1. Дилятационная КМП(ДКМП) характеризуется дилятацией и нарушением сократимости
левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков.
2. Гипертрофическая КМП (ГКМП)типичный признак гипертрофии ЛЖ или правого желудочка (ПЖ) сердце, при сохраненной сократительной функции.
3. Рестриктивная КМП (РКМП) характерно нарушение диастоличесского наполнения ЛЖ и или ПЖ.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая КМП)-прогрессирующее замещение миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью приводящее к тяжелым аритмиям.
5. Неклассифицируемые КМП.
ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КМП
В основе ее лежит деление по причинам и патогенетическим факторам (используется реже т.к. причины КМП нередко остаются не выясненными. Для расширения кругозора студентов можно ее обсудить.
А. Первичные поражения миокарда:
1. Идиопатические КМП
2. Семейные КМП
3. Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
Б. Вторичные поражения миокарда (специфические КМП)
1. Воспалительные КМП (в результате миокардита)
Инфекционные
Аутоиммунные
Идиопатические
2. Ишемическая КМП - диффузные нарушения сократимости при выраженных изменениях коронарных сосудов
3. Гипертоническая КМП - при гипертрофии ЛЖ в сочетании с признаками ДКМП или рестриктивной КМП.
4. Метаболические КМП
5. Эндокринные (гипер- или гипофункции щитовидной железы).При сахарном диабете, феохромоцитоме, акромегалии, аддисоновой болезни,при наследственных болезнях накопления и инфильтративных процессах(включая гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, синдром Хурлера, синдром Рефсума, болезнь Фобри, болезнь Ниманна-Пика и т.д.)при электролитных нарушениях (нарушениях обмена калия,кальция, фосфатов, магния) при нарушениях питания (дефицит белка, тиамина, селена) при амилоидозе (первичном, вторичном, семейном и наследственном амилоидозе сердца, периодической болезни, старческом амилоидозе) КМП при системных заболеваниях соединительной ткани(СКВ.узелковый периартрит, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит)
КМП при нейро-мышечных заболеваниях (мышечные дистрофии Дюшенна, Бекера, миотонические дистрофии, атаксия Фридрейха и др.)
6. КМП при аллергических, токсических реакциях, обусловленных воздействием: алкоголя; радиоактивного излучения, тяжелых металлов (свинец, ртуть) производственных факторов (углеводороды, соединения мышьяка); лекарственных средств (амфетамины, доксорубицин, митоксонитрон, трициклические антидепрессанты, циклофосфамид, альфа-интерферон)
7. КМП при беременности (в последний месяц беременности или в течении первых 3 месяцев после родов).
Неклассифицируемые КМП (фиброэластоз, некомпактный миокард, митохондриальные болезни)
Клинические признаки и симптомы КМП:
Неспецифические:
Слабость, быстрая утомляемость, тахикардия, ощущение перебоев в работе сердца, боли и дискомфорт в области сердца.
Одышка (ГКМП). Головокружения, обмороки и предобморочные состояния (ГКМП, РКМП). Приступы стенокардии в отсутствии ИБС (ГКМП). Часто бессимптомное течение, внезапная смерть (ГКМП)
Признаки хронической левожелудочковой и или правожелудочковой недостаточности (ДКМП, РКМП)
Признаки поражения сердечной мышцы (ДКМП)
Нарушения ритма сердца (ДКМП)
Рекомендуемые клинические и инструментальные исследования.
- Данные анамнеза, клинические проявления, физическое обследование
2. Признаки недостаточности кровообращения (ДКМП, РКМП)
- Признаки поражения сердечной мышцы (ДКМП)
- Лабораторные анализы крови.
- ЭКГ
- ЭХОКГ (основной метод в том числе доплеровская ЭХОКГ) при ДКМП (дилатация желудочков, расширение предсердий, диффузное снижение сократимости, фракция выброса ЛЖ ниже 45-50%, исключаются другие причины кардиомегалии).
Можно обнаружить пристеночные тромбы.
При ГКМП (ассиметричный характер гипертрофии ЛЖ и сужение полости ЛЖ; отношение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ более 1,6 при этом толщина и задней стенки ЛЖ более 13 мм, при обструктивной ГКМП – удлинение передней створки митрального клапана и ее систолическое движение в сторону МЖП, сужение выносящего отверстия ЛЖ в систолу, преждевременное мезосистолическое прикрытие аортального клапана.
При необструктивной ГКМП - характер ГЛЖ (верхушечный вариант)
ДЭХОКГ позволяет измерить градиент давления в выносящем тракте ЛЖ при обструктивной ГКМП.
- Ренгенография органов грудной клетки
- Эндомиокардиальная биопсия
- Катетеризация сердца
- Коронарография
- Сцинтиграфия (ГКМП)
- Компьютерная томография или МРТ (РКМП)
Дифференциальный диагноз:
ДКМП:
1.КМП иной этиологии. 2.Тяжелый миокардит. 3.Пороки сердца. 4.Постинфарктный кардиосклероз. 5.Перикардит и др.
ГКМП: 1.Гипертрофия миокарда на фоне пороков.
