ЗАДАЧА № 119. Наташа Г., 12 лет

1. Диффузный токсический зоб (симптом Дальримпля – широко открытая глазная щель, симптом Мебиуса – нарушение конфергенции, симптом Грефе – отставание верхнего века при взгляде вниз, симптом Штельвага – редкое мигание)

2. Патогенез: диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит выработка аутоАТ к рецепторам ТТГ. АТ связываются с рецепторами и стимулируют функцию тиреоцитов – гиперфункция и гиперплазия.

3. ОАК: нейтропения, лимфоцитоз, моноцитоз, тромбоцитопения. ОАМ: N. Б/х крови: гипергликемия, ХС и белок на нижней границе нормы, гиперкальцемия.

4. Дополнительные исследования: гормональный профиль (ТТГ, Т3, Т4), УЗИ ЩЖ (размеры ↑, неоднородная, гипоэхогенна со множеством гиперэхогенных включений, сосудистый рисунок диффузно ↑), толстоигольная биопсия ЩЖ (фолликулы ↑, из размеры неодинаковые, фолликулы цилиндрической формы, ↓ содержание коллоидов в фолликулах. Много лимфоцитов)

5. Тактика ведения больного:

· Тиреостатики (мерказолил) под контролем Т3, Т4, ТТГ

· β-АБл (атенолол, обзидан) – даже при N АД

· седативная терапия (Валериана, Пустырник, Элениум)

· ГК (по показаниям – ОНПН, тиреотоксический криз, последствия тиреостатиков – агранулоцитоз, гепато- и нефро-токсичность, аллергия)

 

ЗАДАЧА № 120. Миша К.. 7 лет

Гипопаратиреоз

2. Дополнительные исследования:

· Содержание паратгормона в крови не определяется.

· б/х крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, гипофофатурия.

· RG: остеопороз, рахитические деформации, кальцификация мышц, почек.

· Диагностические пробы: выявление скрытой тетании

a. симптом Хвостека (поколачивание пальцем кпереди от козелка ушной раковины),

b. симптом Труссо (перетягивают плечо больного резиновой манжеткой до исчезновения пульса на 2-3 мин, при скрытой тетании наступает судороная реакция кисти в виде «руки акушера»),

c. симптом Шлезингера (быстрое пассивное сгибание в т/б суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе, при скрытой тетании – судорожное сокращение разгибателей бедра с резкой супинацией стопы),

d. симптом Вейса (поколачивание по наружному краю глазницы – при скрытой тетании сокращение круговой мышцы орбиты).

· Проба с трилоном Б: в/в вводят трилон Б 70 мг/кг в 500 мл глю 5% в течение 2 ч (трилон образует комплексное соединение с кальцием и усиливает его выведение), у здоровых в первые ч снижение содержания кальция в сыворотке, которое нормализуется через 4-10ч. При латентном гипопаратиреозе содержание кальция остается пониженным даже через 24ч и более.

3. Причины: случайное удаление, воспалительные процессы, кровоизлияния в них в результате травмы, врожденная неполноценность, аутоиммунное повреждение, поражение различными патологическими процессами (амилоидоз, туберкулез, саркоидоз, кандидамикоз), гормонально-неактивные опухоли паращитовидных желез. Дефицит паратгормона → ↓ поступления кальция в кровь из костной ткани, ↑ реабсорбции фосфора в проксимальных канальцах – гипокальциемия и гиперфосфатемия. Гипокальциемия – нарушение взаимоотношений между ионами натрия и калия, кальция и магния – резкое повышение нервно-мышечной возбудимости + общая вегетативная реактивность = повышение судорожной готовности и приступы тонических судорог.

Диф фдиагноз

· тетания, обусловленная алкалозом (желудочная тетания после длительной неукротимой рвоты, гипервентиляционная – после частых и глубоких дыхательных движений при истерии), недостаточным всасыванием кальция(поносы, рахит).

· эпилепсия (потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, фосфорно-кальциевый обмен в N),

· гипогликемия (анамнез, чувство голода, N содержание кальция).

5. Терапия:

· Острый приступ: в/в хлорид/глюконат кальция медленно, для предупреждения приступа – паратиреодин.

· межприступный период – витамин Д (25000-50000МЕ/с)+препараты кальция в виде солей (1-2г/с). Успокаивающие и спазмолитические средства.