В основе возникновения синдрома сердечной недостаточности лежат самые разнообразные причины, приводящие к нарушению сократительной способности миокарда.
Своеобразными и относительно «типовыми» синдромами сердечной недостаточности могут быть следующие.
Свойственная большой группе врожденных пороков с артериовенозным сбросом перегрузка малого круга кровообращения с постепенно формирующейся хронической левожелудочковой недостаточностью.
В клинической картине преобладают частые бронхиты или пневмонии, нередко с явлениями бронхиальной обструкции. У детей выслушивание мелкопузырчатых влажных хрипов над легкими возможно уже при умеренном обогащении малого круга кровообращения. В отличие от аналогичного калибра хрипов при воспалительных заболеваниях легких, кардиогенные хрипы никогда не бывают звучными. От хрипов, свойственных ателектазу, их отличает отсутствие локальности выслушивания. Наряду с одышкой и кашлем при сердечной декомпенсации можно констатировать существенное нарастание цианоза, расширение границ сердца, нарастающую тахикардию, увеличение размеров печени.
Кардиогенный цианоз может быть дифференцирован с цианозом легочного происхождения, свойственным большой группе детей с бронхопульмональной дисплазией и другой инвалидизирующей патологией легких. Кардиогенный цианоз перегрузки малого круга кровообращения закономерно уменьшается или даже просто исчезает после начала вдыхания 100% кислорода. При поражениях легких эффект такой кислородной «пробы» практически не заметен. Постепенно формируется отставание в физическом развитии. При последующем нарастании гиперволемии малого круга и легочной гипертензии можно ожидать постепенной смены артериовенозного шунта на венозно-артериальный со значительным нарастанием цианотичности кожи. Присоединение инфекционных поражений дыхательных путей может приводить к острому нарастанию сердечной декомпенсации по типу острого отека легких. В распознавании большое значение имеет симптоматика сопутствующего врожденного порока сердца с артериовенозным шунтированием.
По скорости возникновения декомпенсации кровообращения различают острую (несколько часов) и хроническую (от нескольких дней и более длительно) формы сердечной недостаточности.
Следует напомнить, что при левожелудочковой недостаточности отмечается переполнение малого круга кровообращения, при правожелудочковой недостаточности - переполнение большого круга.
По клиническим признакам различают несколько степеней недостаточности кровообращения у детей.
I степень не проявляется в состоянии покоя. Характеризуется появлением затруднений при сосании, раздражительностью, нарушением сна, одышкой и тахикардией при беспокойстве и после нагрузки.
II степень, подстепень А. Проявляется в зависимости от того, в каком круге кровообращения возникли расстройства гемодинамики. При левожелудочковом типе возникает одышка, тахипноэ 30-50%, тахикардия 10-15%. Правожелудочковый тип недостаточности кровообращения протекает со вздутием живота, умеренной гепатомегалией (до 3 см ниже края реберной дуги), лабильной весовой кривой, урежением мочеиспускании.
II степень, подстепень Б. При левожелудочковом типе тахипноэ 50-70%, тахикардия 15-25%, появляется акроцианоза, навязчивый кашель, непостоянные звучные хрипы в легких. При правожелудочковом типе отмечается значительное увеличение печени (3-5 см), появление пастозности передней брюшной стенки, поясницы, лица, отек мошонки у мальчиков.
III степень. При левожелудочковом типе отмечается клиническая картина отека легкого или состояние предотека с выраженным удушьем, значительным расширением границ сердца, форсированным дыханием, периодическим мучительным кашлем; тахипноэ 70-100%, тахикардия 30-40%. При правожелудочковом типе отмечается выраженный отечный синдром типа анасарки, асцит, гепатоспленомегалия, олигурия, неустойчивый стул.
Врожденные пороки сердца
Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или в прилежащих к нему крупных сосудах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов: синдрома шлюза, т.е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т.е. аномального сообщения между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими.
Внесердечными синдромами являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кровообращения, а также оксигенации крови. Для диагноза чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообращения - гипо- или гиперволемии, а также синдрома легочной гипертензии, возникающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существующей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих расстройство гемодинамики.
Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный, приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных с аортальным стенозом, коарктацией аорты.
Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением правого желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокардиографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левого сердца.
Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склонностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочной артерией, рентгенологически - выраженное усиление легочного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к развитию легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одышки, утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца.
Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3-4 лет жизни), наличием одышечно-цианотических приступов с присаживанием ребенка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации - ослабление II тона над легочной артерией. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачности легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увеличение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ.
