Дефект межжелудочковой перегородки

Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.

Выделяют три варианта течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефекта (прикрытие дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы – 85%). Небольшие дефекты закрываются к 5-6 годам, но больные нуждаются в диспансерном наблюдении (в дальнейшем могут возникнуть поражения проводящей системы сердца, недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2. Прогрессирование легочной гипертензии с развитием симптомокомплекса Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии с невозможностью хирургической коррекции – ДМЖП играет в этом случае роль туннеля для разгрузки ПЖ и его закрытие приведет к острой сердечной недостаточности).

3. Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло, когда при турбулентном токе крови в результате сброса через дефект возникает подклапанный стеноз ЛА («приобретенная» форма тетрады Фалло). Дети перестают болеть пневмониями (стеноз уменьшает степень сброса в МКК), появляется цианоз, уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется шум стеноза ЛА в III межреберье слева (со временем становится доминирующим), уменьшается акцент II тона на ЛА, на ЭКГ электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо и появляются признаки гипертрофии ПЖ, на рентгенограмме сердце приобретает форму «башмачка».

Прогноз при болезни Толочинова-Роже благоприятен (продолжительность жизни более 40 лет). Наибольший процент летальности при высоких ДМЖП приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирает в возрасте до 1 года, из них 3/4 – до 6 месяцев. Экстренная операция показана при нарастающей НК, плановая – в возрасте 3-6 лет.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – наиболее тяжелый ВПС («синего» типа) с обогащением МКК. При ТМС аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия – от левого желудочка и несет оксигенированную кровь, артриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно.

Частота ТМС среди всех ВПС составляет по клиническим данным 4,5-6,2%, по патоморфологическим – 15,7-21%.

В зависимости от возраста (по В.И.Бураковскому) по данным катетеризации полостей сердца частота ТМС составляет у детей 1 месяца жизни 27%, 1-3 месяцев 16,7%, 3-6 месяцев 9,4%, 6-12 месяцев 4%, 1-2 лет 1,2%, старше 2 лет 0,5%. Эти возрастные различия обусловлены высокой смертностью больных с полной ТМС в раннем возрасте.

Без компенсирующих сообщений (ДМПП, ДМЖП, ОАП) ТМС несовместима с жизнью, так как образуются два изолированных друг от друга круга кровообращения. Сброс крови на уровне коммуникации всегда осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к опорожнению одного из кругов.

После рождения выживание зависит от степени смешения артериальной и венозной крови, когда создаются какие-то условия для газообмена.

ТМС как ВПС «синего» типа диагностируется уже в роддоме на основании тотального цианоза и одышки, чаще встречается у мальчиков. Выраженность цианоза определяется размером шунта (максимальный цианоз определяется при открытом овальном окне и маленьком ДМЖП, когда при крике определяется фиолетовый оттенок).

Ребенок с ТМС рождается с нормальной массой, но с возраста 1-3 месяцев развивается гипотрофия (следствие затруднений при кормлении из-за гипоксемии и сердечной недостаточности), деформация концевых фаланг, дети позже начинают сидеть, ходить, отстают в умственном развитии.

При простой форме ТМС (с изолированным межпредсердным сообщением) с рождения преобладают выраженные артериальная гипоксемия и ацидоз, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, что связано с закрытием ОАП и открытого овального окна. Кислородотерапия в ДКП улучшения не вызывает, РО2 не меняется. У всех больных с рождения полицитемия, высокий гематокрит (выше 50-60%).

У больных с увеличенным легочным кровотоком (ДМЖП) отмечается одышка до 60-80 в минуту, но цианоз и ацидоз выражены нерезко в связи с адекватным смешением крови.

Начиная со 2-4 недели жизни основным проявлением ТСМ становится бивентрикулярная, рефрактерная к лечению, сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, гепатомегалия, хрипы в легких), характерны повторные ОРВИ, пневмонии.

Размеры сердца на первой неделе нормальные или слегка увеличенные, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия (границы сердца расширены в поперечнике и вверх) с ранним появлением сердечного горба.

При аускультации больных с открытым овальным окном (межпредсердное сообщение) шум отсутствует (редко слева у грудины во II-III межреберье прослушивается слабый систолический шум), при небольшом ДЖВП громкий (грубого тембра) систолический шум выслушивается в III-IV межреберье слева от грудины, при большом ДЖВП с высокой легочной гипертензией, ДМПП, ОАП шумы могут не выслушиваться.

II тон на ЛА акцентирован в связи с усиленным закрытием аортальных клапанов на фоне легочной гипертензии. АД снижено.

На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ и ПП. Данные ФКГ отражают аускультативные находки.

Эхокардиографическая диагностика основана на идентификации и желудочков и главных сосудов, определении их пространственного взаимоотношения и отношения к желудочкам.

Рентгенологически легочный рисунок нормальный (при небольших коммуникациях), усилен (при выраженных сообщениях) или обеднен (при сочетании со стенозом ЛА). Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло («сапожок»), но с более вытянутым ЛЖ (при стенозе ЛА).

Наиболее информативными методами диагностики ТМС, наряду с ЭХО-КГ, являются катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.

При катетеризации сердца в ПЖ регистрируется давление, равное системному (у новорожденных давление в ЛЖ также может быть равно системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления). Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока.