Дефект межпредсердной перегородки

Прогноз при ДМПП определяется величиной дефекта и тяжестью гемодинамических нарушений (неблагоприятен при рано развившейся НК), средняя продолжительность жизни 35-40 лет.

ДМПП может закрыться спонтанно в первые 5 лет жизни в связи с относительным уменьшением размеров дефекта с возрастом на фоне увеличения сердца (возникает сначала функциональное, а затем анатомическое его закрытие), если к возрасту 5-6 лет спонтанного закрытия ДМПП не происходит, показана плановая операция (лучше до поступления ребенка в школу).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, представляет собой овальное, круглое или конусовидное отверстие в мембранозной (верхней) или мышечной (нижней) части межжелудочковой перегородки, диаметром от 1 до 20 мм. ДМЖП – один из самых распространенных ВПС (17-30% всех ВПС, по данным Т.В.Парийской – до 48%).

При ДМЖП происходит сброс из левого желудочка в правый, переполнение МКК и перегрузка обеих желудочков.

Клинически и анатомически различают 2 формы ДМЖП: малые дефекты мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) и высокие дефекты мембранозной части перегородки.

При болезни Толочинова-Роже малые дефекты мышечной (нижней) части перегородки имеют конусовидную форму и уменьшаются в размере при систоле желудочков. Заболевание часто протекает без нарушения гемодинамики, развитие и поведение этих детей не отличается от таковых у здоровых.

Диагноз ВПС позволяет поставить прослушиваемый грубый скребущий систолический шум («много шума из ничего») с эпицентром в IV-V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости. На ЭКГ и рентгенограммах изменений нет.

Высокие дефекты мембранозной (верхней) части перегородки при систоле желудочков не закрываются, вследствие чего у детей уже в возрасте 2-4 месяцев проявляются нарушения гемодинамики (к этому времени снижается легочное сосудистое сопротивление при увеличенном легочном кровотоке).

Клинический высокий ДМЖП проявляется жалобами на бледность, одышку, кашель, цианоз при крике (в этот время возникает веноартериальный сброс), слабость, утомляемость, частые легочные инфекции. Характерно отставание в физическом развитии уже в фазе первичной адаптации.

При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»).

Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся, разлитой, смещен влево и вниз. При перегрузке ПЖ видна отчетливая эпигастральная пульсация.

Пальпаторно в III-IV межреберье слева от грудины улавливается систолическое дрожание (свидетельство сброса крови в ПЖ). Отсутствие дрожание при ДМЖП – свидетельство малого артериовенозного сброса в ПЖ или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией.

При аускультации слева от грудины в III-IV межреберье определяется связанный с I тоном грубый продолжительный систолический шум, проводящийся по всему сердцу и на спину (укорочение шума характерно для высокой легочной гипертензии). Одновременно на верхушке определяется мезодиастолический шум – признак большого левоправого сброса с развитием относительного стеноза митрального клапана из-за возврата большого количества крови из легких в ЛП (исчезает при повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в МКК).

II тон на ЛА (образуется за счет колебаний в начале диастолы при захлопывании полулунных клапанов ЛА и аорты и колебаний их стенок) усилен и расщеплен.

При легочной гипертензии над ЛА могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности полулунных клапанов ЛА (шум Грехема-Стилла). Иногда определяется трехчленный ритм галопа (за счет появления III тона при колебаниях стенок ПЖ из-за диастолического переполнении кровью).

Систолическое АД снижено при нормальном диастолическом.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких (хрипы особенного долго сохраняются с левой стороны сзади вследствие сдавления нижней левой доли легкого увеличенным сердцем). При рано прогрессирующей легочной гипертензии развивается симптомокомплекс Эйзенменгера – снижается интенсивность шумов, усиливается акцент II тона на ЛА, появляется постоянная одышка и цианоз за счет перемены сброса крови (слева направо).

В более старшем возрасте основные клинические проявления ВПС сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии.

С возрастом состояние и самочувствие многих больных улучшается в связи с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

На ЭКГ отражается систолическая и диастолическая перегрузка желудочков, степень легочной гипертензии: при небольших дефектах ЭКГ нормальная или с признаками небольшого увеличения активности ЛЖ, по мере повышения давления в ЛА электрическая ось сердца смещается вправо, к признакам гипертрофии ЛЖ (RV6>RV5-RV4 – патогномоничный признак, при высоком зубце R интервал ST смещен ниже изолинии, зубец Т отрицателен, несимметричен, неравносторонен) присоединяются признаки перегрузки ПЖ и предсердий (при диастолической перегрузке ПЖ с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении V1 принимает форму rSR, при систолической – qR, R).

На ФКГ фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/3 или всю систолу, его максимум определяется в III-IV межреберье слева у грудины.

Одномерная эхокардиография позволяет заподозрить ДМЖП по изменениям гемодинамики (при значительном легочном кровотоке увеличивается ЛЖ и предсердия, легочная гипертензия сопровождается дилатацией ПЖ), двухмерная эхокардиография позволяет провести прямое определение размеров и расположения дефекта.

Допплеровская эхокардиография и цветная допплерграфия способны выявить локализацию очень маленьких дефектов, не обнаруживаемых с помощью двухмерной эхокардиографии.

При небольших ДМЖП рентгенологически отклонений нет, при средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви ЛА расширены, дуга выбухает (иногда по типу аневризмы), усилена пульсация корней легких, аорта не изменена. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакция Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).

Форма сердца при ДМЖП неспецифична – при умеренном левоправом сбросе и отсутствии высокого легочного сопротивления увеличен ЛЖ, по мере повышения давления в сосудах МКК расширяются оба желудочка или больше правый.

При катетеризации сердца определение содержания кислорода в сердечных полостях и сосудах позволяет установить величину и направление сброса. Введение контрастного вещества в ЛЖ дает возможность проследить за межжелудочковой перегородкой, установить ее размеры, а также количество дефектов в ней.