Синдром шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении) проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, увеличение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуги левого контура сердца на рентгенограмме.Шлюз легочной артерии характеризуется пульсацией эпигастральной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого контура сердца на рентгенограмме.Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастолическим шумом различной локализации.
Артериально-венозный сброс характеризуется признаками синдрома повышенного кровотока через легкие. Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемия.
Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признаками перечисленных синдромов. При этом чаще наблюдается шлюз легочной артерии и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо переменный, либо венозно-артериальный характер.
Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этой патологией. Их можно разделить на 3 группы.
I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):
1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) открытый артериальный проток;
3) дефект межпредсердной перегородки.
II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:
1) тетрада Фалло;
2) транспозиция магистральных сосудов;
3) синдром гипоплазии левого сердца;
4) тотальный аномальный дренаж легочных вен.
III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);
1) стеноз или атрезия легочной артерии;
2) стеноз аорты;
3) коарктация аорты;
4) атрезия трехстворчатого клапана.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике - это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками. По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трикуспидальному клапану, или несколько ниже клапана аорты.
Гемодинамика: кровь из левого желудочка поступает в правый желудочек, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков (Рис. 78).
Основные клинические проявления:
-расширение относительной сердечной тупости;
-систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева у грудины;
-систолический шум с наилучшим выслушиванием в 3-4 межреберье слева у грудины;
-акцент и расщепление II тона над легочной артерией;
-рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка), увеличение правого и левого желудочков сердца;
-на ЭКГ - признаки гипертрофии обоих желудочков.
Дефект межпредсердной перегородки. Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т.е. месте расположения овального отверстия.
Гемодинамика: кровь из левого предсердия поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легкие (Рис. 79). Возникает синдром переполнения малого круга кровообращения.
Основные клинические проявления:
-расширение относительной сердечной тупости;
-систолический шум с наилучшим выслушиванием во 2-3 межреберье слева у грудины;
-акцент и расщепление II тона над легочной артерией;
-усиление I тона в точке выслушивания трехстворчатого клапана;
-рентгенологически - признаки переполнения малого круга кровообращения (усиление легочного рисунка);
-на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
Открытый артериальный проток. Один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей родившихся преждевременно или маловесными, а также в случаях, когда мать во время беременности переносила краснуху.
Гемодинамика. Артериальный проток функционирует в период внутриутробного развития - большая часть крови из правого желудочка и легочного ствола поступает в аорту. После рождения, с первым вдохом давление в аорте поднимается, а легочное сопротивление снижается и происходит обратный сброс - из аорты в легочную артерию.
Чаще всего через 4-8 недель после рождения проток закрывается.
Если артериальный проток остается открытым, то часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту, переходит в легочную артерию. В этом случае сброшенная кровь снова проходит через малый круг кровообращения и возвращается обратно в левые отделы сердца (Рис. 80).
В течение первых двух-трех лет жизни разница между давлением крови в аорте и в легочной артерии бывает небольшой. В связи с этим сброс крови из аорты в легочную артерию происходит только в период систолы. В это период выслушивается только систолический шум во II межреберье слева у грудины. В дальнейшем с ростом ребенка стабилизируется давление в обоих кругах кровообращения и диастолическое давление в аорте значительно превышает диастолическое давление в легочной артерии. В этот период кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию во время систолы и диастолы. В этот период шум становится типичным - систолодиастолическим «машинный шум». Шум лучше выслушивается во II межреберье слева от грудины и на спине. В дальнейшем при развитии легочной гипертензии исчезает диастолический компонент шума. При этом выслушивается лишь систолический шум и акцент II тона над легочной артерией. В последующем исчезает и систолический шум, и выслушивается лишь акцент II тона над легочной артерией. По мере прогрессирования легочной гипертензии возможно изменение направления сброса крови - происходит сброс справа налево (из легочной артерии в аорту). В этот период у больных появляется цианоз, вначале только при физической нагрузке, а затем постоянный.
Основные клинические проявления:
-систоло-диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») во 2-3 межреберье парастернально;
-укорочение перкуторного звука во 2-3 межреберье парастернально;
-состоло-диастолический шум во 2 межреберье слева от грудины;
-акцент IIтона над легочной артерией;
-систолическое давление нормальное или несколько повышено, диастолическое давление снижено;
-на ЭКГ - признаки гипертрофии левого или обоих желудочков;
-на рентгенограмме - выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов (Рис. 81).
Тетрада Фалло. В 1888 году французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока (Рис 81).
