Нарушеие сократимости миокарда
Сократимость миокарда, то есть его способность осуществлять выброс крови, нарушается практически при каждом достаточно глубоком повреждении сердечной мышцы. Что же касается нарушения сократимости как одной из форм аритмии, то есть как самостоятельной нозологической формы, то выделяют лишь одну такую аритмию – pulsus alternans.
Альтернирующий пульс возникает чаще всего при интоксикациях (например, при дифтерийной интоксикации), когда происходит диффузное поражение миокарда, и проявляется в периодическом чередовании механически полноценных и неполноценных сердечных сокращений. Предполагают, что вследствие глубокого нарушения сократительных свойств миокарда в части волокон сердечной мышцы происходит удлинение эффективного рефрактерного периода, вследствие чего эти волокна участвуют в сократительном акте через одно сердечное сокращение. Появление альтернирующего пульса является неблагоприятным прогностическим признаком.
В заключение раздела, посвященного расстройствам сердечного ритма, следует еще раз подчеркнуть, что нарушения автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости сердца «в чистом виде» встречаются редко: как правило, они в той или иной степени сочетаются друг с другом.
Пороки сердца
Пороки сердца – это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и (вследствие этого) системной гемодинамики.
В этом определении необходимо обратить внимание на два следующие момента. Во-первых, пороки сердца приводят к расстройствам гемодинамики с нарастающей вероятностью, то есть, чем дольше существует порок сердца, тем сильнее прогрессируют гемодинамические расстройства. Во-вторых, пороки сердца приводят к расстройствам внутрисердечной и системной гемодинамики, как правило. Эта оговорка является необходимой потому, что при не резко выраженных некоторых пороках сердца, как, например, при незначительной митральной недостаточности, такие больные могут не испытывать никаких гемодинамических расстройств, профессионально заниматься спортом и даже становиться рекордсменами и чемпионами.
Пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные (клапанные).
Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде. Нередко эти заболевания являются результатом единичной генной мутации (например, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, врожденная блокада сердца и т.д.). Однако, например, такой факт, что нередко врожденные пороки сердца наблюдаются лишь у одного из двух монозиготных близнецов, свидетельствует о том, что генетическая обусловленность пороков сердца – это вопрос не простой, включающий в себя, кроме генетического, еще ряд и других факторов.
Врожденные пороки сердца чаще встречаются у детей мужского пола.
Врожденные пороки сердца могут возникать и в результате нарушения нормальных изменений в системе кровообращения, которые наступают в момент рождения.
Для того, чтобы достаточно четко представить себе механизмы формирования таких врожденных пороках сердца, необходимо вкратце остановиться на некоторых особенностях фетального кровообращения и его изменений после рождения.
У плода фактически существует только один круг кровообращения, поскольку его легкие не расправлены, легочные сосуды окружены жидкостью, имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет. Вследствие этого кровь, попадающая из полых вен в правое предсердие, в значительной своей части сбрасывается в левое предсердие через овальное окно (отверстие в межпредсердной перегородке). Кровь из правого желудочка выбрасывается в легочную артерию и через артериальный (боталлов) проток сбрасывается в аорту. В норме, в момент рождения, а точнее, после первого крика новорожденного и перевязки пуповины, система кровообращения разделяется на два самостоятельных круга. Легочные сосуды новорожденного внезапно оказываются в воздушной среде, вследствие чего давление вокруг легочных сосудов снижается, и легочный кровоток усиливается. Плацентарное кровообращение характеризуется низким сосудистым сопротивлением. После перевязки пуповины этот шунт ликвидируется. В левом предсердии возрастает давление крови, что способствует закрытию овального отверстия. Замена плацентарного кровообращения на легочное вызывает внезапное повышение напряжения кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением местной концентрации простагландинов приводит к спазму, а в будущем и к зарастанию боталлова протока.
Врожденная легочная гипертензия, развивающаяся в связи с утолщением стенок легочных сосудов, а также из-за изменения содержания в легких, их сосудах и в крови в целом различных биологически активных веществ, могут привести к нарушению указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах, в результате чего овальное окно либо боталлов проток, либо оба вместе не закроются, что и поведет к развитию пороков сердца.
