(Построена по топическому признаку)
ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА:
I. ОРГАНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ: а) опухоли турецкого седла
б) повреждения ножки
в) опухоли гипофизарной ямки
г) некроз гипофиза
д) синдром пустого турецкого седла
II. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ФОРМЫ
а) хроническая гипоталамическая ановуляция
б) гиперпролактинемическая
в) нервная анорексия
г) ложная беременность
д) синдром поликистозных яичников (атипичная форма)
ЯИЧНИКОВОГО ГЕНЕЗА:
а) опухоли яичников
б) синдром истощения яичников
в) синдром резистентных яичников
МАТОЧНОГО ГЕНЕЗА:
а) синдром Ашермана
б) туберкулез эндометрия
МЕТАБОЛИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА
а) гипотиреоидизм и гипертиреоидизм
б) синдром Иценко-Кушинга
в) хроническая почечная недостаточность
г) заболевания печени
АМЕНОРЕЯ ГИПОТАЛАМИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА
К врожденным формам гипоталамической аменореи относится синдром Калльмана.
Патогенез: ряд врожденных и спорадически возникающих дефектов связан с изолированной гипоталамической недостаточностью выработки ЛГ-РФ, что приводит к избирательному нарушению секреции ФСГ и ЛГ. Последнее, в свою очередь, вызывает нарушение полового развития и половой инфантилизм. Обычно эта патология сопровождается дефектом развития обонятельного центра мозга, что выражается в аносмии.
Клиника: Первичная аменорея у девушки высокого роста в сочетании с половым инфантилизмом и аносмией.
Результаты обследования: снижение ФСГ и ЛГ.
Лечение: экзогенные гонадотропины.
Аменорея гипоталамического генеза может быть связана с функциональными нарушениями гипоталамуса. Причинами их могут быть вынужденное голодание, нервное потрясение, некоторые лекарственные препараты, соматическая патология.
Патогенез: усиление обратной отрицательной связи через эстрадиол на гипоталамическом уровне. В частности при голодной аменорее происходит изменение метаболизма эстрадиола в печени, в результате чего образуется не эстриол, а катехол-2-гидроксистерон, который подавляет выработку ЛГРФ.
Клиника: аменорея без приливов жара к лицу, но с признаками эстрогенного дефицита.
Результаты обследования: ФСГ в пределах нормы, ЛГ - концентрация снижена, эстрогены также понижены. R-грамма турецкого седла в норме.
Лечение: психотерапия, кломифен, нормализация питания, препараты, улучшающие функцию печени. Введение экзогенных эстрогенов не рекомендуется.
НЕРВНАЯ АНОРЕКСИЯ.
Наблюдается у молодых женщин чаще с высоким интеллектом, которые подвергают себя принудительному голоданию с целью похудания или принимают рвотные и слабительные средства.
Патогенез: снижение выработки ЛГРФ, что приводит к снижению продукции ЛГ и ФСГ, снижению основного обмена. Особенностью этой формы аменореи является длительное сохранение функции надпочечников, поэтому сохраняется оволосение и работоспособность.
Клиника: на фоне похудания, сухости кожи, брадикардии, гипотермии развивается вторичная аменорея с обратным развитием молочных желез, уменьшением матки. При продолжительном течении заболевания появляется желтушность кожных покровов, что связано с повышением концентрации каротина в сыворотке крови.
Результаты обследования: ЛГ снижение, ПРЛ в пределах нормы, эстрогены - снижение. При значительном снижении концентрации калия в сыворотке крови наблюдается гипокалиемический алкалоз.
Содержание мочевины и каротина повышено.
Лечение: Терапия у психолога, симптоматическое лечение, парентеральное питание, малые дозы эстрогенов.
Прогноз при длительной аменорее неблагоприятен.
ЛОЖНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ.
Наблюдается у женщин, страстно жаждущих иметь детей или очень боящихся наступления беременности.
Патогенез: Эндогенная депрессия приводит с снижению катехоламинов на уровне гипоталамуса, что приводит к повышению концентрации пролактина и ЛГ. Это поддерживает существование желтого тела с определенным (повышенным) содержанием прогестерона.
Клиника: аэроколия, рвота, увеличение молочных желез, аменорея.
Результаты обследования: ФСГ-N, ЛГ повышен, может быть положительная реакция на ХГ в связи с аналогичными с ЛГ иммунологическими характеристиками.
