ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ
ОТЕКИ – важнейший и характерный признак заболевания почек. Патогенез их сложен и складывается из ряда патофизиологических механизмов:
1) повышения проницаемости сосудов для воды и в меньшей мере для белков (за счет активности гиалуронидазы, гипокальцемии, гистаминемии, деполимеризации мукополисахаридов межклеточного вещества тканей, активизации калликреин-кининовой системы);
2)уменьшение онкотического давления плазмы крови вследствие высокой протеинурии и перехода белка в тканевую жидкость;
3) задержки в крови ионов натрия, обладающих большой гидрофильностью. В механизме накопления натрия большое значение придают гормональным факторам, прежде всего избыточному выделению альдостерона и антидиуретического гормона;
4) задержки выделения мочи почками.
Выраженность отеков различна: от пастозности лица, до состояния анасарки, с жидкостью в полостях. Вначале заметные в области век, лица, поясничной области в половых органов отеки при прогрессировании распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования стрий. В это время у большинства больных образуются транссудаты в серозных полостях: гидроторакс, асцит, гидроперикард.
Почечные отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках развивается дистрофия кожи, асцит. Состояние больного резко ухудшается: появляются вздутие живота, беспричинные поносы, тошнота. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляется одышка при физической нагрузке и в покое. Почечные отеки следует дифференцировать от сердечных, алиментарных, обменно-электролитных и эндокринных.
Для выявления скрытых отеков следует осуществлять контроль за массой тела и сопоставлять её с изменением диуреза, проводить волдырную пробу Олдрича (изотонический раствор натрия хлорида, введенный внутрикожно, рассасывается быстрее чем за 40-60 минут).
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС) представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, слагающийся из массивной протеинурии и нарушений белково-липидного и водно-солевого обмена, которые проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией и отеками.
НС подразделяют на ПЕРВИЧНЫЙ и ВТОРИЧНЫЙ.
ПЕРВИЧНЫЙ развивается при заболеваниях собственно почек (наиболее часто – острый и хронический гломерулонефрит, кроме того, липоидный нефроз, нефропатическая форма первичного амилоидоза).
ВТОРИЧНЫЙ НС обуславливают различные заболевания: коллагенозы (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, склеродермия, ревматизм, ревматоидный артрит, гранулематозы и др.), хронические нагноительные процессы легких, костной системы, туберкулез, сифилис, аллергические заболевания, сахарный диабет, актиномикоз, паразитарные болезни (малярия, шистосомоз), заболевания печени, болезни крови (лимфогранулематоз, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия и др.), тромбоз крупных вен. Кроме того, нефротический синдром может быть обусловлен приемом медикаментов: противоэпилептические средства, препараты висмута, золота, ртути, Д-пеницилламин, антибиотики, витамины и т.д. Вторичный НС встречается реже, чем первичный.
Патогенез НС до конца не выяснен. Прежние представления о природе НС, основанные на обменно-эндокринных нарушениях, сменили новые: считается, что природа НС имеет иммунно воспалительный характер. Иммунные механизмы, в частности активации системы комплемента, взаимодействие антигена с антителом и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочков, обуславливают альтерацию мембраны клубочков и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. Вслед за протеинурией развивается гипопротеинемия. Чаще всего снижение уровня общего белка в крови и особенно альбуминов приводит к падению онкотического давления плазмы. Кроме гипоальбуминемии в крови наблюдается гипер-альфа-бетта-глобулинемия. Механизм развития гиперлипидемии при НС неясен, но поскольку она часто наблюдается при тех заболеваниях почек, которые сопровождаются НС, задержку липидов в плазме связывают с гипоальбуминемией и снижением метаболизма жиров в почке. При НС очень часто развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах, результатом которых является формирование условий гиперкоагуляции крови, Вслед за диспротеинемией при НС возникают нарушения водно-электролитного баланса. Повышается реабсорбция натрия и воды почками, усиливается канальцевая секреция калия, которые могут вызвать повышение концентрации в крови бикарбонатов. В некоторых случаях наблюдается гипофосфатемия и гипокальциемия, что способствует развитию остеопороза.
Жалобы больных неспецифичны: отеки, слабость, отсутствие аппетита, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной области, боли в мышцах, судороги.
Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиваться постепенно или быстро, переходя в анасарку.
По мере схождения отеков становится все более заметна атрофия скелетной мускулатуры. Развитие признаков НС может отягощать и расширять клиническую картину основного заболевания, но иногда наблюдается затухание прежних симптомов болезни. Повышение сосудистой проницаемости и развитие АГ могут вызвать изменения глазного дна. В клинических анализах крови наиболее постоянный признак – увеличение СОЭ, достигающее при некоторых формах НС 70 мм/ч, возможны умеренная гипохромная анемия с эозинофилией и тромбоцитоз.
Моча больных до падения функции почек имеет очень высокую относительную плотность (до 1,050), реакция мочи чаще щелочная, гематурия зависит от этиологического фактора. Лейкоцитурия, иногда значительная, часто сочетается с высокой протеинурией и не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек. В анализе крови имеется гипопротеинемия (до 40-30 г/л), диспротеинемия за счет уменьшения концентрации альбуминов в сыворотке крови (до 25 г/л) и повышения альфа- и бетта- глобулиновых фракций. Гиперлипидемия – яркий, но не обязатель-
ный признак НС, чаще повышается уровень холестерина (до 52 ммоль/л), триглицеридов (до 44 ммоль/л).
По характеру течения выделяют три варианта НС:
ЭПИЗОДИЧЕСКИЙ, или РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ, когда рецедивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями;
ПЕРСИСТИРУЮЩИЙ, когда НС сохраняется упорно, в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию;
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ вариант НС, в течение 1-3 лет переходящий в хроническую почечную недостаточность (ХПН). НС редко протекает без осложнений. Чаще всего встречаются бактериальная, вирусная, грибковая инфекция различной локализации, отек мозга и сетчатки глазного дна, флеботромбозы.
Большой спектр изменений в гомеостатических системах организма при нефротическом синдроме делает его выделение чрезвычайно важным не только из-за возникновения дополнительных тяжелых субъективных проявлений (значительные распространенные отеки), но и вследствие возможности грозных осложнений (в первую очередь инфекций, сосудистых тромбозов), трудностей терапии, тяжести прогноза.
