Уменьшение (укорочение) времени свертывания крови (т.е. цифры меньше нормы) указывает на повышение свертывающей системы и более быстрое свертывание крови.
Повышение (удлинение) времени свертывания крови (цифры выше нормы) указывает на снижение функции свертывающей системы крови и образование сгустка через более продолжительное по сравнению с нормой время.
Миелограмма
В гематологической практике с целью диагностики и оценки эффективности лечения в ряде случаев кроме состава периферической крови определяется количественный и качественный состав клеток костного мозга, что называется миелограмма.
Для исследования делается пункция грудины. Просчитывается не менее 500 всех клеток и высчитывается процент каждого вида.
Основным отличием костного мозга детей первых 3 лет является большее количество лимфоцитов: если в грудном периоде их 10-18%, в 3 года — 7-14%, то после 3 лет — 2-8%.
Весомых отличительных признаков в функционально-морфологической картине костного мозга у здоровых детей и взрослых лиц не отмечается.
Для оценки гемопоэза есть несколько индексов. К наиболее важным из них относятся:
1) лейко-эритробластический индекс (Л/Э) — процентное соотношение клеточных эле ментов лейко- и эритробластических ростков; в норме ^возможны отклонения:
Л/Э = 3-4:1;
- увеличение клеток в сторону лейкобластического ростка — признак лейкоза, тяжелой интоксикации;
- значительный сдвиг эритробластического ростка, что указывает на его гиперплазию, возникает при кровопотере, гемолитическом синдроме и др.;
- одновременное снижение числа клеток лейко- и эритропоэза (Л/Э при этом в норме) — результат гипо- и аплазии состояния кроветворения в целом;
2) парциальные миелограммы — соотношение между молодыми и более зрелыми клеточными элементами во всех трех рядах кроветворения (эритро- и лейкобластических, мегакариоцитарном); в среднем их нормативное количество составляет:
незрелых клеток — 20%, зрелых —
увеличение незрелых элементов является в первую очередь признаком злокачественной патологии (лейкоз).
СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ, А ТАКЖЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ
Анемия
Анемия (anaemia, от греческой отрицательной приставки an и haima — кровь; синоним — малокровие) — это состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина (отдельно или вместе обоих признаков) в единице объема крови.
По этиологическому Фактору различают 3 основные группы анемий.
1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). В анализе крови определяется уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, нор-мохромия, ретикулоцитоз спустя некоторое время.
2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
- железодефииитные анемии =ЖПЛ (в самом названии определена патогенетическая причина заболевания — это анемия, в генезе которой лежит дефицит железа в организме в связи с нарушением его поступления, всасывания или повышенных потерь). Причины:
• экзогенная недостаточность железа, когда ребенок не получает необходимого количества железа с пишей — нутритивная ^алиментарная) анемия:
• экзогенная недостаточность железа во время повышенной потребности организма (при инфекционных заболеваниях);
• эндогенная недостаточность железа из-за нарушения его усвоения (заболевания желудочно-кишечного тракта).
Принято указывать степень анемии в зависимости от количества гемо-
гл обина: _
I = легкая — 110-90 г/л; П = средняя — 90-70 г/л; III = тяжелая — менее 70 г/л.
Одновременно при разных степенях ЖДА в крови возникают следующие изменения:
| Степень анемии | Количество эритроцитов(Т/л) | Диаметр эритроцитов (мкм) | Цветной показатель | Ретикулоциты (%о) |
| I | 3,5-3,0 | 6,8 | 0,8-0,7 | |
| II | 3,0-2,5 | 6,7 | 0,7-0,6 | |
| III | <2,5 | 6,1 | <0,6 |
Лабораторные критерии ан емии в неонатальном периоде такие: 0-14 дней — < 145 г/л; I 15-28 дней— < 120 г/л.
Основные жалобы и клинические признаки ЖДА:
- слабость, быстрая утомляемость или раздражительность;
- головная боль, головокружение, шум в ушах (англ. buzzing in the ears) — характерны для значительной анемии;
- снижение остроты зрения и нарушения в виде «мушек» перед глазами;
- снижение аппетита вплоть до анорексии; искажение вкуса («Pica Chlorotica») — ребенок ест мел, песок, глину, землю;
- одышка и повышение частоты сердцебиения при физической нагрузке;
- бледность, сухость кожи и слизистых оболочек;
- ломкость волос;
- нередко: недержание мочи при смехе, чихании; ночной энурез; диспепсия;
- задержка физического и нервно-психического развития (- 40%);
- аускультация сердца — систолический шум, тахикардия, ослабление тонов сердца. Вспомните! Шум функционального характера;
- снижение АД;
- при тяжелых формах гепатолиенальный синдром;
- может быть субфебрилитет;
- снижение иммунитета — частые воспалительные процессы, т.е. ЖДА является признаком отягощенного преморбидного фона.