Гемодинамика. При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови вследствие стеноза устья легочной артерии, а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Развивается синдром обеднения малого круга кровообращения.
Характерно наличие одышечно-цианотических приступов, во время которых ребенок присаживается на корточки. Приступы возникают вследствие спазма инфундибулярного (подклапанного) отдела правого желудочка, в результате чего почти вся венозная кровь через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в аорту, что усиливает гипоксию головного мозга. Присаживание на корточки увеличивает венозный возврат крови к сердцу (в том числе оксигенированной крови из малого круга кровообращения), сердечный выброс и сопровождается увеличением периферического сосудистого сопротивления. Результатом является увеличение оксигенации головного мозга и улучшение состояния.
Основные клинические проявления:
-ранний цианоз (спустя 2-3 мес после рождения);
-отставание в физическом развитии;
-деформации дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»);
-деформации ногтей («часовые стекла»);
-одышечно-цианотические приступы;-грубый систолический шум с максимумом в 3-4 межреберьях слева у грудины;
-ослабление II тона над легочной артерией;
-на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия;
-на рентгенограмме - обеднение легочного рисунка, форма сердца в виде «деревянного башмачка» или «сапожка» - Рис. 83.
Коарктация аорты - локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока (Рис. 82).
Гемодинакмика. При изолированной коарктации аорты (артериальный проток при этом закрыт) воникает гипертензия выше места суженя, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек и других внутренних органов.
Основные клинические проявления:
-головные боли;
-носовые кровотечения;
-ишемические боли в животе;
-утомляемость при ходьбе;
-диспропорция между развитием верхней и нижней половины тела (атлетическое телосложение);
-пульс на руках полный и твердый, на ногах - пустой и мягкий;
-систолический шум во ІІ межреберье справа или слева от грудины;
-повышение артериального давления на руках и снижение - на ногах;
-на ЭКГ - признаки гипертрофии только левого желудочка или обоих желудочков;
-на рентгенограмме - усиление легочного рисунка, признаки гипертрофии правых или левых отделов сердца (талия сердца резко выражена, верхушка сердца закруглена). Важным для диагностики является признак узурации ребер.
Узура (лат. - использование, насилие) - ограниченное исчезновение ткани вследствие давления на нее.
Узуры имеют полулунную форму с вогнутостью, обращенной к нижнему краю ребра («зубчатые» ребра). Они возникают вследствие углубления реберной борозды на внутренней поверхности ребер (чаще всего на IV--VIII и их дорсальной части) из-за давления, оказываемого гипертрофированными, расширенными и извилистыми межреберными артериями (компенсаторные коллатерали).
Семиотика поражений и основных приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей (ревматизм, эндокардит, миокардит, перикардит, миокардиодистрофия и др.)
Миокардит
Миокардит (myocarditis; греч. myos - мышца + kardia - сердце + -itis - воспаление) - воспаление мышцы сердца. Наиболее часто миокардиты возникают при ревматизме, а также при некоторых инфекционных заболеваниях (энтеровирусная инфекция, дифтерия).
Диффузный миокардит - воспаление всех отделов миокарда.
Клинические проявления:
-синдром интоксикации (выражен в большей степени при инфекционном миокардите и в меньшей степени при ревматическом миокардите);
-сердечная недостаточность (выражена в большей степени при инфекционном миокардите и в меньшей степени при ревматическом миокардите);
-тахикардия;
-пульс слабого наполнения и напряжения;
-верхушечный толчок ослаблен;
-смещение всех границ относительной сердечной тупости кнаружи;
-ослабление тонов сердца (особенно Iтона на верхушке);
-систолический шум на верхушке;
-на ЭКГ - признаки ишемии, нарушение проводимости, гипертрофии, снижение сократительной способности миокарда, увеличение систолического показателя;
-УЗИ сердца - снижение сократительной способности миокарда;
-наличие признаков воспаления в организме: лейкоцитоз с изменением лейкоцитарной формулы, повышение СОЭ, повышение острофазовых показателей (белков острой фазы воспаления) - С-реактивный белок и др.;
-обнаружение в крови антикардиальных антител;
-повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов лактатгидрогеназы, малатгидрогеназы, креатинфосфокиназы.
Эндокардит
Эндокардит ( endocarditis; греч. endō - внутри + kardia - сердце + -itis - воспаление) - воспаление внутренней оболочки сердца. К этой же группе относят и воспалительные поражения клапанов - клапанные эндокардиты, или вальвулиты. Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный или септический) эндокардиты. При бактериальном эндокардите в клапане происходит язвенно-некротический процесс, и в ряде случаев он приводит к быстрой перфорации и разрушению створки.
