Задняя треть задней ножки — гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне;
при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется),
при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне
Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.
Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные — на границе их).
При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.
Гемиплегия, в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей, одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна.
Гемианестезия резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.).
гиперпатия. Гемианопсия наблюдаетс, в противоположных очагу полях зрения.
При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности.
При поражении же заднего отдела заднего бедра преобладают, естественно, чувствительные расстройства, причем и здесь может наблюдаться «синдром трех геми» несколько иного характера: гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия (в результате выпадения суставно-мышечного чувства).
3.Наследственные атаксии. Клинические формы, диагностика, принципы лечения и профилактика.
Наследственные атаксии
Болезнь Фридрейха
Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Ген болезни Фридрейха располагается в локусе 9q13-q21 девятой хромосомы. Происходит дегенерация спинно-мозжечковых путей, задних канатиков спинного мозга, пирамидных путей и реже мозжечка.
Клиническая картина заболевания
Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 10-20 лет, чаще в препубертатном периоде.
Заболевание манифестирует появлением неловкости и неуверенности при ходьбе (больные пошатываются, спотыкаются, особенно в темноте), формированием динамической атаксии.
Вскоре к атаксии присоединяется дизартрия, исчезновение сухожильных и надкостничных рефлексов до тотальной арефлексии.
Типичным проявлением болезни Фридрейха является нарушение глубокой чувствительности, мышечная гипотония.
Мозжечковая и сенситивная атаксия нарастают, присоединяется слабость и атрофия мышц ног (позже изменения распространяются на руки). Больные перестают самостоятельно ходить и обслуживать себя.
Отмечаются и экстраневральные изменения:
Прогрессирующая кардиомиопатия (чаще гипертрофическая), являющаяся, в большинстве случаев, причиной гибели.
Скелетные деформации (сколиоз, "стопа Фридрейха" с высоким вогнутым сводом, переразгибанием пальцев в основных фалангах и сгибанием в дистальных)
Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм и пр)
Катаракта
Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, длительность заболевания с момента появления первых симптомов обычно не превышает 20 лет.
Причиной смерти больных служат сердечная или легочная недостаточность и инфекционные осложнения.
Критерии диагноза
1. Аутосомно-рецессивный тип наследования
2. Дебют в подростковом возрасте (реже в юношеском)
3. Атаксия, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и атрофии мышц ног (позднее рук)
4. Скелетные деформации
5. Эндокринные нарушения
6. Кардиомиопатия
7. Катаракта
8. Атрофия спинного мозга при МРТ
9. ДНК-диагностика
Лечение больных сводится к общеукрепляющим средствам, корригирующей гимнастике, массажу.
Церебеллярная атаксия Холмса- мозжечковая атаксия в чистом виде, аутосомно доминантный тип,нача в 40-50лет,медленное течение без инвалидизации.
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация- группа заболеваний(изменение олива продолговатого мозга+экстрапирамидных образований моста+коры мозжечка)
Клиника:мозжечковая атаксия+гиперкинезы+деменция
Тяжелое прогрессирующее зав
Чаще аутосомно доминантный тип, меж и внутрисемейный полиморфизм,ген картирован на коротком плече 6хромосоы(1тип) и а коротком плече 12хр(2тип)