Лабораторные данные — рис. 172 Б, В:
- уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина;
- пойкилоцитоз;
- анизоцитоз, микроцитоз;
- могут быть незрелые эритроциты (эритро-, нормо-, мегалобласты);
- через некоторое время ретикулоцитоз (!) — признак положительный, что указывает на хорошую регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию;
- Вц-(йолиево)дефииитные (=перншшозные) анемии:
•экзогенная недостаточность витамина Вц^фолиевой кислоты); в педиатрии частой причиной бывает кормление ребенка козьим или сухим молоком при искусственном вскармливании — нутритивная (алиментарная) В^-Гфолиево) дефицитная анемия:
• нередко возникает при длительном приеме фенобарбитала, назначаемого при судорожном синдроме — медикаментозная (фенобар-биталовая) В^Фолиево) дефицитная анемия:
• эндогенная недостаточность витамина В12/фолиевой кислоты в результате нарушения переваривания и всасывания витамина В12 в желудочно-кишечном тракте (у недоношенных детей, при целиакии, глистной инвазии, гастрите) и др.
3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии) — см. ниже.
У детей первых лет жизни чаще всего встречается анемия железодефицит-ная. Высокая частота анемии в таком возрасте объясняется функциональной лабильностью кроветворного аппарата малыша. Даже редкое пребывание на свежем воздухе, неудовлетворительные материально-бытовые условия, небольшое нарушение питания, нетяжелые сопутствующие заболевания других органов приводят к развитию анемии. Однако после устранения причины функция костного мозга быстро улучшается, и показатели анализа крови нормализуются.
У старших детей чаще всего встречается постгеморрагическая анемия на фоне желудочно-кишечного, почечного и маточного кровотечения.
Кроме истинной анемии как настоящего заболевания может быть так называемая гемодилюция — т.е. разжижение крови в связи с поступлением в кровеносное русло значительного количества жидкости. Это бывает при схождении отеков за счет перехода в кровь тканевой жидкости (количество эритроцитов на объем крови уменьшится). Явление временное, так как после выведения жидкости из организма количество гемоглобина опять станет нормальным.
Бывает наоборот: анемия может «скрываться» сгущением крови. Если у ребенка с анемией возникли обильные рвота или понос, тогда потеря плазмы крови даст лабораторный результат с нормальным или даже повышенным количеством эритроцитов в единице объема крови. После восполнения потерянной жидкости в следующем анализе крови анемия «откроется».
Гемолитический синдром
Гемолиз (греческое lysis — разрушение)=гематолиз= эритроцитолиз это процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин выходит из них в плазму.
Будущим исследователям: имеются научные данные, согласно которым не обязательно должно быть нарушение целости эритроцитов, а может только произойти их функциональное изменение в виде растяжения мембраны клетки и повышение ее проницаемости.
Гемолиз эритроцитов происходит в крови и в норме. Он называется физиологический гемолиз, возникающий при естественном старении эритроцитов.
Гемолиз патологического генеза может возникнуть под влиянием разных факторов.
Экзоэритроцитарные гемолитические факторы:
- гемолитические яды и токсины:
• змеи;
• глисты;
• насекомые — пчелы, скорпион;
• соединения мышьяка, производные бензола;
• возможностью образования гемотоксина владеют много видов бактерий;
• в последнее время установлено, что на экологически неблагоприятных территориях (с большим количеством транспорта) свинец вызывает у детей гемолиз эритроцитов и развитие железодефицитной анемии. Возникающий на фоне этого дефицит железа способствует еще большей абсорбции свинца в желудочно-кишечном тракте. Так называемая хроническая свинцовая интоксикация вызывает тяжелые нефрологические, гематологические и необратимые нервно-психические нарушения. Эти дети относятся к группе «особого риска»;
- переливание группы- и резус-несовместимой крови:
- врачебные ошибки — при внутривенном ввеяении гипотонических растворов;
- тяжелые ин пхмошонные заболевания (малярия, сепсис):
- значительные ожоги:
- наличие ант ител к эритроцитам: примером гемолиза является так называемая гемолитическая болезнь вовор«ыс мнтоп.. возникающая с момента рождения в первые часы и дни жизни ребенка. Развивается болезнь в том случае, если у беременной Rh(-) женщины муж Rh(+), а эритроциты плода содержат Rh-фактор, унаследованный от Rh(+) отца. В крови матери Rh-фактора нет, поэтому он относительно организма матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает в ней образование aHTH-Rh-aranora-нинов, которые через плаценту переходят от матери к плоду и вызывают у него гемолиз эритроцитов. Это называется «резус-конфликт» между матерью и плодом.