Кроме того, в зоне ульцерации (изъязвления) створки происходит разрастание воспалительных «вегетации», содержащих большое количество бактерий (Рис. 83).
Часть этих вегетации может отделяться от клапана и с током крови разноситься по организму - возникают тромбоэмболические осложнения. Это могут быть проявления кожного тромбоваскулита, инфаркты почек, селезенки, сосудистые поражения центральной нервной системы, костного аппарата. Характерным является распространение тромбов в пределах одного круга кровообращения. Так, при эндокардитах митрального и аортального клапанов все тромбоэмболические осложнения ограничены большим кругом кровообращения и никогда не обнаруживаются в легких. При поражении трикуспидального клапана тромбоэмболии локализуются исключительно в легких.
Клинические проявления эндокардита.
· синдром интоксикации выражен в большей степени при бактериальном эндокардите и в меньшей степени при ревматическом эндокардите: повышение температуры тела, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль и другие;
· синдром поражения клапанного аппарата: выражен при бактериальном эндокардите - наличие патологических (органических) шумов в сердце и при ревматическом эндокардите - формирование различных пороков сердца (чаще при повторных атаках);
· синдром тромбоэмболических осложнений характерен для бактериального эндокардита;
· наличие признаков воспаления в организме: лейкоцитоз с изменением лейкоцитарной формулы, повышение СОЭ, острофазовых показателей;
· при эхокардиографическом исследовании выявляются изменения створок поврежденного клапана в виде их укорочения или деформации и наличия вегетации на них (при бактериальном эндокардите).
· Перикардит (pericarditis; анат. pericardium - околосердечная сумка + -itis - воспаление) - воспаление перикарда. Чаще перикардит сопутствует другим воспалительным поражениям сердца - миокардиту или эндомиокардиту Перикардит может быть сухим (слипчивым) и экссудативным (с наличием экссудата в полости перикарда).
· Адгезивный (слипчивый) перикардит представляет собой скорее исход различных форм воспаления перикарда. Переход экссудативной стадии воспаления в продуктивную в некоторых случаях сопровождается образованием сращений между листками перикарда.
Клинические проявления:
-синдром интоксикации умеренно выражен;
-границы относительной сердечной тупости не смещены;
-возможно ослабление тонов сердца;
-выслушивается шум трения перикарда - скребущий или нежный скрипящий звук, напоминающий хруст снега (сохраняется при задержке дыхания);
-наличие признаков воспаления в организме: лейкоцитоз с изменением лейкоцитарной формулы, повышение СОЭ, острофазовых показателей.
· Экссудативный перикардит характеризуется наличием в полости перикарда воспалительной жидкости - экссудата, который может быть серозным или гнойным соответственно при вирусной или бактериальной этиологии заболе-вания (Рис. 84).
Клинические проявления.
-синдром интоксикации выражен;
-сердечная недостаточность;
-положение в постели вынужденное - возвышенное (полусидя);
-набухание шейных вен;
-тахикардия;
-пульс слабого наполнения и напряжения;
-верхушечный толчок не определяется;
-смещение всех границ относительной сердечной тупости кнаружи (больше влево и вправо);
-резкое ослабление тонов сердца (слышны издалека);
-на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, смещение интервала S-T вверх от изолинии;
-УЗИ сердца - наличие в полости перикарда жидкости;
-наличие признаков воспаления в организме: лейкоцитоз с изменением лейкоцитарной формулы, повышение СОЭ, острофазовых показателей.
Ренгенологически определяется расширение тени сердца, которая принимает треугольную форму или форму трапеции, шара.
Ревматизм (от греч. rheum a - истечение влаги) - системное заболеваниям соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. Ревматизм поражает чаще детей в возрасте 7--15 лет, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания связано с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоимунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5--2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита.
Клиническая картина. Начальными проявлениями заболевания являются слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца.
При ревматизме, помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным его проявлениям относится суставный синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) или воспалением суставов (полиартрит). Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерна летучесть, миграция болей их одного сустава в другой.
У 12--17 % больных наблюдается поражение нервной системы в виде в виде малой хореи.
Первые упоминания о необычном заболевании, встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI--XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных движений хореей (от греч. сhoreia - пляска).
Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - «пляска Святого Витта». Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с «пляской». Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуи святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть «пляской святого Витта» и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.
