Анатомо-физиологические особенности

Введение

Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей у детей являются одними из распространенных заболеваний органов пищеварения. Свойственное им разнообразие клинических проявлений, длительность течения обусловливают частую обращаемость за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение патологии желчевыделительной системы имеет большое клиническое значение из-за возможности трансформации функциональных нарушений в органическую патологию.

Интерес к проблеме объясняется также частым вовлечением в патологический процесс смежных органов вследствие анатомо-физиологической близости и возникновением тяжелых осложнений.

Клинические симптомы и жалобы при различных заболеваниях желчевыводящей системы во многом сходны. Это обстоятельство затрудняет дифференциальную диагностику, своевременное лечение и требует порой большого объема исследований.

Сложность многих вопросов этиологии и патогенеза заболеваний желчевыделительной системы обусловливает трудности при назначении рациональной этиопатогенетической терапии.

В настоящее время многие исследователи рассматривают патологию желчевыводящей системы как следствие общего невроза и ведущим лечебным мероприятием считают стабилизацию центральной нервной системы и устранение общих невротических реакций.

Современная организация помощи детям с заболеваниями желчевыводящей системы предусматривает комплекс мероприятий, который включает раннее выявление заболеваний у детей в условиях поликлиники, обследование в стационаре или в поликлинике с применением современных методов диагностики, первичное комплексное лечение, санаторно-курортное лечение больных, последующее длительное активное наблюдение в условиях поликлиники.

Внедрение в практику медицинского обслуживания больных этапной системы лечения детей с заболеваниями желчевыводящей системы является одной из важных задач детской гастроэнтерологии.

Классификация заболеваний желчевыводящей системы (Мазурин А.В., Запруднов А.М., Spagliardi E. 1976 г., в модификации)

I Функциональные нарушения

а) дискинезии

· гипотония, гипокинезия

· гипертония, гиперкинезия

· смешанный (диссоциированный) вариант

б) дискриния желчного пузыря

II Механические нарушения

· врожденные аномалии

· гиперплазия лимфатических желез

· микрокалькулез

· синдром холестаза

III Воспалительные заболевания

· холецистит

· холангит

· холецистохолангит

IV Заболевания большого дуоденального сосочка и общего желчного протока (область холо-пузырной воронки)

· функциональные (гипотония, гипертония)

· воспалительные

· обтурационные

V Желчнокаменная болезнь

VI Постхолецистэктомический синдром

VII Паразитарные заболевания (аскаридоз, описторхоз, эхинококкоз, фасциолез, клонорхоз)

VIII Опухолевые заболевания

IX травматические повреждения

Анатомо-физиологические особенности

Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает во внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный прток. Общий желчный проток соединяется с протоком поджелудочной железы внутри стенки двенадцатиперстной кишки. Часто оба протока впадают в общую ампулу, которая заканчивается узким каналом на вершине фатерова соска.

Анатомическое строение желчевыводящих путей представлено на рисунке 1.

Рисунок 1 Анатомическое строение желчевыводящих путей

Желчный пузырь новорожденного имеет длину около трех сантиметров и веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 месяцев пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы.

Выделяют три конституциональные разновидности формы желчного пузыря у здоровых детей. Первая характерна для нормостеников. Желчный пузырь в максимальном эхографическом разрезе имеет овальную форму, соотношение длины к ширине составляет в среднем 2:1. пузырь расположен косо по отношению к вертикальной плоскости.

Вторая разновидность формы желчного пузыря у детей типична для астеников. Желчный пузырь вытянутой формы, соотношение длины к ширине превышает 3:1. пузырь располагается вертикально, почти параллельно оси позвоночника.

У детей с гиперстеническим телосложением желчный пузырь, как правило, имеет более округлую форму, чем при первом типе. Соотношение его длины к ширине 1,5:1.

Следует отметить, что форма желчного пузыря у детей в пубертатном периоде изменчива. Приведенная типизация наиболее четко прослеживается у детей старше 10-12 лет.

Абсолютная емкость желчного пузыря составляет 3,2 см³ – у детей до трех месяцев жизни, 8,6 см³ – в возрасте от года до трех лет, 33,6 см³ – от шести до девяти лет, 50-60 см³ – у взрослых.

Желчный пузырь выполняет следующие функции: накопительная (накапливает желчь), концентрационная (всасывание воды), реабсорбционная (аминокислоты, альбумин, неорганические вещества), сократительная (продвижение желчи по желчевыводящим путям), секреторная (слизь, ферменты, электролиты), гормональная (выделение антихолецистокинина), регуляторная (поддержание достаточного уровня компонентов желчи в период пищеварения).

В физиологических условиях желчь нейтрализует соляную кислоту и пепсин; активирует кишечные и панкреатические ферменты; фиксирует ферменты на ворсинках; эмульгирует жиры; усиливает всасывание жирорастворимых витаминов; стимулирует холерез в печени; уменьшает размножение гнилостных бактерий; повышает перистальтику кишечника и тонус кишки; экскретирует лекарственные, токсические вещества, яды.

