Классификация.
Геморрагические гемостазиопатии могут быть связаны с:
1. повреждением сосудистой стенки (вазопатии);
2. уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их качества (тромбоцитопатии);
3. недостаточностью свертываемости крови (коагулопатии);
4. смешанные, обусловленные двумя или всеми механизмами.
Виды кровоточивости
1. Петехии – красные пятна размером с булавочную головку, рассеяны по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритроцитами, вышедшими за пределы сосуда вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки.
2. Пурпуры – возникают вследствие слияния петехий.
3. Экхимоз («синяк») – большой многоцветный плоский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоцитов.
4. Гематома – большое скопление крови, вышедшей из сосудов и инфильтрирующей подкожные ткани и мышцы вследствие наследственного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.
5. Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.
6. Гематурия – наличие крови в моче, наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците витамина К.
7. Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тромбоцитов.
8. Телеангиэктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1- 3 мм, исчезающих при надавливании, вследствие изменения сосудов.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)
Вазопатии – геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки. Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпур, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретенные вазопатии.
К врожденнымвазопатиям относится болезнь Рандю-Ослера, при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).
Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.
К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.
Цинга
Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.
Основным патогенетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.
Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).
Кроме того, цинга характеризуется:
1. торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;
2. уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;
3. гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;
4. снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.
Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.
Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
Это инфекционно- или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся повышением проницаемости стенки сосудов. В крови обнаруживаются специфические антитела против измененных токсико-инфекционным процессом эндотелиальных клеток сосудистой стенки. В результате повреждения сосудов развивается геморрагический синдром.
Выделяют следующие клинические формы геморрагического васкулита:
1. простая (кожная), в том числе некротическая;
2. суставная;
3. абдоминальная;
4. почечная;
5. форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками;
6. смешанные формы.
Различают острое течение (до 2-х мес.), затяжное (до 6 мес.), хроническое (рецидивирующее), а также молниеносное течение заболевания, протекающее по типу септического процесса с припухлостью суставов и абдоминальным синдромом.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит характеризуется поражением мелких сосудов вследствие отложения в них криоглобулинемических иммунных комплексов, характеризующийся образованием геморрагической пурпуры.
Разновидностью вазопатий является механическая пурпура, возникающая вследствие чрезмерного давления на кожу (тупая травма), что приводит к нарушению целостности сосуда и выходу эритроцитов из сосуда во внесосудистое пространство и характеризующаяся появлением на коже точечных петехий или более обширной геморрагической сыпи.