Всего врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1-2% живорожденных, то есть ежегодно в мире рождается около одного миллиона детей с врожденными пороками сердца.
Врожденные пороки сердца подразделяются на «белые», то есть не сопровождающиеся цианозом и «синие», при которых цианоз обычно резко выражен.
При пороках сердца «белого» типа в большой круг кровообращения поступает богатая кислородом кровь, вследствие чего цианоз не развивается. Эти пороки, в свою очередь, делятся на две группы: пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо», и пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо».
К первым относятся дефект межпредсердной перегородки (то есть незаращение овального окна), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, а также комбинация указанных нарушений. Есть и некоторые другие, гораздо реже встречающиеся дефекты. Во всех случаях вследствие того, что давление в левых отделах сердца выше, чем в правых, происходит сброс крови «слева направо», то есть богатая кислородом кровь из левых отделов сердца попадает в малый круг кровообращения. В результате этого развивается диастолическая перегрузка правого желудочка и повышение легочного кровотока. При развитии такой ситуации (незаращение овального отверстия или артериального протока) в течение первых лет жизни у детей никакой сердечной симптоматики может не наблюдаться. Однако постепенно нарастающая перегрузка правых отделов сердца приводит к их гипертрофии, что вначале вызывает шунтирование крови в обоих направлениях, а затем «справа налево», что приводит к развитию аритмий, легочной артериальной гипертензии, цианоза (то есть порок белого типа переходит в порок синего типа) и сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки развитие заболевания протекает в принципе аналогично, однако при больших размерах этого дефекта, даже при сбросе крови только в одном направлении («слева направо»), развивается перегрузка, гипертрофия и недостаточность левого желудочка сердца, который работает в условиях возросшей нагрузки (сброс крови не только в аорту, но и в правый желудочек), а затем и правого желудочка сердца.
К порока сердца белого типа, не сопровождающимся сбросом крови «слева направо», относятся пороки правых отделов сердца (например, болезнь Эбштейна, стеноз легочного ствола), врожденная митральная недостаточность, врожденная недостаточность клапанов аорты и т.д. При всех этих пороках динамика заболевания определяется перегрузкой того или иного отдела сердца и степенью оксигенации крови.
Пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока. Из пороков синего типа с повышенным легочным кровотоком рассмотрим такой порок, как полная транспозиция магистральных артерий, заключающийся в отхождении аорты от правого, а легочной артерии – от левого желудочка сердца. В результате этого образуются два отдельных и не зависимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь новорожденного возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение: у 65% таких детей имеется открытый артериальный проток, у 35% – дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у детей мужского пола, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот порок составляет около 10% всех пороков сердца синего типа и является основной причиной смерти в первые два месяца жизни ребенка.
Проявлениями транспозиции сосудов являются одышка, цианоз, задержка роста и застойная сердечная недостаточность.
Наиболее часто встречающимся пороком сердца синего типа, со снижением легочного кровотока, является так называемая тетрада Фалло, которая включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, затруднение оттоку крови из правого желудочка (гипоплазия легочной артерии), расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофия правого желудочка. Течение заболевания определяется степенью затруднения оттока крови из правого желудочка, то есть степенью гипоплазии легочной артерии.
Симптомами тетрады Фалло является резкий цианоз, замедление физического развития, одышка при нагрузке, полицетемия (компенсаторная) и деформация пальцев конечностей в виде «барабанных палочек».
Прогноз врожденных пороков сердца, как правило (за исключением легких степеней боталлова протока и дефекта межпредсердной перегородки), неблагоприятный (учитывая также и то, что больные всеми видами пороков сердца подвержены интеркуррентным инфекциям). Лечение всех врожденных пороков сердца является оперативным. За исключением операции по поводу боталлова протока, все остальные являются связанными с внутрисердечной пластикой и потому проводятся на «сухом» сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Эффективность операции зависит от степени выраженности порока, возраста больного, его общего состояния.
Приобретенные пороки сердца чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, однако их причинами могут быть также сифилис и атеросклероз. Клапанные пороки сердца могут также быть врожденными. Эти пороки называются клапанными, т.к. в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии. Для каждого из клапанов может быть два типа поражения: либо недостаточность, то есть неполное смыкание его створок, либо стеноз, то есть сужение соответствующего клапанного отверстия.