В нормальных условиях в печеночной клетке образуются основные компоненты желчи: желчные кислоты, холестерин, фосфолипиды, здесь же происходит конъюгация билирубина и других веществ эндогенного и экзогенного происхождения и их выведение. Холестерин, желчные кислоты и фосфолипиды выделяются из гепатоцита в виде специфического макромолекулярного комплекса – мицеллы, в котором они находятся в определенном фиксированном соотношении. Изменение их соотношения приводит к разрушению мицеллы, выпадению холестерина, желчных кислот, изменению физико-биохимических свойств желчи, что носит название дисхолии.

Изменение состава желчи связано также с нарушением последующего формирования желчи в желчных ходах. Таким образом, холестаз и дисхолия взаимосвязаны и являются выражением нарушения желчеобразования и желчевыделения при холепатиях. В свою очередь застой желчи усугубляет дисфункцию гепатоцита в связи с токсическим действием желчных кислот.

Наибольшее значение в этиологии холепатий имеют функционально-морфологические изменения в двенадцатиперстной кишке, которые снижают регулирующую функцию двенадцатиперстной кишки в отношении физиологических процессов в гастродуоденогепатобилиарной системе. Холецистокинин, секретин и гастрин влияют на желчеобразование и желчевыделение. В свою очередь гормоны двенадцатиперстной кишки тесно связаны с гормонами половых желез и гипофиза.

Желчные пути имеют сфинктер Мирицци в месте слияния пузырного и общего протоков, сфинктер Одди – на конце общего желчного протока, состоящий из сфинктеров собственного протока и соска панкреатического протока. Сфинктер Одди регулирует ток желчи, панкреатического сока, предохраняет протоки от попадания содержимого из кишки, так же как и другие сфинктеры от соответствующих рефлюксов, ибо в физиологических условиях обратного тока желчи и дуоденальног содержимого быть не должно. В месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря имеется сфинктер Люткенса. По мнению некоторых авторов в нормальных условиях этого мышечного жома не существует.

В моторике желчных путей кроме сфинктерного аппарата важная роль принадлежит сокращению и расслаблению мускулатуры желчного пузыря и желчных путей. Можно допустить множество комбинаций нарушения тонуса и моторики отдельных структурных частей желчевыделительной системы.

В регуляции функции желчевыделительной системы большое значение принадлежит центральной и вегетативной нервной системе. Иннервация желчевыводящей системы, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки имеет общее происхождение, что предопределяет их тесную взаимосвязь. Сплетения желчевыводящей системы и поджелудочной железы тесно связаны с автономной нервной системой двенадцатиперстной кишки ее сплетениями, что играет существенную роль в координации между этими органами и желудочно-кишечным трактом. В желчном пузыре, пузырном протоке и общем желчном протоке имеются нервные сплетения и ганглии, подобные таковым в двенадцатиперстной кишке.

Функция сфинктера Одди в различных стадиях пищеварения тесно связана с вагосимпатической нервной системой. Легкое раздражение блуждающего нерва вызывает повышение тонуса и сокращение желчного пузыря, раскрытие сфинктера Люткенса и расслабление сфинктера Одди, сильное – спазм как желчного пузыря, так и сфинктера Одди. Раздражение симпатического нерва приводит к расслаблению мускулатуры желчного пузыря, общего желчного протока и спазму сфинктера Одди.

Методы обследования

Обследование больного с патологией системы желчевыделения включает сбор жалоб, анамнеза, оценку объективного статуса, лабораторные и инструментальные методы. Трудности диагностики болезней билиарного тракта во многом обусловлены, с одной стороны, его анатомо-топографическим расположением, общностью кровообращения и лимфообращения, нервно-гормональной регуляцией, с другой – однотипностью клинических проявлений, напоминающих заболевания желудка, двенадцатиперстной кишки

Предъявляемые пациентами жалобы можно условно разделить на три группы: боли в животе, диспептические явления, признаки вегетативной дисфункции.

Болевой синдром является наиболее ярким и характерным признаком патологии гепатобилиарной зоны. Следует отметить, что механизмы возникновения боли при патологии различных органов могут быть одинаковыми и в то же время иметь различия при поражении одного органа (спастический, дистензионный и др.). Зачастую вторичные, реактивные изменения соседних органов оказывают влияние на характер болевого синдрома и требуют детального изучения для определения ведущей патологии.

Слизистая оболочка органов желудочно-кишечного тракта, за исключением полости рта, висцеральная оболочка, большой сальник не чувствительны к боли. Рецепторы, формирующие болевые ощущения, локализуются в мышечных слоях, имеющих чувствительные окончания симпатических волокон. Раздражение данных рецепторов может вызывать боль в результате нескольких причин: непосредственного раздражения рецепторных окончаний при воспалении, ишемии, деструкции; спазма гладкой мускулатуры органа; раздражения висцеральных нервных окончаний при дистензии (растяжении) полого органа

При патологических процессах могут раздражаться соматические нервные окончания, имеющие чувствительную спинномозговую иннервацию. В этой связи принято разделять болевой синдром на висцеральный, париетальный (соматический) и смешанный. Отдельно выделяют висцеральный болевой синдром с иррадиацией, при котором болевые ощущения от внутренних органов проецируются на определенные области тела (зоны Захарьина-Геда).

