Миастения относиться к аутоиммунн з\б., хар-ся приходящей мыш.слабостью и патологич.утомл-ю. Чаще встр. у девочек. Средний возраст к началу болезни - 7,2л. Может начаться в любом возресте (врожденный формы и дебюд болезни в возрасте старше 60 л.) Чаще болеют люди в возрасте до 40л. Патогинез: в остнове лежит аутоиммуная реакция на ацитилхоновые рецепторы (АХР) скелктных мышц. Форма миостании: 1)гинерализованная: а) без нарушения дых. и сердечной деятельности; б) с наруш. дых. и серд. дея-ти. 2) Колокальные: глоточно-лицевая: а) без наруш. дых.; б) с наруш.дых.; глазная форма; скелетно-мышечная форма: а) без наруш. дых.;б) с наруш.дых. В детском возрасте часто встр. ювенильная форма миотании. Первые симптомы – глазодвиг.нарушения: птоз, огарничения отдела движ. глаз. яблок, двоение. Отмеч. наруш.фун-й жевательных mm, мимич.муск, растройство глатания, дисфония, дизартрия. Часто появл. потологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. Внешний вид болн.: лицо - маскообразное, выражение лица безжизненные, верхние веки опушенны,взор не подвижен. Диагностика: 1) прозеринов проба с отценкой силы и утомляемоти пораж. мышц, проводиться до и спутя 30 мин. после в\м0,05% рас-ра прозерина. Резко положит. проба, когда исчезают все миостанич.сим-мы (++++), полож. проба, когда остаеться только отдельные симптомы (+++), слабо полож. проба при которой уменьшаеться выраженность миостанических симптомов (++), сомнительная проба,незначительные изменения (+) и отриц. проба, когда клиника не изменяеться. 2) Электромиогрофия - после физ. нагрузки значит. сниж. амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. 3) изучение функциональной активности тимуса, томогрофия перднего средостения. 4) Определение антител к АХР. Может быть миастония новорожденных, от матерей с миатонией (общая гипотония, слабый крик,утрудненное дыхание и сосание, снижение глубоких рефлексов ). Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающейДН, резкой слабостью скелет.муск. ↑Ps до 150-180 \мин,↑ АД до 200мм.рт.ст. При крайней ст.тяжести потеря сознания сопров.непроизв.м\испуск.и дефекацией,развив.явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обус.избыт.активацией никотиновых и мускариновых хл-рецепторов вслед передозировки антихолинестеразными препаратами. Наряду с разв. генерализованной слабости мышц, формир.весь комплекс побочных холинергических эффектов. Встреч. редко (у 3% больных) и развив.более медленно, чем миастенич.кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, ↑слабость и утомл, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.
