Раздел IV. Клиническая нейропсихология детского возраста. Пролонгированные нарушения психических функций в детском возрасте

Глава 12. Характеристика резидуальных состояний органического генеза

Понятие дизонтогенеза

Исследование стойких нарушений психических функций, которые проявляются в отдаленном периоде детского развития (пролонгированные нарушения) и обусловлены органическими повреждениями мозга, имевшими место на ранних стадиях онтогенеза, является одной из задач клинической нейропсихологии детского возраста. Специфика этих нарушений связана с тем, что они могут не проявляться в момент повреждения нервной системы, имевшего место, как правило, на ранних стадиях ее созревания, а возникают на более поздних этапах развития, когда поврежденные отделы, в соответствии со своей специализацией, должны вступить в стадию активного функционирования.
Повреждения мозга в период его созревания не только нарушают психические функции, но и саму динамику развития мозга, изменяя его потенциальные возможности. Ущерб от раннего повреждения мозга можно обнаружить в последующем в виде различных резидуальных состояний (остаточных проявлений нарушения работы нервной системы). Как отмечает Г. Е. Сухарева (1998), в клинической картине резидуальных состояний можно выделить два основных синдрома – синдром дефектного состояния и синдромы задержанного и нарушенного развития.
Первый из них отражает прямой ущерб, нанесенный болезнью, и проявляется либо в виде деградации всей психической деятельности (органическая деменция), либо в преимущественном необратимом поражении определенной сферы психики.
Вторые отражают частичные или общие нарушения онтогенеза и проявляются в виде инфантилизма (задержек психического развития) или олигофрении и психопатии (нарушенное развитие).
Различные нарушения психического развития также объединяются общим понятием «психический дионтогенез». Им обозначают расстройства, отклонения в индивидуальном развитии ребенка в период морфологического созревания органов и систем организма, несоответствие интеллекта и психики в целом возрастным нормам.
Термин «дизонтогения» впервые использован Й. Швальбе в 1927 году для обозначения отклонения внутриутробного формирования структур организма от нормального развития. Впоследствии этим термином стали обозначать различные формы нарушения онтогенеза.
Дизонтогенез отличается от нарушений, возникающих при поражении сформированных органов и систем: в первом случае имеет место нарушение психического развития, во втором – приобретенная патология нормальных до того функций.
Этиология и патогенез дизонтогенеза обусловливаются действием ряда факторов как биологического, так и средового (в частности социального) плана:

• генетическими, внутриутробными нарушениями;
• патологией родов;
• интоксикациями;
• органическими повреждениями;
• травмами;
• вредными экологическими воздействиями;
• недоеданием;
• депривацией;
• педагогической запущенностью;
• неблагоприятными условиями воспитания и др.

Дизонтогенез характеризуется нарушением развития отдельных психических функций, а также межфункциональных связей. Механизмы этих нарушений описываются в следующих терминах:

• регресса – временный или стойкий возврат функции на более ранний этап возрастного развития;
• распада – выпадение функции;
• изоляции и фиксации функции – нарушение ее взаимодействия с другими психическими функциями и невключение ее в сложные системы иерархических связей.

Указанные механизмы формируют различные типы частных и общих нарушений, а также асинхроний развития – диспропорций в развитии психической сферы ребенка в виде:

• ретардации – незавершенности отдельных периодов развития;
• патологической акселерации – чрезвычайно раннего развития отдельных психических функций;
• сочетания ретардации и акселерации разных психических функций.
Конкретные виды дизонтогенеза зависят от ряда факторов:
1) функциональной локализации нарушения;
2) времени поражения;
3) взаимоотношения между первичным и вторичным дефектом;
4) наличия нарушений межфункциональных взаимодействий (Лебединский В. В., 2003).
К конкретным видам и формам дизонтогенеза относят:
• олигофрении;
• различные варианты клинического инфантилизма, замедления темпа психического развития;
• аутизм;
• психопатии;
• нарушения психического развития, обусловленные сенсорным дефицитом (повреждением или недоразвитием анализаторных систем);
• неспособность к обучению, к которой относят трудности при овладении чтением, письмом, счетом, – дислексии дисграфии, дискалькулии, гиперактивность, дефицит внимания и др.

В отечественной детской психиатрии, дефектологии, психологии для обозначения различных типов дизонтогенеза часто используются термины «задержки психического развития», «аномалии развития».
Понятие «задержка психического развития» (ЗПР) использовалось для дефиниции отклонений психического развития детей, которые не имеют умственной отсталости, глубоких нарушений сенсорных систем, поражений нервной системы, но при этом отстают в своем развитии от сверстников, испытывают трудности в обучении. Предполагалось, что у детей с таким диагнозом имелась потенциальная способность к развитию и обучению, но в силу определенных причин она не была реализована, и это привело к появлению новых проблем в учебе, поведении, здоровье.
Описывая различные варианты ЗПР, исследователи рассматривали и целый набор разнообразных причин биологического и средового характера, их порождающих: от повреждений и функциональной незрелости нервной системы до педагогической запущенности.
Клинические варианты ЗПР рассматриваются с точки зрения психоорганического синдрома, так называемого «резидуально-органического» генеза, что подразумевает в качестве причины ЗПР остаточные проявления органического нарушения работы мозга (Марковская И. Ф., 1993). рмоничном развитии. Поскольку высшие психические функции как сложные функциональные системы не могут быть локализованы в узких зонах мозговой коры или в изолированных клеточных группах, а должны охватывать сложные системы совместно работающих зон, то считается, что минимальные мозговые дисфункции могут отражать поражение различных мозговых зон.
При минимальных мозговых дисфункциях наблюдается задержка в темпах развития функциональных систем мозга, обеспечивающих определенные психические функции и виды высшей психической деятельности.
Впервые развернутые клинические описания этих дисфункций в литературе появились в 30-40-е годы прошлого века. В этот период было сформулировано понятие «минимальное мозговое повреждение», которым стали обозначать не прогрессирующие, резидуальные (то есть непрошедшие полностью, остаточные) состояния, являющиеся следствием ранних локальных поражений центральной нервной системы при патологии беременности и родов (пре-и перинатальной), черепно-мозговых травм или нейроинфекций.
Особенностью клинической картины считались проявления отставания в развитии отдельных высших психических функций (но не интеллекта в целом), различные поведенческие нарушения, перцептивные расстройства, неустойчивость внимания, трудности обучения и эмоциональные нарушения.

