Смешанные гемостазиопатии. ДВС-синдром
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС) – одно из тяжелых и опасных нарушений системы гемостаза. Представляет собой неспецифическую реакцию, характеризующуюся распространенным образованием в сосудистом русле микросгустков и агрегатов клеток, вызывающих нарушение периферического кровообращения с развитием генерализованных геморрагий и тяжелой полиорганной недостаточностью.
ДВС-синдром вторичен по отношению к другим заболеваниям.
Наиболее частыми причинами являются:
1. все виды шока (анафилактический, травматический, ожоговый, кардиогенный),
2. острая кровопотеря,
3. инфекция,
4. острый внутрисосудистый гемолиз,
5. иммунный конфликт,
6. массивная гемотрансфузия,
7. опухоли,
8. акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода, пузырный занос, эклампсия),
9. тяжелые отравления гемокоагулирующими змеиными ядами,
10. острые и хронические лейкозы,
11. тяжелая черепно-мозговая травма и др.
Роль пускового механизма в нарушении свертывания крови при ДВС принадлежит эндогенным и экзогенным активаторам внешнего и внутреннего механизмов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Наиболее важным из эндогенных активаторов являются:
1. тканевой тромбопластин,
2. протеолитические ферменты,
3. продукты распада форменных элементов крови и тканей,
4. иммунные комплексы.
Патогенез ДВС-синдрома заключается в активации свертывания крови, образования тромбина, распространенного отложения фибрина и системного тромбообразования в микроциркуляторном русле (рис.3). Распространенное внутрисосудистое свертывание приводит к интенсивному потреблению факторов свертывания и тромбоцитов (коагулопатия и тромбоцитопения потребления) с развитием геморрагического синдрома, чему способствует также активация системы фибринолиза и протеолиза в целом. Обязательным компонентом ДВС является геморрагический диатез в виде петехиальных кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, под эндокард, перикард, в плевру, брюшину, мозговые оболочки, внутренние органы, возможны обширные кровоизлияния в плевральную и брюшную полости, желудочно-кишечный тракт. Тяжесть ДВС-синдрома определяется выраженностью коагулопатии и тромбоцитопении потребления.
При ДВС-синдроме наблюдается феномен макро- и микротравматизации эритроцитов, вследствие чего укорачивается срок их жизни. Повреждение циркулирующих эритроцитов вызывает развитие внутрисосудистого гемолиза с высвобождением большого количества АДФ, усиливающего агрегацию тромбоцитов и свертывание крови, что создает условия для прогрессирования ДВС и развития микроциркуляторного блока в органах.
Стадии ДВС-синдрома:
1. 1 стадия – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов. Характеризуется активацией тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза и началом микротромбообразования. Клинически проявляется немедленным свертыванием крови в игле или пробирке при ее заборе, что имеет важное диагностическое значение. Длительность стадии – от нескольких часов до 1-2 суток. Происходит активация фибринолитической системы, ведущая к образованию ПДФ (продукты деградации фибриногена), которые обладают антикоагулянтным действием и усиливают фибринолиз.
2. 2 стадия – нарастающая коагулопатия и тромбоцитопения. Характеризуется разнонаправленными сдвигами в общем гемостазе. Характерны микротромбообразование в результате снижения антитромботического потенциала крови и нарастающая коагулопатия потребления. Одни коагуляционные тесты еще выявляют гиперкоагуляцию, тогда как другие – гипокагуляцию.
3. 3 стадия – глубокая гипокоагуляция. Клинически характеризуется тяжелым генерализованным геморрагическим синдромом, профузными рецидивирующими кровотечениями, появлением петехий на коже, обширных кровоизлияний, экхимозов, гематом, тяжелых кровотечений в местах венопункций, подкожных инъекций.
4. 4 стадия – восстановительная. Наступает после купирования острых нарушений гемостаза и полиорганной недостаточности. Характеризуется постепенной нормализацией показателей всех звеньев гемостаза, улучшением функции пораженных органов, стабилизацией общего состояния больных.
Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и предусматривает комплексное воздействие на систему гемостаза, гемодинамику, метаболические и органные проявления синдрома. Летальность при острой форме достигает 50% и более.
Хронический ДВС-синдром возникает при задержке в матке мертвого плода, злокачественной опухоли, заболеваниях печени. Продолжается месяцы и годы, характеризуется усилением симптоматики ДВС при обострении основного заболевания. Развивается геморрагический синдром (необильные носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кожно-геморрагические сыпи), тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Это значительно ухудшает течение основного заболевания, в пораженных органах и тканях развиваются склеротические изменения, снижается их функциональная способность.
