Печеночная недостаточность

Понятие «печоночная недостаточность» объединяет различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или длительно стабилизироваться.

Выделяют «малую» и «большую», или явную, печеночную недостаточность с симптомами печоночной энйефалопатии.

ЭТИОЛОГИЯ. К печоночной недостаточности могут вести болезни, вызывающие повреждение паранхимы печени: острые и хронические гепатиты, гепатозы, циррозы, первичные и метастатические опухоли печени, эхинококкоз. Реже причиной печеночной недостаточности является холестаз; билиарная болезень печени, опухоли печеночного или общего желчного протока, головки поджелудочной железы, желочнокаменная болезнь, повреждение или перевязка желчных протоков во время операции. Желчная гипертензия приводит к нарушению крово- и лимфообращения, изменению микроциркуляции в печени, следствием чего становится повреждение гепатоцитов.

Причиной печеночной недостаточности могут быть отравление гепатотропными ядами и лекарствами, общирные травмы, ожоги, операции с использованием

искусственного кровообращения, болезни сосудов печени. К печоночной недостаточности вести септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом.

Основным этиологическим фактором печеночной недостаточности является

острый вирусный гепатит и особенно сывороточный гепатит, так как он наиболее часто сопровождается массивными некрозами печени.

ПАТОГЕНЗ. Печеночная недостаточность представляет собой результат гистологических и гуморальных изменений, вызванными преимущественно цитолизом и массивными некрозами гепатоцитов. Печень выполняет множество функций, однако изолированное ослабление или прекращение одной из них не приводит к печеночной недостаточности. Различные функции печени страдают не одновременно и для клинической практики чрезвычайно важно уточнить, совокупность каких нарушений проявляется печеночной недостаточностью.

ЭКСКРЕТОРНАЯ ФОРМА печеночной недостаточности клинически характеризуется прежде всего симптомами внутрипеченочного и внепеченочного холестаза. Нарушение экскреторной функции печени может долго не сопровождаться расстройствами других функций при хорошем самочувствии больных. У других больных внутрипеченочный холестаз вызывает выраженную печеночно-клеточную и васкулярную недостаточность (например, при вирусном циррозе макродилярного типа).

ВАСКУЛЯТОРНАЯ ФОРМА. Выраженные нарушения кровообращения в печени приводят к клиническому синдрому портальной гипертензии, однако более или менее выраженное нарушение печеночной гемодинамики имеется при большинстве заболеваний печени. Васкуляторная форма недостаточности печени может быть ведущей в клинической картине циррозов печени, особенно алкогольной этиологии, а также при болезнях сосудов печени.

ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ ФОРМА - наиболее важная и наиболее часто встречающаяся форма печеночно-клеточной недостаточности, проявление её многообразны - от снижения толерантности к алкоголю, похудения, нарушения тургора и пигментации кожи, гинекомастин, увеличения печени и селезенки до стойкой желтухи, геморрагического диатеза, асцита, энцефалопатии.

Изучение отдельных нарушений функции печени в патогенезе печеночной комы, этого бесспорного финала печеночной недостаточности, позволяет считать снижение болково-синтетической и обезвреживающей функцией печени наиболее важными, определяющими тяжесть состояния. Они могут служить критериями диагностики печеночной недостаточности. В качестве главных клинических проявлений этих нарушений выступают геморрагический диатез, желтуха и печеночная энцефалопатия.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ - проявление кровоизлияний и кровоподте- ков в коже и в подкожной клетчатке, кровоточивости десен, носовых кровотечений, в отдельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, также и варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В основе синдрома лежат три группы причин: уменьшение синтеза факторов свертывания крови, повышенное потребление

факторов свертывания крови, повышенное потребление факторов свертывания, уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов.

СНИЖЕНИЕ СИНТЕЗА ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ при заболеваниях печени является важнейшей причиной геморрагического диатеза, Вначале

снижается синтез фактора VII, затем II, IХ, Х, при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V и ХШ.

ПОВЫШЕННОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ. Выделение из поврежденных клеток печени в кровь тромбопластических веществ ведет к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови с фибринолизом и образованием тромбоцитных тромбов. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IХ, ХI факторов свертывания, в результате чего развивается коагулопатия потребления. Для дифференцировки первично нарушенного синтеза факторов свертывания и коагулопатии потребление существенное значение имеет повторное исследование коагулограммы, быстрое падение факторов свертывания свидетельствует с коагулопатии потребления.