У пациентов с функциональной патологией желчевыводящих путей часто наблюдаются психогенные боли, когда периферические воздействия отсутствуют, либо играют роль пускового момента. Состояние психики человека оказывает на ощущение боли большое влияние, опосредованное эндогенной опиатной системой и ее рецепторным аппаратом, расположенным в окончаниях чувствительных нервов, в нейронах спинного мозга, в стволовых ядрах, в таламусе и лимбических структурах центральной нервной системы. Индуцируемое рецепторами выделение эндорфинов и энкефалинов, а также блокирование выделения субстанции Р приводит к снижению интенсивности болевых ощущений.

Уменьшению порога болевой чувствительности и усилению боли способствует понижение уровня серотонина и норадреналина.

Указанные виды болевого синдрома отличаются по характерным субъективным признакам, анализ которых позволяет иногда с большой точностью определить причину и особенности патологического процесса в регионе гепатобилиарной системы.

При анализе болевого синдрома необходимо учитывать его субъективный характер, остроту, длительность, периодичность, связь с приемом пищи, сочетание с другими симптомами, автономными вторичными эффектами, а также информацию о том, что купирует болевые ощущения – спазмолитики, антисекреторные средства, желчегонные препараты, антациды, анальгетики.

Висцеральный болевой синдром воспринимается чаще как тупая ноющая боль без четкой локализации. При поражении желчевыводящей системы висцерально обусловленные боли чаще локализуются в зоне эпигастрия по средней линии, и только при присоединении соматической компоненты (распространение процесса на париетальную брюшину, резкое перерастяжение органа, спазм мускулатуры) боли приобретают типичную локализацию – правое подреберье. Соматический болевой синдром значительно острее по силе и степени выраженности, чем висцеральный. Висцеральная боль длится обычно недолго, но ей свойственна периодичность и рецидивы.

Дистензионные боли чаще носят распирающий характер, ощущение тяжести, инородного тела, иногда приобретают жгучий характер (ощущение жжения, тепла и т.д.).

Спастические боли более острые (колики) – «режущие», «тянущие», «схватывающие».

Иррадиирующий болевой синдром часто может наблюдаться при патологии билиарной системы, как правило, когда процесс распространяется на париетальную брюшину, покрывающую желчный пузырь (перихолецистит), при раздражении нервных окончаний правого диафрагмального нерва (острый холецистит, обострение хронического холецистита). Отсутствие иррадиации более характерно для дискинезии желчевыводящих путей. Иррадиация свидетельствует о локализации и глубине процесса в стенке органа, а также об интенсивности поражения и раздражающих нервные рецепторы стимулов, что доказано экспериментально.

Диспептические расстройства при патологии желчевыводящих путей связаны с расстройством поступления желчи в двенадцатиперстную кишку и нарушением переваривания жиров (поносы, запоры, метеоризм, урчание в животе), с дуоденогастральным и гастроэзофагеальным рефлюксом (чувство горечи во рту, отрыжка горьким, рвота желчью, изжога). Патологические висцеро-висцеральные рефлексы вызывают атонию желудка и кишечника, проявляющиеся отрыжкой воздухом, пищей, метеоризмом, запорами.

Под тошнотой понимают симптомокомплекс, включающий ощущение дурноты и дискомфорта в области эпигастрия, а также вегетативные проявления (слабость, потливость, слюнотечение, головокружение, тахикардию, гипотензию, учащение дыхания). Тошнота появляется при подпороговом раздражении рвотного центра и может наблюдаться значительно чаще, чем рвотные явления и независимо от них. Появление тошноты может быть обусловлено раздражением нервных сплетений брюшной и грудной полостей. Рвотный центр может активизироваться за счет вагальных и симпатических афферентных импульсов, поступающих при растяжении желчного пузыря, желчных протоков, раздражении брюшины, печени.

Диарейный синдром отмечается при дискинезии желчевыводящих путей, сопровождающейся несвоевременным выделением желчи в межпищеварительный период, при дисфункции сфинктера Одди. В возникновении диареи имеет значение раздражение рецепторного аппарата двенадцатиперстной кишки продуктами воспаления, неполноценного пищеварения, несвязанными пищей пищеварительными секретами (соляная кислота, желчь), бактериальными токсинами, токсинами гельминтов.

Обстипационный синдром чаще наблюдается при холестатических процессах, а также в результате висцеро-висцеральных рефлексов, вызывающих атонию кишечника при остром холецистите, выраженном болевом синдроме спастического характера, гипомоторных и типермоторных дискинезиях желчевыводящих путей.