Во время родов целость плацентарного барьера нарушается, что повышает поступление в кровь рождающегося ребенка ати-Кп-агглютининов, а это еще больше усиливает гемолиз эритроцитов. Кроме того, способствуют этому анти-Кл-агглютинины, поступающие с молоком матери.
Эндоэритроцитарные гемолитические факторы: врожденные заболевания — например, наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (Минковский — польский ученый XIX-XX века), приобретенные нарушения.
Гемолитический синдром — это проявление группы заболеваний, обшим признаком матовыхяьиется усиленный гсм^из эритроцитов, чту нунъо- .1ИТ. с с^н о й стороны, к анемии и поььпиециому образованию продуктов распада эритроцитов, а с другой — к усиленному эритроиитопоэзу как компенсаторной реакции на возникшую анемию.
Гемолитический синдром проявится следующими основными признаками:
1) клинические:
- тяжелое общее состояние (высокая температура, головная боль, боль в мышцах и суставах, нарушение сознания — коллапс, коматозное состояние);
- бледность;
- на фоне бледности иктеричность лимонного цвета (Уважаемые студенты! Объясните патогенез иктеричности);
-одышка (гипоксия на фоне анемии);
- увеличение печени и селезенки;
2) общие лабораторные анализы крови (Внимание!'Для некоторых заболеваний характерны отличия):
- нормохромная анемия;
- дегенеративные изменения эритроцитов — пойкило-, анизо-, шизоцитоз;
- гипергемоглобинемия (повышенное количество свободного гемоглобина);
- лейкоцитарная формула — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (иногда до промиелоцитов и миелобластов);
- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;
- большое количество сывороточного железа;
- в дальнейшем — ретикулоцитоз;
3) анализ мочи:
- гемоглобинурия (гемоглобин в моче — именно он дает ей черный цвет);
- стеркобилиноген, уробилиноген;
4) анализ кала — увеличение стеркобилиногена.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
ДВС-синдр ом — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
(тромбогеморрагический синдром) — это сложный неспецифический патологический симптомокомплекс, в основе которого в первую очередь лежит поступление в сосудистое русло экзо- и эндогенных факторов, активирующих систему свертывания крови и агрегацию тромбоцитов в жизненно важных органах, что вызывает в них дисфункцию.
Развивается ДВС-синдром, не являясь самостоятельным заболеванием. по многим причинам и при многих тяжелых заболеваниях, к которым относятся:
- генерализованные инфекции бактериальной и вирусной этиологии, в первую очередь сепсис (по частоте составляет до 50%);
- эмболия околоплодными водами;
- шоковые состояния;
- ожоги;
- значительное обезвоживание (кровопотери, диспептические расстройства);
- травмы;
- дистрофические изменения органов;
- острый внутрисосудистый гемолиз;
- злокачественные заболевания;
- заболевания крови (геморрагический васкулит, лейкоз);
- укус змеи и некоторых насекомых;
- массивные гемогрансфузии;
- аллергические реакции медикаментозной и другой этиологии;
- связь крови с посторонней поверхностью (аппарат гемодиализа, искусственного кровообращения и др.).
Обшио закономер ности патог енеза и клинических •;|>изнакоь
Начальным в процессе синдрома является поступление в кровоток тканевого тромбопластина (Фактор III). затем через VII фактор и т.д. активизируется внешний механизм гемостаза. Другие факторы через активацию XII фактора свертывания крови вызывают активацию внутреннего механизма гемостаза. Иногда процесс может начаться с гемолиза.Все это вызывает поражение сосудистого эпителия. В конечном результате крови образуется много микроегустков Фибрина, которые тромбируют сосуды.
