексное воспаление.

При ревматоидном артрите поражается соединительная ткань периферических (синовиальных) суставов с развитием эрозивно-деструктивного полиартрита. Это типичная аутоиммунная, иммуннокомплексная болезнь. Механизм развития болезни можно представить в виде схемы: этиологический фактор (вирусы?) → повреждение синовиальной оболочки сустава → неконтролируемый (из-за понижения активности цензорной системы иммунитета) синтез агрегированных (измененных) иммуноглобулинов класса G (JgG) → образование антител к этим иммуноглобулинам (ревматоидных факторов − РФ) → образование иммунных комплексов (JgG + РФ) → повреждение клеток → выделение большого количества биологически активных веществ (лимфокины, ферменты, компоненты комплимента, факторы свертывания крови, гистамин, кинины и проч.) → развитие ИК-воспаления → деструкция тканей сустава → разрушение хряща с последующим развитием анкилоза сустава.

Итак, общими признаками аутоиммунных заболеваний является активация Т- и В-систем иммуногенеза, образование циркулирующих иммунных комплексов, повреждение органов и тканей с развитием в них воспалительного процесса. Как с этим бороться?