Лечение: необходимо суметь доказать женщине отсутствие у нее беременности, провести прогестероновый тест, который обычно бывает положительным. В последующем рекомендуется прием эстроген-гестагенных препаратов.
СУПРАСЕЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ
Опухоли в области гипоталамуса нарушают секрецию ЛГРФ, снижается синтез гонадотропных гормонов.
Клиника: Аменорея с признаками гипотиреоидизма на фоне изменений зрения: атрофия зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия, головная боль, рвота, нарушение сознания. В последующем могут появиться признаки пангипопитуитаризма.
Результаты обследования: ФСГ и ЛГ ниже нормы, пролактин-норма. R-грамма черепа - эрозии задней стенки турецкого седла в результате прорастания опухолью, повышение внутричерепного давления. Исчерпывающие данные могут быть получены при компьютерной томографии и использовании магнитно-ядерного резонанса.
Лечение: оперативное, возможна последующая ретген-терапия и длительная заместительная терапия эстрогенами, кортикостероидами и гормонами щитовидной железы.
Интраселлярные опухоли
В последнее время частота аденом гипофиза значительно возросла, что обусловлено использованием в медицине компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса, радиоиммунологических методов исследования концентрации гормонов в сыворотке крови.
Среди опухолей гипофиза на первом месте стоят пролактиномы, составляющие 44%.
Клиника: патологическая секреция молока, нарушение менструальной функции, головные боли, головокружения, нарушение зрения, то есть симптомы опухоли гипофиза. Это сопровождается уменьшением размеров матки и яичников, молочные железы, напротив, увеличиваются в размерах.
Результаты обследования: увеличение концентрации пролактина, увеличение гипофизарной ямки, эрозия задней стенки турецкого седла, снижение концентрации яичниковых гормонов.
Лечение: лучевая терапия, хирургическое лечение.
Пангипопитуитаризм
Болезнь Симмондса - заболевание, связанное с опухолью гипофиза, туберкуломой, сифилитической гуммой. Клинические проявления характеризуются полигландулярной недостаточностью и признаками опухоли мозга.
Синдром Шихана - патологический процесс, связанный с беременностью, патологическими родами. Возникает чаще после массивных кровотечений в родах или послеродовом периоде. Описаны случаи некроза "молчащей аденомы "гипофиза во время беременности. Патогенез синдрома Шихана: Заболевание развивается вследствие некроза гипофиза, в результате спазма сосудов передней доли гипофиза на фоне массивной кровопотери, бактериального шока, чему способствует особенность кровоснабжения передней доли гипофиза, масса которого во время беременности увеличивается в два раза. Предрасполагающиим фактором считают гестозы.
Клиника: Выраженная клиническая картина развивается при значительном поражении гипофиза - не менее 60%. Лактотропная, соматотропная и гонадотропная недостаточность, головная боль бифронтальная, тошнота и рвота, повышение внутричерепного давления, нарушение лактации, аменорея с обратным развитием вторичных половых признаков. Выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах. Гипотиреоидизм. Непереносимость холода, безразличие, замедление рефлексов. Депигментация, гипотония, атрофия кожи гипогликемия-гипосоматотропизм.
Диагностика: Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией болезнью Симмонса, микседемой. Результаты исследования позволяют выявить снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, эстрадиола, кортизола.
Лечение: заместительная терапия глюкокортикоидами, гомонами щитовидной железы, эстрогенами. После 40 лет используют малые дозы андрогенов.
Функциональная гиперпролактинемия
Причины: ятрогенные - психотропные эстрогены, ОК, опиаты, производные раувольфии, антигистаминные препараты.
Операции на грудной клетке, позвоночнике, области шеи и таза. Опоясывающий лишай, ХПН.
Лечение: Парлодел, фуросемид.
Токсические продукты, возникающие при уремии, снижают реактивность половых желез на действие гонадотропинов и гипофиза на гипоталямические воздействия. Снижение метаболического клиренса ЛГ вызывает повышение его концентрации в плазме до уровня, характерного для менопаузы. Пролактин повышается.