К симптомам вегетативных дисфункций у детей с патологией гепатобилиарной системы относятся головные боли, головокружение, нарушения сна, повышенная утомляемость, снижение умственной и физической работоспособности, метеочувствительность, плохая переносимость холода, жары, душных помещений.

Кардиалгический (холецисто-кардиальный синдром) проявляется чаще кардиалгиями, но может приобретать характер типичной рефлекторной стенокардии. Значительно чаще этот синдром регистрируется при наличии конкрементов. Частыми проявлениями холецисто-кардиального синдрома являются сочетания кардиалгии и кратковременных нарушений сердечного ритма (преходящие A-B блокады I степени, изредка нарушения ритма сердечной деятельности). Холецисто-кардиальный синдром обусловлен: рефлекторным воздействием, нарушением электролитного, углеводного, ферментного баланса и воздействием продуктов нарушенного обмена на миокард, психоэмоциональными нарушениями астенического характера.

Психоэмоциональные нарушения имеют большое значение в генезе многих расстройств у больных у детей. Психосоматические расстройства пищеварительной системы выступают в виде нарушения аппетита (снижение или повышение), аэрофагии, тошноты, рвоты, болей в животе, метеоризма, нарушения стула (запоры, понос). У небольшого количества детей и подростков эти проявления могут быть определяющими, имеющими моносистемный характер, но у большинства - ведущими, выступающими в сочетании с нарушениями других органов и систем, то есть полисистемными.

При сборе анамнеза заболевания важно выяснить его длительность, причины возникновения или обострения процесса, характер питания, наличие отягощающих стрессовых факторов. Необходимо уточнить акушерско-гинекологический анамнез матери, характер вскармливания с рождения, характер стула с рождения, наличие пищевой аллергии и непереносимости пищевых веществ, характер перенесенных заболеваний – острые кишечные инфекции, паразитарные и глистные инвазии, вирусный гепатит, наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, эндокринной патологии. Требуется провести анализ генеалогического древа пациента.

Объективное общее состояние больного ребенка с холепатией вне обострения удовлетворительное. При обострении процесса состояние пациента может быть средней тяжести или тяжелым.

Кожные покровы имеют обычную окраску при дискинезии желчевыводящих путей и хроническом холецистите вне обострения. Чаще наблюдается бледность кожных покровов, а также их сухость в сочетании с ломкостью ногтей и повышенным выпадением волос. Данные трофические нарушения обусловлены снижением всасывания жирорастворимых витаминов вследствие недостаточного переваривания жиров из-за нарушения желчеотделения. При дискинезиях желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни может возникать холестаз, в результате которого у больных появляется иктеричный оттенок кожных покровов. Нарушение холестеринового обмена у пациентов с холепатиями сопровождается появлением ксантом и ксантелазм на коже.

При осмотре полости рта у детей с холепатиями наиболее часто выявляемый симптом – обложенность языка белым, беловато-желтым, серовато-коричневатым налетом. Выраженность данного симптома может быть различной и, как правило, коррелирует со степенью тяжести патологического процесса. Также возможно выявить сглаженность сосочков языка, сухость слизистых, трофические изменения и кариес зубов, наличие которого является отягощающим фактором в развитии воспалительных процессов желудочно-кишечного тракта.

У пациентов с заболеваниями желчевыделительной системы при обследовании области живота могут выявляться его вздутие, урчание при пальпации, а также симтомы болезненности, среди которых условно можно выделить несколько групп.

Первая группа – симптомы непосредственного раздражения желчного пузыря:

· симптом Мерфи – боль при пальпации желчного пузыря на глубоком вдохе и вместе с болью прерывается дыхание;

· симптом Керра – боль на вдохе при глубокой пальпации в правом подреберье;

· симптом Гаусмана – боль при коротком ударе ребром ладони ниже правой реберной дуги на высоте вдоха;

· симптом Лепене-Василенко – боль при легком поколачивании кончиками пальцев в правом подреберье.

Вторая группа – это симптомы опосредованного раздражения желчного пузыря:

· симптом Ортнера-Грекова – болезненность при поколачивании локтевой стороной ладони по реберной дуге справа;

· симптом Айзенберга II – больного просят подняться на цыпочки, а затем быстро опуститься на пятки и сотрясение желчного пузыря вызывает боль в правом подреберье.

Третья группа ирритативных симптомов включает:

· симптом Боаса – болезненность в точке Боаса в области свободных концов правых XI и XII ребер;

· симптом Макензи – болезненность субъективно и при пальпации спереди в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота и правой реберной дугой (соответствует ветвлению в коже веточки IX грудного нерва);

· симптом Захарьина-Геда – болезненность в зонах гиперальгезии-гиперестезии (обширные зоны правого верхнего квадранта живота);

· симптом Алиева или симптом антидромной иррадиации боли – во время обострения хронического холецистита при надавливании на точки Маккензи и Боаса наряду с местной болезненностью появляется боль, иррадиирующая вглубь к желчному пузырю;

· симптом Айзенберга I – "сквозная" иррадиирующая в область желчного пузыря болезненность в сочетании с местной болезненностью при коротком ударе и постукивании ребром ладони ниже угла правой лопатки;

· симптом Бергмана – болезненность в орбитальной точке Бергмана (над верхним краем глазницы у переносицы);

· симптом Френикус (Мюсси) – болезненность в точке Мюсси - между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;

· симптом Харитонова – болезненность у позвоночника на уровне верхней трети лопатки и болезненность в подключичной ямке справа;

· симптом Папинского - болезненность передней медиальной поверхности бедра, в подколенной ямке, в плантарной области (тыла стопы).