Иногда быстро, иногда постепенно, так как ДВС-синдром по течению бывает разным, в результате этого происходит:
- нарушение микроциркуляции за счет значительного микротромбообра-зования в органах (в сердце, головном мозге и др.), что приводит к гипоксии и нарушению функций внутренних органов;
- развитие метаболических нарушений;
- выраженная дистрофия органов;
- продукты белкового распада, которые образовались при этом, вызывают выраженную интоксикацию в организме.
Таким образом, бактерии, вирусы, вызвавшие заболевание, лекарственные препараты, яд змеи и др. — это экзогенный фактор, а тканевой тромбо-пластин, продукты распада тканей, клеток крови, поврежденный эпителий составляют эндогенный Фактор, который активирует систему свертывания крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к нарушению кровообращения в тканях организма. Это первый момент процесса диссеминированного внут-рисосудистого свертывания.
По ходу бурного развития патоклиническая картина приобретает кругообразное течение:
- в кровь поступают вторичные токсические продукты тканевого распада;
- в том числе поступает больше тканевого тромбопластина;
- в результате этого указанные процессы интоксикации, нарушения метаболизма, дисфункции внутренних органов и т.д. еще больше усиливаются.
В конце концов происходит последующее истощение основных компонентов гемостаза, что клинически проявится кровоизлияниями и кровотечениями. Это второй момент процесса ДВС-синдрома.
Выделяется 4 фазы синдрома.
I — фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. При остром течении эта фаза обычно кратковременная. К сожалению, в ней нет патогномонич-ных клинических признаков. На фоне многих заболеваний это осложнение проявится гипертермией, бледностью и мраморностыо кожных покровов. судорожным синдромом, возможна петехиальная сыпь.
Однако значительной помощью врачу являются анализы свертывания крови, которые, как указано выше, можно сделать самостоятельно, без лабораторных условий. Время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру будет ускоренным. Мысль о ДВС-синдроме должна возникнуть уже при затруднении взятия крови из вены, свертывании ее в игле, быстром тромбировании вен при инъекции, наличии петехии. кровоизлияниях в местах инъекций.
на местах манжетки при измерении АД. при пальпации: в том числе разные виды к ровотечений должны насторожить врача.
II — переходная фаза с нарастающей коагулопатией и тромбоцитоненией, разно направленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.
II фаза характеризуется следующим патогномоничным признаком показателей системы свертывания крови:
а) время свертывания крови, протромбиновый индекс укажут на гипер- коагуляиию:
б) тромбиновое время продлится за счет дефицита фибриногена.
Как видите, разные тесты дают противоположный дифференциально-диагностический ответ, что позволяет отличить ДВС-синдром от других патологических видов гемостаза, при которых такого отличия в анализах не бывает.
III — фаза глубокой гипокоагуляции вплоть до полного несвертывания крови. Показатели времени свертывания крови будут значительно повышены
или свертывание крови может не состояться.
IV — фаза восстановительная (а при неблагоприятном течении фаза осложнений или летального исхода).
Интересно. Как указано, в основе синдрома лежит активация свертывающей системы крови. Так вот, впервые этот синдром был очень правильно описан еще в 1110 году ученым восточной медицины Джурджани. Он, описывая механизм отравления змеиным ядом, указал, что «природа этих ядов...» не «холодная или горячая», как говорили до него, а «люди умирают от свертывания крови в сердце и сосудах, после чего со всех отверстий начинает течь жидкая кровь... Яд, который убивает в более продолжительные сроки, вызывает на месте укуса онемение и частичное свертывание крови».
Лишь в XX веке была подтверждена эта мысль.
В исследованиях ученых Индии (Ahuja и Brooks) в середине XX века впервые установлено, что введением гепарина, одного из основных лекарственных препаратов в данное время, можно предупредить ДВС-синдром или введением в первые минуты поражения остановить процесс.
Геморрагические диатезы
Геморрагический (лат. haemorrhagia — кровотечение) синдром — это клиническое проявление склонности организма к неоднократным (англ. repeated) кровотечениям и кровоизлияниям как под влиянием незначительного травмирования, так и самопроизвольно (=спонтанно — англ. spontaneity). Группа заболеваний, клиническим признаком которых является геморрагический синдром, объединена под названием геморрагические диатезы.
По классификации геморрагические диатезы разделены на 3 основные группы. Классификация основана на преобладании в патогенезе заболевания повреждения одного из 3 факторов, принимающих участие в процессе гемостаза:
- свертывающей системы крови;
- количества и качества тромбоцитов;
- сосудистой стенки (в норме форменные элементы через нее не проходят).
