При серповидно-клеточной анемии состояния, способствующие образованию дезоксигемоглобина (например, гипоксемия, ацидоз, внутриклеточная гипертоничность или дегидратация, повышение уровня 2,3-ДФГ или повышение температуры), провоцируют серповидную деформацию эритроцитов. Гипотермия, вызывая распространенную вазо-констрикцию, также приводит к обострению заболевания. Внутриклеточная полимеризация HbS
изменяет форму эритроцитов, делает их менее эластичными и более ригидными; повышается вязкость KpOBPi. Серповидная деформация вначале обратима, но впоследствии для некоторых эритроцитов становится необратимой. Агрегаты эритроцитов в капиллярах нарушают микроциркуляцию в тканях. Возникает порочный круг: блокада микроциркуля-торного русла приводит к локальной гипоксии, последняя провоцирует возникновение серповидной деформации других эритроцитов,
Каковы жалобы больных серповидно-клеточной анемией?
Первые клинические проявления возникают через несколько месяцев после рождения, когда заметно снижается уровень фетального гемоглобина (HbF). Для заболевания характерны как рецидивирующие острые кризы, так и медленно прогрессирующие проявления (табл. 29-8). У детей отмечаются задержка роста и рецидивирующие инфекции. Периодически возникающие инфаркты селезенки приводят к ее атрофии и функциональному аспленизму. Больные погибают от рецидивирующих инфекций или почечной недостаточности. К факторам, провоцирующим развитие кризов, относят инфекции, воздействие hhskpix температур, дегидратацию и другие виды стресса. Выделяют три типа кризов:
1. Вазоокклюзионные кризы: острая окклюзия сосудов различного диаметра вызывает микро-или макроинфаркты. Наиболее болезненные кризы обусловлены микроинфарктами в различных тканях. Клинически они проявляются острыми болями в животе, груди, спине или в суставах. Дифференциальную диагностику хирургической и нехирургической боли в животе провести трудно. Большинство взрослых пациентов с серповидно-клеточной анемией страдают желчно-каменной болезнью (хронический гемолиз приводит к образованию пигментных камней), которая у многих осложняется острым холециститом. Окклюзия крупных сосудов вызывает инфаркты селезенки, мозга, легких, печени, почек и, реже, миокарда.
2. Апластические кризы: при истощении или подавлении эритропоэза в костном мозге быстро развивается тяжелая анемия (Hb 20-30 г/л). Главную роль в этом процессе играет инфекция и дефи-циг фолиевой кислоты. В некоторых случаях развивается лейкопения.
3. Секвестрационные кризы: у детей младшего возраста внезапное скопление крови в селезенке может вызвать опасную для жизни артериальную гипотонию. Причиной этого осложнения является частичная или полная окклюзия венозного оттока от селезенки.
| ТАБЛИЦА 29-8. Клинические проявления серповидно-клеточной анемии |
| цнс |
| Инсульт Субарахноидальное кровоизлияние Кома Судороги |
| Глаза |
| Кровоизлияние в стекловидное тело Инфаркты сетчатки Пролиферативная ретинопатия Отслойка сетчатки |
| Легкие |
| Увеличение внутрилегочного шунтирования Плевриты Рецидивирующие легочные инфекции Инфаркты легких |
| Сердечно-сосудистая система |
| Застойная сердечная недостаточность Легочное сердце Перикардит Инфаркт миокарда |
| Желудочно-кишечный тракт |
| Холелитиаз (пигментные камни) Холецистит Инфаркт печени Абсцессы печени Цирроз печени |
| Система крови |
| Анемия Апластическая анемия Рецидивирующие инфекции Инфаркт селезенки Секвестрация крови в селезенке Функциональный аспленизм |
| Мочеполовая система |
| Гематурия Папиллярные некрозы почек Нарушение концентрационной способности почек (изостенурия) Нефротический синдром Почечная недостаточность Приапизм |
| Опорно-двигательная система |
| Синовиты Артриты Асептический некроз головки бедренной кости Инфаркты мелких костей кисти и стопы (дактилиты) Двусторонняя выгнутость позвонков ("рыбий рот") Остеомиелиты |
| Кожа |
| Хронические язвы |
Как диагностировать серповидно-клеточную анемию?
Эритроциты больного быстро принимают серпо-видн\ю форму при добавлении восстанавливающего реагента (метабисульфита) или гипертонического раствора (проба на растворимость) Для подтверждения диагноза проводят электрофорез гемоглобина
Как готовить к операции больного серповидно-клеточной анемией?
Все больные с серповидно-клеточной анемией нуждаются в оптимальной предоперационной подготовке, включающей восполнение ОЦК, устранение инфекций, увеличение концентрации гемоглобина до приемлемого уровня Тактика трансфузионной терапии зависит от состояния больного и типа планируемой операции Перед большими операциями, как правило, проводят частичные обменные трансфузии В отличие от обычных трансфузии, обменные трансфузии снижают вязкость крови Кроме того, при этом повышается кислородтранспортная емкость крови и снижается риск развития серповидной деформации эритроцитов Цель обменной трансфузии - достижение ге-матокрита 35-40 % с долей нормального гемоглобина (HbA1) 40-50% Положительное влияние обменных трансфузии в периоперационном периоде еще предстоит доказать, но уже хорошо известен их бла! оприятный эффект при кризах
Каковы особенности анестезии при серповидно-клеточной анемии?
Необходимо избегать состояний, провоцирующих возникновение десатурации гемоглобина, и поддерживать адекватный сердечный выброс Необходимо предотвращать развитие гипо- и гипертер-мии, ацидоза, шпоксемии (даже незначительной), артериальной гипотонии и гиповолемии Проводят инфузию большого обьема растворов и респираторную поддержку с FiO2 > 50 % Основным компенсаторным механизмом является увеличенный сердечный выброс, который следует поддерживать во время операции В некоторых случаях целесообразен mohiii оринг ДВД или ДЗЛА, а так же SvO2 Легкий алкалоз препятствует возникновению серповидной деформации, но даже незначительный респираторный алкалоз оказывает неблагоприятное влияние на мозговой кровоток Многие врачи предпочитают не накладывать жгуты Данные о преимуществах или недостатках какой-либо методики общей или регионарной анесте зии отсутствуют
Как вести больных с серповидно-клеточной анемией в послеоперационном периоде?
В послеоперационном периоде следует соблюдать те же принципы, что и во время операции. Случаи периоперационной летальности приходятся в основном на послеоперационный период. Гипоксемия и легочные осложнения — главные факторы риска. Ингаляция кислорода, адекватное обезболивание, восстановление функции легких физиотерпевти-ческими методами и ранняя активизация больного помогают предотвратить развитие этих осложнений.
Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?
Сочетание HbS и талассемии, или HbS-p-талассе-мия, оказывает непостоянное и непредсказуемое влияние на тяжесть заболевания. В целом, у чернокожих HbS-p-талассемия протекает легче, чем у выходцев из стран Средиземноморья.