При проведении перкуссии живота необходимо обратить внимание на размеры печени по Курлову, которые у больных дискинезиями желчевыводящих путей, холециститом, желчнокаменной болезнью вне обострения не изменены и могут увеличиваться при холестатических изменениях вследствие печеночной колики, при обострении холецистита, гипокинезии желчного пузыря.

Лабораторная диагностика при заболеваниях желчевыделительной системы у детей помогает выявить ряд патологических изменений.

Синдром общих воспалительных явлений включает в себя ускорение СОЭ, наличие лейкоцитоза со сдвигом влево и положительных острофазовых воспалительных реакций (диспротеинемия, гипер-a₂- и g-глобулинемия, гипергаптоглобулинемия, гиперфибриногенемия, увеличение серомукоида, сиаловых кислот, появление СРБ в сыворотке крови). Обнаруживаются изменения в липидном составе крови и гиперхолестеринемия (увеличение липидов IV фракции).

При хроническом бескаменном холецистите в фазе обострения часто выявляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинофилия. При обострении калькулезного холецистита изменения в крови могут быть более выраженными, особенно при затянувшемся приступе желчной колики и последующем гнойном воспалении. При гнойном холангите в крови обнаруживаются признаки септического процесса. Необходимо исследование крови в динамике.

Биохимическое исследование крови обычно выявляет изменения характерные для осложненных холестазом форм хронического холецистита (изменение пигментного обмена, увеличение холестерина, щелочной фосфатазы, аминотрансфераз и др.). Гипербилирубинемия за счет прямой (связанной) фракции, отсутствие стеркобилина в кале и появление уробилина в моче обусловлены механической желтухой, а присоединение синдрома холестаза вызывает повышение уровня гиперфосфотаз- и гиперглутаматранспептидаземия в сыворотке крови.

Биохимическое исследование при заболеваниях желчевыделительной системы включает в себя определение литогенных свойств пузырной и печеночной желчи (по методике Maki и Sudzukii и других), полученной при дуоденальном зондировании. В норме соотношения холестерина, фосфолипидов (холелецитина) и желчных кислот в % отношении не должно превышать 1. При холелитиазе происходит увеличение индекса литогенности желчи более 1, что является диагностическим критерием данного состояния.

При исследовании желчи проводится оценка содержания цилиндрических клеток, эпителия желчного пузыря (порция В и С), кристаллов холестерина и билирубината кальция. Лейкоциты же, как правило, не определяются, т.к. они лизируются желчными кислотами и могут быть при воспалительных процессах у лиц с низким содержанием в желчи желчных кислот. Клетки же дуоденального эпителия ("круглые" клетки или лейкоцитоиды) иногда ошибочно принимаемые за лейкоциты, содержатся в большом количестве в порциях В и С и свидетельствуют о воспалительном процессе в 12-ти перстной кишке.

Биохимические методы используют для определения в порциях желчи B и C концентрации желчных кислот, холестерина и билирубина. У детей с гиперкинетическими расстройствами желчевыводящих путей снижается уровень холестерина и липидного комплекса в порции В. При гипокинезии повышается уровень холестерина и липопротеидного комплекса в пузырной желчи.

Состав пузырной желчи в норме представлен в таблице 1

Таблица 1 Состав пузырной желчи у здоровых детей

Компоненты желчи	Содержание в желчи
Вода	85,9%
Желчные кислоты	98,58 – 196,12 ммоль/л
Лецитин	0,51 ммоль/л
Общий белок	3,15 – 5,39 г/л
Холестерин	2,58 – 23,27 ммоль/л
Билирубин	0,855 – 17,1 ммоль/л

 

Важным дополнением к диагностике заболеваний желчевыводящих путей является копрологическое исследование, так как состав и свойства содержимого кишечника заметно меняется в зависимости от вида нарушений.

При патологии желчеотделения (холестаз) кал приобретает сухой, замазкообразный вид и плотную консистенцию. Патологические состояния региона двенадцатиперстной кишки могут вызывать изменение цвета каловых масс. Так, при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, при холестазе, кроме выше описанной консистенции, кал заметно обесцвечивается (ахолический кал серого цвета) из-за уменьшения или отсутствия, при механической желтухе, в кале стеркобилина. Серый кал, но жирного характера и мазевидной консистенции, отмечается при поражении поджелудочной железы. Запах содержимого кишечника при поносе более резкий, при запоре менее выражен. Микроскопически в кале могут обнаруживаться желчные конкременты (холестериновые, известковые, билирубиновые и смешанные). Могут появляться камни и панкреатического происхождения. Данные конкременты обычно имеют небольшой размер (с горошину), неровную поверхность и состоят из углекислой или фосфорнокислой извести. В норме кал имеет нейтральную реакцию. Кислую реакцию, кал приобретает также при значительном увеличении в нем жирных кислот при холестатических процессах. Более детальное представление о степени переваривания компонентов пищи, состоянии кишечной стенки, системы желчеотделения и поджелудочной железы можно получить по данным микроскопии содержимого кишечника с соответствующими окрасками раствором Люголя, суданом III и др.