Уменьшение количества тромбоцитов также имеет существенное значение для развития геморрагического диатеза при заболеваниях печени.

Нарастающая желтуха выявляется в большинстве случаев острой и хроничес- кой печеночной недостаточности. При биохимическом исследовании обнаруживается гипербилирубинемия с преобладанием фракции связанного билирубина.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, называемая еще портосистемной энцефалопатией, гепатоцеребральным синдромом, представляет собой нейропсихический синдром с нарушением интеллекта, сознания и неврологическими расстройствами у больных с прогрессирующими заболеваниями печени, протальной гипертензией и особенно у больных с искусственно созданным портокавальным анастомозом.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ печеночной энцефалопатии складываются из нарушений психики, двигательных расстройств и изменений ЭЭГ.

Нарушение психики часто развиваются внезапно и представляют собой своеобразное изменение сознания с нарушением ориентировки в пространстве и времени и немотивированными поступками. Такие состояния обычно делятся на несколько часов до нескольких дней и иногда переходят в печеночную кому. О случившемся больные не помнят.

Постепенно снижается память, развиваются изменения в эмоциональной сфере, больные становятся дементными.

Из двигательных расстройств следует выделить дрожание, сходное с таковыми у больных гепатоцеребральной дистрофией. Дрожание может быть очень характерным и напоминает «взмахи крыльев птицы». Отмечаются также брадикинезия и мышечная регидность. Менее характерны повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки, мозжечковая атаксия, дизартрия.

У большинства больных печеночной энцефалопатией выявляются изменения электроэнцефалограммы: медленные волны высокой амплитуды с частотой 2-5 в секунду, относящиеся к тетадиапазону.

Печеночная энцефалопатия может быть эпизодической со спонтанным разрешением или хронической с неуклонным прогрессированием. Мы наблюдали и больных циррозом печени с периодическими эпизодами прекомы, переходящими нерв-

но-психическими нарушениями с дизаритрией, тремором, нарушением почерка, преходящей желтухой на протяжении от 3 до 14 месяцев.

 

ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА

ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА может развиваться при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии. Ей часто предшествует печеночная энцефалопатия, тесно с ней связанная. Иногда термин «печоночная кома» употребляется как наиболее широко охватывающей все клинические проявления синдрома гепатоцеребральной недостаточности. Понятие «печеночная кома» используется для описания всех стадий: прекомы, развивающейся комы, ступора и собственно комы.

Выделяют 3 клинико-патогенетических варианта печеночной комы.

ЭНДОГЕННАЯ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ КОМА (острая дистрофия печени, распадная или истинная кома) чаще всего обусловлена острым вирусным гепатитом, преимущественно сывороточным, макронодулярным вирусным циррозом, а также отравлением гепатотропными ядами – четыреххлористым углеродом, тетрахлорэтаном, нитратами толуола, ядовитыми грибами, медикаментами – атефаном, сульфаниламидами, галотаном. Непосредственной причиной комы являются массивные некрозы печени.

Морфологическим субстратом являются тяжелые дистрофические, в основном острые и подострые массивные некротические изменения паренхимы печени, В её патогенезе имеют значение вещества, токсически действующие на мозг, накопление поступающих из кишечника ароматических и содержащих серу аминокислот.

ЭКЗОГЕННАЯ КОМА (портокавальная, шунтовая, обходная, вторичная, ложная кома) развивается у больных циррозом печени. Разрешающими факторами экзогенной печеночной комы являются повышенное потребление белка и гастроинтестиальные кровотечения; нерациональное лечение диуретиками, эвакуация асцитической жидкости; необдуманное массивное применение седативных и снотоворных препаратов; воздействие интеркуррентной инфекции, присоединение острого алкогольного гепатита, обширные оперативные вмешательства. Угнетение центральной нервной системы наступает под действием аммиака и фенолов, ароматических и содержащих серу аминокислот, накапливающихся в крови вследствие повышенного поступления в общий кровоток из кишечника.

СМЕШАННАЯ КОМА возникает при развитии некрозов паренхимы печени у больных циррозом с выраженным коллатеральным кровообращением. «Чистые» типы гепатоцеребральной недостаточности встречаются редко, можно выделить лишь преимущественный механизм развития комы.

По выраженности психомоторных расстройств и изменений ЭЭГ выделяют 4 стадии печеночной комы.