Билет 22. Боковой амиотрофический склероз.

Синдром бокового амиотрофического склероза – проявление симптомов поражения центрального и периферического, небольшая эпидемия была на острове Гуам (Индонезия) в конце 50х гг. как правило, все больные погибают, испытания проводили на обезьянах, которым вводили взвесь мозга умерших от заболевания туземцев, некоторые из обезьян заболели, некоторые – нет, возможно это нейродегенеративное заболевание, оно изменяет структуру белков, которые отвечают за передачу возбуждения, двигательные нарушения намного значительнее чувствительных.

Это хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и СМ, дегенерацией корково-ядерных и корково-спинномозговых волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а так же двигательных расстройств функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до сих пор неизвестна. Предполагается, что болезнь вызвана вирусом и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют некоторые аутоиммунные нарушения. Однако есть мнение, что это группа заболеваний, неоднородная по этиологии. Некоторые формы имеют отчётливый наследственный характер.

Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Вначале часто бываю парезы и атрофии мышц дистальных сегментов рук, постепенно парезы прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Парезы и атрофии обычно симметричны. Так же есть поражения боковых канатиков СМ: сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, часто повышен мышечный тонус, на поздних стадиях возникают признаки периферического пареза в нижних конечностях: атрофия мышц стоп, голеней, бёдер, фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в них.

Так же характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга. Нарастают расстройства глотания, артикуляции, движения языка ограничены, наблюдаются атрофии и подёргивания в его участках, исчезает глоточный рефлекс, больной поперхивается при еде. Голова свивает, её движения ограниченны, лицо становится амимичным, челюсть свисает. Возникает непроизвольный смех и плач. Обычно болезнь начинается в 40-50 лет, иногда раньше. Течение неуклонно прогрессирующе.

Билет 23. Болезнь Паркинсона – этиология, клинические формы.

Впервые описано Джеймсом Паркинсоном. Клинические проявления возникают по причине перенесённых инфекций НС Различные виды энцефалитов, например), а так же опухоли, заболевания сосудистой системы и др. Существует так же лекарственный паркинсонизм как побочный эффект из-за длительного применения препаратов. Часто наследуемое заболевание.

Основным патогенетическим звеном является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина). Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов, ацетилхолин – это медиатор возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и чёрным веществом. Дофамин действует как его антагонист. Если возникает снижение уровня дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение его с норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидальной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, чёрного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции чёрного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон кары мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из паллидума и чёрного вещества. В результате изменения импульсов возникает паллидарно-нигральная ригидность мышечных волокон и тремору - основных признаков паркинсонизма. В вышеуказанных областях мозга погибают клетки, на их месте возникают очаги разрастания глиальных клеток или остаются пустоты.

Клиника. Характерны гипо- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперёд, руки и ноги полусогнуты, руки часто плотно прижаты к телу. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания замедляется, может наступить полная обездвиженность. Походка мелкими шаркающими шажками, нередко наблюдается склонность к бегу вперёд, часто эти движения замечены при попытке сесть, встать и т.д. Речь тихая, монотонная, затухающая к концу фразы. Из-за повышения тонуса мышц-антагонистов наблюдается феномен «воображаемой подушки» и др.

Тремор – характерный, но не обязательный симптом. Он более выражен при спокойных движениях, чем при активности, усиливается при волнении.

Наблюдается сальность кожи, нарушение некоторых рефлексов.