В результате нормального пищеварения и сбалансированной моторной активности ЖКТ жир в кале практически отсутствует, полностью всасываясь. При холестатических процессах нарушается эмульгирование жира и активирование липазы, что приводит к недорасщеплению нейтрального жира, а образующиеся жирные кислоты в отсутствии желчи не могут всасываться. Нарушение всасывания жиров будет сопровождаться появлением в кале большого количества жирных кислот и мыл, в сочетании с небольшим увеличением нейтрального жира. Кроме того, содержание нейтрального жира может наблюдаться и при ускоренной эвакуации содержимого по кишке

Инструментальные диагностические тесты при заболеваниях билиарного тракта у детей можно разделить на скриннинговые и уточняющие. К скриннинговым методам относятся ультразвуковое исследование, фракционное дуоденальное зондирование, эзофагогастродуоденоскопия. У точняющими являются, выделительная пероральная холецистохолангиография, э ндоскопическая ультрасонография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография с интрахоледохеальной манометрией, динамическая холесцинтиграфия, медикаментозные тесты с холецистокинином или морфином.

Арсенал современных лучевых и эндоскопических методов исследования, используемых в гастроэнтерологии, достаточно обширен. Не вызывает сомнения тот факт, что приоритетным в педиатрической практике является применение неинвазивных вмешательств, обеспечивающих высокую надежность диагностики.

Наиболее современным методом является ультразвуковое исследование, позволяющее определить форму, размеры желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, выяснить тип дискинезии. Однако сохраняется еще некоторая субъективность метода, что обусловлено "традиционно" одномоментным исследованием желчного пузыря без учета динамики его деятельности в условиях действия раздражителей. Такое упрощенное однократное исследование приводит к гипердиагностике дискинезий желчевыводящих путей.

Первым методом, с которого следует начинать диагностический поиск, является трансабдоминальное ультразвуковое сканирование. Исследование позволяет выявлять такие аномалии развития желчного пузыря, как агенезия, гипоплазия, внутрипеченочное его расположение, а также так называемый блуждающий желчный пузырь. Достаточно часто у детей встречаются аномалии формы желчного пузыря: шаровидный, S-образный пузырь, перегибы, а также соединительно-тканные перегородки и перетяжки в полости желчного пузыря.

С целью уточнения типа дискинетических изменений необходимо ультразвуковое исследование, дополненное проведением функциональных проб. Пациентам натощак проводится обзорное сканирование желчного пузыря и желчных протоков, на аппарате, работающем в масштабе реального времени. Измеряются исходные размеры (максимальное продольное и поперечное сечение акустической тени желчного пузыря) и затем высчитывается объем желчного пузыря по формуле Е.З.Поляк (1965).

V=3,14хd²H / 4K, где: d - наибольший поперечник тени желчного пузыря, H – длинник желчного пузыря, К – поправочный коэффициент 0,62 (Линденбратен Л.Д., 1980).

После измерения объема желчного пузыря натощак, обследуемый выпивает какой-либо холекинетик (два яичных желтка, 15 г ксилита или сорбита), после чего с интервалом 10-15 минут, в течение 2-3 часов ему измеряется d и Н желчного пузыря. Исследование продолжается до момента восстановления первоначальных размеров желчного пузыря.

Нарушение двигательной функции желчной системы можно также определить с помощью расчета показателя двигательной функции (ПДФ) желчного пузыря, предложенного Е.В.Сорокиным (1968).

ПДФ=D2*L2/L1*D1, где D1 – наибольший поперечник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака, D2 – то же после завтрака, L1 – наибольший длинник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака, L2 – то же после завтрака. В зависимости от величины показателя двигательной функции желчного пузыря диагностируется тип нарушения опорожнения и вид нарушения координации.

Е.В.Сорокиным предложена таблица по использованию показателя двигательной функции при различных видах дискинетических нарушений у детей (табл. 2)

Таблица 2 Показатель двигательной функции (ПДФ) при дискинетических нарушениях желчевыводящих путей (Е.В.Сорокин, 1968).