ЯИЧНИКОВАЯ АМЕНОРЕЯ
Существуют врожденные и приобретенные аменореи яичникового генеза. Процесс половой дифференцировки начинается с момента оплодотворения и заканчивается в пубертатном периоде. Патологическая дифференцировка половой гонады может зависеть от следующих причин:
1.хромосомные аномалии
2.вирусные инфекции
3,аутоиммунные процессы
4.облучение
5.гормонотерапия во время беременности
6.семейная предрасположенность
7.возраст родителей
Клинические формы нарушения дифференцировки половых желез.
СИНДРОМ ТЕРНЕРА
Дисгенезия гонад, лентовидные яичники.
Патогенез: генотип 45Х, мозаичный вариант, структурный дефект короткого плеча Х хромосомы. В связи с недостаточностью полового хромосомного материала нарушен процесс деления половых клеток (мейоз) и ооциты исчезают из яичников сразу после или до рождения. Развитие фолликулов и синтез эстрогенов отсутствуют, что приводит к половому инфантилизму. Патология короткого плеча Х-хромосомы, которая не поддается коррекции обуславливает низкий рост индивидуума.
Клиника: малый рост + половой инфантилизм, складки на шеи, низкая линия оволосения на затылке, плоскогрудие или бочкообразная грудная клетка, широкое расстояние между сосками, антимонголоидный разрез глаз, сводчатое небо. Обычно этой патологии сопутствует аутоиммунный тиреоидин.
Результаты обследования: ФСГ и ЛГ высокие концентрации. R-графия черепа без патологии, кариотип 45Х.
Лечение: Достижение фертильности невозможно, показана заместительная терапия эстрогенами.
ИСТИННАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Синонимы: овариальная дисгенезия, синдром Суайра.
Патогенез:46% больных имеют кариотип 46 ХХ, в этих случаях патогенез неизвестен,30%-46ХУ - нарушение секреции или функционирования дифференциатора мужских половых желез.
Клиника: первичная аменорея и инфантилизм сопровождаются высоким ростом и евнухоидным видом.
Результаты обследования: ФСГ и ЛГ высокие Кариотип 46ХУ,46ХХ, мозаичный(24%).
Лечение: эстроген заместительная терапия, при наличии У хромосомного материала билатеральная гонадэктомия.
ТЕСТИКУЛЯРНАЯ ФЕМИНИЗАЦИЯ
СИНОНИМЫ: СИНДРОМ ПОЛНОЙ НЕЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К АНДРОГЕНАМ
Патогенез: недостаточное количество или неполноценность периферических рецепторов андрогенов предотвращает развитие половых органов по мужскому типу, нормальное действие ингибирующего фактора Мюллера в этом периоде способствует тому, что внутренние женские половые органы не развиваются. Кариотип 46ХУ, в брюшной
полости или в паховом канале обнаруживаются яички. Клиника: женская внешность, молочные железы развиты, но роста волос на лобке и в подмышечных впадинах нет. Лапароскопическое исследование позволяет установить, что матки, маточных труб,
яичников нет. Влагалище представляет собой короткий слепой мешок.
Результаты обследования: ФСГ и ЛГ повышены, тестостерон нормальная концентрация для мужчин-3 нг/л.
Лечение билатеральная гонадэктомия, эстрогенная заместительная терапия.
Прогноз: замужество и половая жизнь возможны.
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНЫХ ЯИЧНИКОВ
Патогенез: блокада цитозол рецепторов гонадотропных гормонов в яичниковой ткани.
Диагноз может быть установлен после лапароскопической биопсии яичниковой ткани, при которой выявляются примордиальные фолликулы. Предварительное проведение эстрогенной пробы дает положительные результаты. Концентрация гонадотропинов в сыворотке крови несколько повышена в связи с отсутствием ингибирующего
влияния продуктов стероидогенеза в яичниках.
Лечение: заместительная терапия малыми дозами эстрогенов.
Прогноз восстановления менструальной и репродуктивной функций неблагоприятен.
ВТОРИЧНАЯ ЯИЧНИКОВАЯ АМЕНОРЕЯ
Преждевременная недостаточность яичников.
Синоним - синдром истощения яичников.
Патогенез: идиопатическое изменение состояния яичников, семейно-наследственная предрасположенность, аутоиммунное состояние, вирусный герпетический оофорит или хромосомные нарушения, которые могут вызвать при большой их выраженности первичную аменорею.
