Пигментная ксеродерма, — наследственный фотодерматоз, развивающийся в результате дефекта репарации ДНК. Пигментная ксеродермавозникает в раннем детском возрасте и проявляется при первом воздействии солнечных лучей. Кожа лица становится красной и отёчной. Через некоторое время эритема сменяется рассеянными по всемулицу и открытым частям тела округлыми пигментированными пятнами. Одновременно кожа становятся сухой, теряет свою эластичность.В дальнейшем появляются очаги атрофии кожи белесоватого цвета. Постепенно на атрофичной коже, которая очень ранима, возникают язвы, гиперкератозные и бородавчатые разрастания. Профилактика малигнизации пигментной ксеродермы: фотозащитные мази, которымипокрывают открытые участки тела.
Болезнь Боуэна характеризуется медленным развитием преимущественно одиночных, реже множественных плоских очагов поражения неправильных или округлых очертаний, покрытых серозно-кровянистыми корками. Характерная особенность — неравномерный рост очага поражения по периферии, его ≪пестрота≫ за счёт чередования участков эрозии, поверхностной атрофии, очагов гиперкератоза и слегка возвышающейся краевой зоны. 2 формы болезни: одна возникает на открытых местах, подверженных инсоляции, другая — на закрытых участках кожного покрова. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики заболевание подразделяют на экземоподобную, гиперкератотическую и бородавчатую формы. Локализация очагов чаще располагаются на коже туловища, верхних конечностей, в области промежности и наружных половых органов. Трансформация в плоскоклеточный рак. Лечение: при небольших очагах на коже - криодеструкция, аппликации мази с проспидия хлоридом(30%). Небольшие очаги в складках кожи чаще удаляют хирургически или с помощью углекислого лазера.
Болезнь Педжета может развиваться на любых участках кожи, где присутствуют апокриновые потовые железы (в подмышечных, паховых складках, промежности, на вульве, мужских половых органах и др.). Чаще развивается в области соска грудной железы. Наиболее часто в пожилом и старческом возрасте. При всех формах болезни Педжета высок риск инвазивного роста и трансформации в плоскоклеточный рак. Очаг поражения обычно имеет неровные очертания, мацерированную поверхность с корочковыми наслоениями. Трансформация в плоскоклеточный рак.Лечение аналогично таковому плоскоклеточного рака. Чаще всего – комбинированная терапия — широкое хирургическое иссечение с назначением цитостатических препаратов (блеомицин, проспидия хлорид) и лучевой терапией. В начатьных стадиях используют аппликации мази с проспидия хлоридом или демеколцином, а также лазеротерапию или криодеструкцию.
Эритроплазия Кейра чаще локализуется на головке полового члена у мужчин, реже на крайней плоти. Болеют в основном мужчины, не подвергшиеся обрезанию. Очаги поражения при болезни Кейра имеют чёткие границы, ярко-красный или вишнёво-бордовый насыщенный цвет, блестящую или бархатистую поверхность. Размеры различны. Трансформация в плоскоклеточный рак. Лечение зависит от локализации патологического процесса, его величины, выраженности инфильтрации и наличия изъязвления. При поражении крайней плоти - обрезание. При локализации на головке очаги небольших размеров – криодеструкция под местной анестезией. Эффективны аппликации мази с проспидия хлоридом (30%) ежедневно в течение 3 нед.
Меланоз Дюбрея (лентиго, старческое лентиго, меланотическая веснушка Хатчинсона) — своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. В отличие от невусов, которые появляются в самых различных местах, включая низ живота, ягодичные области, подошвы, лентиго локализуется на открытых участках кожи — лице. шее. кистях рук. Лентиго, возникающее на голове и шее, имеют большую площадь (2-3 см в диаметре) и менее интенсивную окраску. Лентиго, возникающие на туловище и конечностях, отличаются меньшими размерами (0,5—1.5 см) и более тёмной окраской. Отличительные признаки лентиго включают неравномерность окраски (пигментации) пятна и неровность краёв (по типу географической карты). Трансформация в меланому.
Профилактика Необходимо выявлять лиц с повышенным риском развития рака и меланомы кожи. В группе риска рекомендуют: • ограничить пребывание на солнце, применять солнцезащитные кремы; • не допускать травм пигментных пятен; • удалять невусы в зонах, подверженных травме (трение одежды, бретелей, обуви); • внимательное наблюдение за невусами, особенно на подошве, стопе, в ногтевом ложе; • устранение профессиональных вредностей; • своевременное лечение предраковых заболеваний кожи.