Тип нарушения опорожнения	Вид нарушения координации
Замедленное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается менее чем наполовину)	спазм сфинктеров желчевыводящей системы. ПДФ>0,75 слабое сокращение желчного пузыря. ПДФ<0,75
Ускоренное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается более чем наполовину)	недостаточность сфинктеров желчевыводящих путей. ПДФ<0,59 сильное сокращение желчного пузыря. ПДФ>0,59
Своевременное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается наполовину)	слабое сокращение желчного пузыря при недостаточности сфинктеров. ПДФ<0,59 сильное сокращение желчного пузыря при спазме сфинктеров ПДФ>0,75

 

При заболеваниях пищеварительного тракта у детей широко используется эзофагогастродуоденоскопия. С помощью этого метода можно выявить изменения в области большого дуоденального сосочка, в частности его отек, недостаточность сфинктера Одди и др.

Более информативным является фракционное дуоденальное зондирование, позволяющее оценить моторную функцию желчевыводящей системы. Сущность этого исследования состоит в том, что вместо трех классических порций желчи изучают пять фракций (фаз) желчевыделения. Кроме того, желчь исследуют через 5-минутные интервалы, что позволяет оценивать тонус и моторику, реактивность различных отделов внепеченочной желчевыделительной системы – сфинктера Одди, сфинктера Люткенса, мышц общего желчного протока и желчного пузыря. Фазы желчевыделения кратко могут быть охарактеризованы следующим образом.

Первая фаза – холедоховая. В ответ на раздражение стенки двенадцатиперстной кишки появляется прозрачная светло-желтая желчь. Учитывается время выделения первой порции желчи, скорость истечения порции A, общий объем этой порции.

Вторая фаза– время закрытого сфинктера Одди (сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы). На этом этапе желчь не выделяется. Это рефрактерный период: если он укорачивается, это говорит о снижении тонуса сфинктера Одди, если удлиняется - о гипертонии сфинктера.

Третья фаза – это время от момента открытия сфинктера Одди (в ответ на действие холецистокинетического раствора) до начала появления пузырной желчи (порция В). Удлинение этой фазы свидетельствует о затрудненном прохождении желчи через пузырный проток.

Четвертая фаза – это период опорожнения желчного пузыря (он зависит от тонуса его мышц и сфинктера Люткенса). Затрудненное (прерывистое) выделение порции B после введения раздражителя является признаком застоя желчи в желчном пузыре, гипотонии его мышц, нарушения проходимости пузырного протока.

Пятая фаза – выделение печеночной желчи (порция С). Если во время этой фазы повторно ввести через зонд раздражитель, у некоторых больных можно получить дополнительное количество пузырной желчи (порции В), что указывает на неполное опорожнение желчного пузыря и гипотонию его мышц.

Хроматическое дуоденальное зондирование предусматривает использование 5 мл 0,4% индигокармина, вводимого перед зондированием внутривенно. Попадая с током крови в печень, индигокармин в клетках печени редуцируется с образованием бесцветной лейкобазы, в связи с чем желчь, поступающая из печени, не меняет своего цвета, т.е. золотисто-желтая, и в таком виде выделяется из печени. В желчном пузыре лейкобаза красителя вновь восстанавливается в синий цвет, образуя хромоген который и окрашивает пузырную желчь в сине-зеленый цвет.

Фракционное хроматическое дуоденальное зондирование позволяет выявить динамику выделения пузырной желчи, отдифференцировать пузырную желчь от холедоховой и печеночной у больных хроническим холециститом, с резко сниженной концентрационной функцией желчного пузыря, когда пузырная желчь внешне трудноотличима от печеночной.

При дуоденальном зондировании исследуются биохимические свойства полученной желчи, о которых было сказано выше, а также ее физико-коллоидные свойства. В таблице 3 представлены показатели различных порций желчи в норме.

Таблица 3. Нормальные физико-коллоидные свойства различных порций желчи.

Показатели	Порция желчи
I и III фаза - «A»	IV фаза - «В»	V фаза - «С»
базальная	пузырная	печеночная
Цвет	светло-соломенный	темно-оливковый	золотистый
Прозрачность	прозрачная	прозрачная	прозрачная
Плотность	1007-1015	1016-1035	1007-1011
рН	слабощелочная	6,5-7,5	7,5-8,2

 

Оценка физических характеристик полученного дуоденального содержимого начинается с оценки цвета. Обычно порции "А" и "С" золотистожелтого цвета, а порция "В" - коричневого, оливкового цвета. Цвет дуоденального сока зависит от содержания и свойств билирубина желчи. Если полученная желчь имеет бледную окраску, то это говорит об уменьшении экскреции билирубина с желчью и задержке желчных пигментов в крови.

Это может наблюдаться при нарушении функции печеночных клеток (гепатиты, циррозы, физиологическая гипербилирубинемия) или свидетельствовать о нарушении концентрационной функции желчного пузыря (острый или хронический холецистит). Если пузырная желчь зеленоватого цвета, но при этом полностью прозрачная, а индигокармин в исследовании не применялся, то это указывает на инфицирование желчи. Зеленоватая, но мутная желчь, может быть от примеси желудочного содержимого (происходит образование биливердина под влиянием соляной кислоты желудочного сока).