При этом подчеркивалась необходимость учитывать при определении мозгового поражения его локализацию, распространенность, а также стадию развития мозга ребенка в момент его повреждения. Термин «минимальное» отражает относительно малую степень поражения центральной нервной системы в отличие от таких состояний, как детские церебральные параличи или умственная отсталость (Заваденко Н. Н., 2000).
Термин «минимальная мозговая дисфункция» был предложен Э. Деноффом в 1959 году, для обозначения нарушений в работе мозга, которые приводят к появлению симптомов, связанных с: трудностью обучения в школе, трудностью у ребенка с контролем собственной активности и поведения в целом. В разных странах существует более трех десятков терминов, обозначающих это состояние, но ни одно из них не описывает полностью все нарушения, имеющиеся у этих детей.
Термин ММД был официально рекомендован к применению на специальной конференции по детской неврологии в Оксфорде в 1962 году. В 1969 году в Национальном институте неврологических заболеваний и слепоты в США были опубликованы работы «Минимальная мозговая дисфункция у детей» и «Дисфункция процессов обработки информации в ЦНС», где были освещены научные аспекты проблемы. Г. Б. Леви (1995) считает, что существо дела лучше всего отражает термин «дисфункция процесса переработки информации в центральной нервной системе», однако термин ММД слишком широко укрепился в практике, чтобы его менять.
Проблема выраженности неврологических признаков, сопровождающих состояния, диагностируемые как «минимальная мозговая дисфункция», привела к широкой дискуссии относительно правомерности использования понятия ММД.
Один из аспектов этой дискуссии касался обоснования необходимости введения нового термина. Если любые изменения в работе мозга рассматривать как результат повреждения мозга, то нет необходимости использовать термин ММД. С другой стороны, возможность спонтанной компенсации и исчезновения мягких неврологических признаков предполагает необходимость использования его в отношении тех микронарушений, которые не оказывают фатального действия на развитие в силу высокой пластичности мозга и возможности перестройки его работы.
Важность различения понятий «поражение мозга» и «церебральная дисфункция» отмечает A. M. Хортон. Поражение мозга – это патологическое изменение мозговой ткани. Нейродиагностические методы, такие как позитронная эмиссионная томография (PET), магнитный резонанс (MRI), компьютерная томография (CT), ЭЭГ, могут указать на наличие поражения. Однако определить патологию в физиологии мозга, которая не связана со структурными изменениями, с помощью этих методов трудно. Использование понятия «дисфункция» становится полезным, таким образом, в тех случаях, когда функциональные последствия поражения мозга очевидны, а доказательств явного поражения мозга нет (Horton A. M-N., 1997).

Таблица 12.1
//-- Перечень состояний, обусловленных минимальными мозговыми дисфункциями (по классификации МКБ-10 (ВОЗ)) --//

Продолжение

Еще один аспект дискуссии был связан с расширительным применением термина ММД. Целый ряд разнообразных нарушений развития и поведения объединялся в единый комплекс, обусловленный наличием минимальной мозговой дисфункции. Последующее изучение расстройств, связанных с этим феноменом, показало, что их нельзя рассматривать как единую клиническую форму. Многообразие факторов, лежащих в их основе, неоднородность клинических проявлений привели к дифференциации ряда состояний, которые раньше объединялись в рамках минимальных мозговых дисфункций. Так, в последней редакции международной классификации болезней МКБ-10 (1994), рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), был выделен целый ряд различных нарушений, которые соотносятся с ММД (табл. 12.1).
Таким образом, по мере научного изучения минимальных мозговых дисфункций все более отчетливо прослеживается тенденция к их разграничению на отдельные формы. С нейропсихологической точки зрения это означает, что в основе разных клинических форм нарушений развития и поведения будут лежать неодинаковые сочетания пострадавших зон мозга или минимальных дисфункций.
Как отмечает Н. Н. Заваденко, в клинической практике у детей часто наблюдается сочетание симптомов, которые можно отнести не к одной, а к нескольким диагностическим рубрикам по классификации МКБ-10. В подобных случаях для определения рациональной тактики диагностики и лечения следует стремиться к выделению ведущего симптомокомплекса. В то же время употребление термина «минимальные мозговые дисфункции», по мнению некоторых исследователей, имеет право на существование. Его использование вполне оправданно и целесообразно в случаях трудностей школьного обучения и нарушений поведения у детей, если в анамнезе имели место негрубые органические изменения центральной нервной системы, которые могли повлечь за собой нарушения в формировании высших психических функций (Заваденко Н. Н., 2000).