При хорее дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, нарушение почерка. Гиперкинетический синдром часто более выражен с одной стороны - справа или слева (гемихорея).
Примерно у 2--6 % больных определяется розовая сыпь в виде колец (анулярная эритема), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи и не сопровождается зудом (Рис. 86).
Редко отмечаются ревматические узелки -- подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разги-бательной поверхности суставов (Рис. 87), в области сухожилий, остистых отростков позвонков и затылочной части головы.
Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей
в животе -- так называемого абдоминального синдрома.
Диагноз основывается на выявлении основных (больших) и дополнительных (малых) критериев.
1.Большие критерии:
1)кардит;
2)полиартрит;
3)хорея;
4)кольцевидная эритема;
5)подкожные ревматические узелки.
2.Малые критерии:
1)ранее перенесенная атака ревматизма;
2)артралгии;
3)повышение СОЭ;
4)лихорадка;
5)боли в животе;
6)носовые кровотечения;
7)лейкоцитоз;
8)повышение уровня в крови С-реактивного белка;
9)удлинение интервала P-Q на ЭКГ.
3.Данные, подтверждающие наличие стрептококковой инфекции:
1)повышенный титр противострептококковых антител, антистрептолизина-О;
2)высев из зева стрептококка группы А;
3)недавно перенесенная скарлатина.
Вероятность острого ревматизма высока при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых при подтверждении инфицированности стрептококком группы А.
Миокардиодистрофия - дистрофические изменения миокарда (вследствие нарушения питания - белково-калорийная недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы; на фоне хронических соматических и инфекционных заболеваний, после перенесенного миокардита).
Клинические проявления:
-боли в сердце;
-смещение левой границы относительной сердечной тупости кнаружи в горизонтальном положении;
-снижение громкости тонов (особенно I тона на верхушке), часто - расщепление I тона на верхушке и в 5 точке аускультации;
-систолический шум на верхушке и в 5 точке аускультации (функциональный);
-на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, вторичное нарушение процессов реполяризации, увеличение систолического показателя;
-УЗИ сердца - снижение сократительной способности миокарда;
-отсутствие признаков воспаления в организме.
Пролапс митрального клапана - прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.
Пролапс митрального клапана выявляют у 2-18% детей и подростков (Рис. 88).
Первичный пролапс митрального клапанасвязан с врожденной слабостью соединительной ткани.
В основе врожденной слабости соединительной ткани лежит генетически детерминированный биохимический дефект синтеза коллагена.
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани - это не единая нозологическая единица, а генетически гетерогенная группа. Причиной заболевания могут быть: мультифакториальные влияния на плод в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата, неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы.
Внешние фенотипические признаки синдрома врожденной слабости соединительной ткани делятся на 3 группы:
1) конституциональные особенности - астеническое телосложение с преобладанием продольных размеров тела над поперечными и дефицитом массы тела;
2) собственно признаки синдрома - гипермобильность суставов, диспластическая кардиопатия (пролапс митрального клапана, наличие дополнительных - аберрантных - хорд в полости желудочков сердца) плоскостопие, гиперрастяжимость кожи, аномалии развития осевого скелета (кифосколиоз), деформации грудной клетки (килевидная, воронкообразная), аномалии строения желчевыводящих путей, грыжи, миопия и др.
3) малые аномалии развития, которые сами по себе клинического значения не имеют, а выступают в роли стигм дизэмбриогенеза.
Диагноз врожденной слабости соединительной ткани считается достоверным при выявлении у ребенка 5 и более классических стигм соединительнотканной дисплазии.
В формировании клинической картины пролапса митрального клапана принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.
Пролапс митрального клапана характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.
Жалобы у детей с пролапсом митрального клапана весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.
В большинстве случаев при пролапсе митрального клапана находят различные проявления дисплазии соединительной ткани. Нередко наблюдают изменение ЧСС и артериального давления, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не смещены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. В ряде случаев (при «немом» варианте пролапса митрального клапана) аускультативная симптоматика отсутствует.
На рентгенограмме, как правило, определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани.
На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-Т.
Наиболее информативна Эхо-кардиография, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана, микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации.
Основные диагностические критерии пролапса митрального клапана (аускультативная форма):
-боли в области сердца;
-часто астеническое телосложение;
-систолический шум на верхушке сердца;
-позднесистолический щелчок;
-на ЭКГ - вторичное нарушение процессов реполяризации миокарда;
-УЗИ сердца - прогибание створки клапана более, чем на 2 мм.