Клиника: неожиданно или после предшествующей опсо-олиго-менорреи наступает аменорея. Типичны признаки гипоэстрогенизма: приливы жара к лицу, потливость, вегетососудистая дистония.
Результаты исследования: ФСГ и ЛГ - повышение концентрации. Пролактин в пределах нормы. Эстрадиол - низкие концентрации. При биопсии яичников - фолликулы не определяются.
Лечение: заместительная гормонотерапия.
Причиной вторичной яичниковой аменореи могут быть опухоли яичников и надпочечников.
Надпочечники: синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующая опухоль.
Яичники: - текаклеточные опухоли
- андробластома
- сертоли-Лейдига
МАТОЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
Агенезия матки и влагалища
СИНОНИМЫ: синдром Рокитанского - Кюстнера Частота: второе место среди причин первичной аменореи после дисгенезии гонад.
Патогенез: Дефект мюллеровых нитей в период органогенеза приводит к недоразвитию или отсутствию средней части маточных труб, матки, верхнего отдела влагалища.
Клиника: Вторичные половые признаки развиты, наружные половые органы в норме. Влагалище - короткий слепой мешок. При бимануальном исследовании матка не определяется.
Результаты обследования:
Кариотип 46 ХХ ФСГ и ЛГ в норме Лапароскопия: существуют яичники
и фимбриальные отделы маточных труб.
Лечение: операция кольпопоэза.
Прогноз: замужество и половая жизнь возможны. Фертильность исключена.
Синдром Ашермана
Синонимы: травматическая аменорея, внутриматочные синехии.
Патогенез: Выскабливание полости матки, инфицирование ее, при которых наступает атрофия эндометрия. Первоначально в связи с повреждением внутреннего зева может возникнуть гематометра, при несвоевременном обращении это приводит к атрофии эндометрия.
Обследование: гормональный статус на ранних стадиях в норме.
Гистеросальпингография и зондирование полости матки, а также УЗИ выявляют внутриматочные синехии.
Лечение: гистероскопическое разъединение спаек, введение ВМК, малые дозы эстрогенов, подсадка эндометрия от доноров.
Учебная цель: Ознакомить студентов с понятием, классификацией аменореи.
Научить диагностике и принципам лечения основных клинических форм этой патологии.
Методика занятия: занятие проводится в отделении консервативной гинекологии, где студентам предлагается собрать анамнез, провести исследование больной с аменореей. При отсутствии больных по теме занятия проводится изучение историй болезни. Можно также использовать методику «деловой игры», при этом один из студентов, по предложенному ассистентом заданию, рассказывает о симптомах болезни, отвечает на вопросы, поставленные студентом, исполняющим роль врача.
Вид занятия: практическое занятие.
Продолжительность занятия: 2 академических часа.
Оснащение.
Дидактический материал:слайды,ситуационные задачи, контролирующие тестовые системы.
ТСО: компьютер, DVD-проигрыватель, мультимедийный проектор.
Вопросы для контроля освоения темы:
1. Что такое аменорея? Дайте классификацию первичных форм аменореи.
2. Какова классификация вторичной аменореи?
3. Какие формы аменореи развиваются при органических и функциональных нарушениях в гипоталамусе?
4. Клиника, диагностика и лечение синдрома Шихана.
5. Клиника, диагностика и лечение гиперпролактинемической аменорее.
6. Понятие о дисгенезии гонад и факторы, способствующие развитию этой патологии.
7. Синдром Тернера. Клиника, диагностика, терапия.
8. Тестикулярная феминизация. Клиника, диагностика, терапия.
9. Причины вторичной яичниковой аменореи.
10. Синдром истощения яичников.
11. Врожденная аменорея маточного генеза.
12. Вторичная маточная аменорея.
Учебно-исследовательская работа студентов:
· работа с основной и дополнительной литературой;
· подготовка таблиц, слайдов;
· подготовка реферативного сообщения на тему: «Аменорея».
Литература для подготовки к занятию:
1. Вихляева Е.М. Гинекологическая эндокринология. М. 1997.
2. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология. Книга 1. С-П. 1995.
3. Пауэрстейна Д.Гинекологические нарушения. М. 1985.
4. Конспект лекции по теме: «Аменорея».
5. Кулаков В.И., Манухин И.Б., Савельева Г.М. «Гинекология - национальное руководство» (Гэотар – Медиа – 2009).
Занятие № 6.