Очень темная, почти черная, окраска порции "В" наблюдается при патологическом сгущении желчи в желчном пузыре (застойные явления при дискинезии желчного пузыря по гипокинетическому типу, желчнокаменной болезни). Если порция "В" бледной окраски и мало отличается по цвету от порции "А", то можно думать о хроническом воспалительном процессе в желчном пузыре, сопровождающимся атрофией его слизистой оболочки.

Если проводилось хроматическое дуоденальное зондирование, то пузырная желчь должна быть зеленого или зеленовато-синего цвета, за счет индигокармина. Различные оттенки синего цвета образуются в зависимости от концентрационной функции желчного пузыря: от светло-зеленого до сине-черного. В ряде случаев, пузырная желчь полностью не окрашивается индигокармином.

В норме все порции дуоденального содержимого прозрачные. Обнаружение хлопьев слизи в порции "А" (преимущественно мелких, медленно оседающих на дно пробирки) свидетельствует о воспалении двенадцатиперстной кишки - дуодените (особенно при обнаружении одновременно лейкоцитов и каемчатого цилиндрического эпителия). Кроме того, данные явления могут наблюдаться при холедохолитиазе и воспалении сфинктера Одди (при наличии в содержимом крупного узкого цилиндрического эпителия общего желчного протока и лейкоцитов).

Диффузное помутнение свидетельствует о примешивании к дуоденальному содержимому желудочного сока и объясняется образованием солей желчных кислот, вытесняемых соляной кислотой из их парных соединенийПоявление хлопьев слизи в порциях "В" и "С" при наличии лейкоцитов может свидетельствовать о холангите или холецистите.

По консистенции в норме желчь во всех порциях (А, В и С) вязкая.

Рентгенография (холецистография) является высокоинформативным методом диагностики заболеваний билиарной системы. В педиатрической практике широкое распространение получили пероральная и внутривенная холецистография и холецистохолангиография. Противопоказаниями к холеграфии являются пороки сердца в стадии декомпенсации, нефрит, гипертиреоз, острые холангиты, желтуха, повышенная чувствительность к компонентам используемого рентгенконтрастного вещества.

Методика выполнения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии заключается в заполнении желчных и панкреатических протоков контрастным веществом ретроградно с помощью специальной эндоскопической техники. Исследование является инвазивным, требует специального анестезиологического обеспечения, включает множество сложных манипуляций, поэтому его применение показано лишь в случаях, когда другие методы исследования не дают необходимой информации о состоянии желчных путей и поджелудочной железы. Особенно возрастает значимость этого метода, если ребенку предстоит оперативное вмешательство на желчных путях. Преимуществами метода являются: возможность визуализировать желчные протоки, включая внутрипеченочные желчные ходы, желчный пузырь как в случаях нарушения выделительной функции печени, так и при отключенном желчном пузыре, и недостаточности сфинктера Одди.

Компьютерная томография органов брюшной полости представляет собой особый вид рентгенологического исследования. Преимуществом ее является то, что сама желчь является естественным контрастным веществом, поэтому имеется возможность визуализировать расширенные печеночные протоки вплоть до концевых ходов без введения контрастных веществ.

При исследовании удается получить изображение желчного пузыря, определить его форму, размеры. Информативность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчного пузыря более низкая, чем при ультрасонографическом исследовании. При компьютерной томографии в результате послойного сканирования видна только определенная часть желчного пузыря, попадающая в область сканирования. Эхография позволяет осуществлять сканирование объекта в режиме реального времени, что дает возможность с большей точностью определить форму желчного пузыря и его размеры.

На протяжении длительного времени в диагностике заболеваний билиарного тракта используются радионуклидные методы исследования. Для исследования билиарного тракта применяют динамическую гепатобиллисцинтиграфию. Радиоизотопное исследование с помощью короткоживущих изотопов технеция (Тс99m) связано со способностью печени поглощать радиоактивные вещества и выделять их вместе с желчью в систему внепеченочных желчных ходов, где они фиксируются с помощью специальных приборов. Исследование физиологично, не требуется специальной подготовки пациента. Важным положительным фактором является низкая лучевая нагрузка, равная или даже ниже дозы облучения ребенка при проведении одного рентгеновского снимка.

С помощью динамической гепатобиллисцинтиграфии достоверно диагностируются нарушения концентрационной и сократительной способности желчного пузыря, явления холестаза, стриктуры и сужения внепеченочных желчных ходов, и что очень важно – нарушения деятельности сфинктеров билиарного тракта – Одди, Люткенса, Мириззи. Метод позволяет определять как поглотительную, так и выделительную функции печени, наблюдать за пассажем желчи по билиарному тракту, выявлять локализацию блока. Метод неэффективен при выявлении конкрементов и стенозов желчевыводящих путей.

При качественной (визуальной) оценке сцинтиграмм определяются размеры печени и желчного пузыря, имеющиеся их деформации, степень и равномерность поглощения радиофармпрепарата, своевременность выхода его в кишечник. В случаях, когда радиофармпрепарат появляется в двенадцатиперстной кишке натощак, диагностируют недостаточность сфинктера Одди.