Рестриктивная КМП: 1.Констриктивный перикардит. 2.РКМП различной этиологии
Общие принципы лечения
- Ограничение физической нагрузки
- Рекомендации по диете (ДКМП, РКМП)
- Лечение ХСН (ДКМП)
- Симптоматическая терапия
- Антикоагулянты по показаниям (ДКМП, РКМП)
- Антагонисты кальция I-II класса или в -блокаторы (ГКМП)
- Установка внутрисердечного кардиовертера-дефибриллятора или ЭКС
- Хирургическая коррекция (ГКМП)
- Профилактика инфекционного эндокардита (ГКМП)
Сердечные гликозиды, симпатомиметики, нитраты, антогонисты кальция (дигидропиридины) при ГКМП увеличивают градиент давления в выносящем тракте ЛЖ. Антиаритмические средства I класса при желудочковых нарушениях ухудшают прогноз. Факторы риска внезапной смерти при ГКМП молодой возраст, обмороки, внезапная смерть близких родственников в анамнезе бессимптомная желудочковая тахикардия при ХМ ЭКГ.
Инфекционный эндокардит
Это воспалительное поражение клапанов сердца пристеночного эндокарда, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще по типу сепсиса с циркуляцией возбудителя в крови, тромбогеморрагическими и иммунными изменениями и осложнениями.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИЭ
А. Клинико-морфологическая:
1. Первичный ИЭ возникающий на неизмененных клапанах
2. Вторичный ИЭ на фоне существующей патологии клапанов сердца или крупных сосудов
Б. По этиологическому фактору:
1. Стрептококковый
2. Стафилококковый
3. Энтерококковый
4. Вирусный и т.д.
В. По течению заболевания:
1. Острый, длительностью менее двух месяцев
2. Подострый, длительностью более двух месяцев
3. Хроническое рецидивирующее течение при ошибках диагностики и лечения
Г. Особые формы ИЭ
1. Больничные ИЭ
2. ИЭ протезированного клапана
3. ИЭ у лиц с ЭКС
4. ИЭ у лиц с трансплантированными клапанами
5. ИЭ у лиц, находящихся на профилактическом гемодиализе
6. ИЭ у наркоманов
7. ИЭ у лиц пожилого и старческого возраста
Клинические признаки и симптомы ИЭ
- Общее недомогание
- Лихорадка (перемежающаяся с ознобами и ночными потами)
- Артралгии,миалгии, возможны артриты
- Сердечные шумы абсолютный клинический симптом:
- Появление диастолического и / или систолического шума клапанного порока
- Спленомегалия
- Петехии на слизистой оболочке щеки, десны, коже рук, пятна Лукина - Либмана
- Кровоизлияния у основания ногтя пятна Рота-патогномоничный признак ИЭ.
- Узелки Ослера - величиной с горошину на ладонной и подошвенной поверхности
- Пятна Джейнуэя - красно-фиолетовые до 5 мм в диаметре пятна на ладонях, ступнях, туловище.
- Изменения пальцев рук и ног (барабанные палочки)
- Эмболические поражения
- Неврологические проявления
Рекомендуемые исследования
1. Посев крови (трехкратный)
2. Общий, биохимический анализ крови
3. Определение титров ЦИК
4. Определение белков, электрофорез белков сыворотки
5. Определение уровней иммуноглобулинов
6. Общий анализ мочи (протеинурия, микрогематурия)
7. ЭхоКГ (вегетации, абсцессы фиброзного кольца, перфорации створок клапанов)
8. Чреспищеводная Эхокг
9. Посев крови и Эхокг – основные методы диагностики ИЭ
10. Рентгенография органов грудной клетки
11. УЗИ и КТ головного мозга
Дифференциальный диагноз
- Острые инфекционные заболевания на начальных стадиях (грипп, брюшной тиф, малярия)
- СКВ
- Ревматизм
Системные васкулиты - Тромботическая, тромбоцитопеническая пурпура
- Сепсис
Общие принципы лечения
- Госпитализация
- Антибактериальная терапия, бактерицидные антибиотики высокие дозы, внутривенный путь введения(эмпирическая,а затем этиотропная)
- Иммунотерапия
- Коррекция нарушений системы гемостаза
- Детоксикация: лечебный плазмафарез, ультрафиолетовое облучение крови
- Хирургическое лечение показано:
· При прогрессирующей сердечной недостаточности, развитии острой митральной и аортальной недостаточности
· Неэффективности антимикробной терапии
· ИЭ протезированного клапана
· Повторные тромбоэмболии
· Грибковый эндокардит
Риск развития ИЭ
- Высокий риск развития ИЭ
- Протезированные клапаны
- Ранее перенесенный ИЭ
- Сложные ВПС
- Системные легочные шунты или соустья после хирургических операций
- Средний риск развития
· Большинство других ВПС
· Приобретенные клапанные пороки сердца
· ГКМП
· Тромбирование митрального клапана с регургитацией и/или утолщением створок
Критерии эффективности лечения
- Улучшение состояния
- Стойкая нормализация температуры тела
- Отрицательные результаты контрольных бактериологических исследований.
Занятие №17
Тема: «Дифференциальная диагностика врожденных и приобретенных (митральные и аортальные) пороков сердца».
Цель занятия. Выявить и оценить периферические сосудистые признаки, симптомы увеличения предсердий, гипертрофии правого и левого желудочков, прямые симптомы пороков, дать оценку ЭКГ и ЭХОКГ показателей. Определить этиологию, стадию и осложнения порока сердца. Определить показание к хирургическому лечению.
Вопросы для повторения.
1. Клинические признаки и симптомы поражения митрального клапана.
2. Клинические признаки и симптомы поражения клапана аорты.
3. Клинические признаки и симптомы поражения трехстворчатого клапана.
4. Дифференциальная диагностика приобретенных пороков.
5. Расшифровка ЭКГ.
