| СУМТОМЫ | ИССЛЕДОВАНИЯ | |
| Задержка роста | Продолжительный машинный шум (систолодиастолический) | ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, глубокий зубец Q в левых желудочковых отведениях |
| Выраженная одышка | Может ощущаться дрожание | Рентгенография: расширение обоих желудочков, выступающая дуга аорты, увеличение легочной артерии, полнокровные легкие с патологической пульсацией корней |
| Левожелудочковая недостаточность | Пульс быстрый и повышенного наполнения | ЭХО: в случае обширного протока определяется увеличение левых отделов сердца и уменьшение времени изоволемического сокращения |
| Застойная сердечная недостаточность | Катетеризация сердца: присутствие оксигенированной крови в легочной артерии и нормальное или повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии |
Осложнениями ОАП является бактериальный эндокардит (эндартериит), чаще при небольших размерах протока (частота 3,3 на 1000 больных), а также развитие аневризмы протока с ее разрывом (на легочной гипертензии или вследствие эндартериита).
Прогноз при ОАП неблагоприятный – 20% детей умирает без оперативного лечения в I фазе, продолжительность жизни сокращается до 35-39 лет. Причинами смерти являются различные осложнения (пневмония, легочная гипертензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, разрыв аневризмы).
Плановая операция в возрасте старше 3-5 лет улучшает прогноз (восстанавливается нарушенная гемодинамика и увеличивается продолжительность жизни больных).
| Дефект межпредсердной перегородки |
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, результат ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Является одним из наиболее распространенных ВПС (по клиническим данным – 5-15%, по патологоанатомическим - 3,7-10% всех ВПС).
У детей старшего возраста и взрослых ДМПП встречается чаще (у детей старше 3 лет – в 11%), чем у детей первых лет жизни (до 3 лет – в 2,5%), у которых распространены тяжелые редкие пороки с быстрым летальным исходом.
Нарушения гемодинамики определяются сбросом крови слева направо.
ДМПП распознается при рождении или в течение 1-го года жизни у 40% больных, у остальных – в возрасте 2-5 лет. В анамнезе отмечается склонность к повторным ОРЗ и пневмониям в первые годы жизни.
Клинически при ДМПП регистрируются жалобы на одышку, утомляемость, боли в области сердца. Деформация грудной клетки отмечается редко.
Границы сердечной тупости расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение границ сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви ЛА.
При аускультации определяется негрубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. При большом сбросе крови слева направо и развитии легочной гипертензии может прослушиваться диастолический шум Грехема-Стилла (следствие недостаточности клапанов ЛА). II тон на ЛА усилен и расщеплен (следствие легочной гипертензии и неодновременного закрытия клапанов ЛА и аорты).
Систолическое АД снижено (меньше крови поступает в аорту), диастолическое АД не изменено.
Причиной сердечной недостаточности по правожелудочковому типу (отеки, увеличение печени и селезенки) являются большие размеры ДМПП или множественные дефекты со значительным сбросом крови, легочная гипертензия.
На ЭКГ электрическая ось сердца может быть смещена вправо, признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий и заостренный, более 2,5 мм) и правого желудочка (появление зубца QV1, уменьшение амплитуды зубца RV5,6 и увеличение SV5,6), частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса (появление зазубренного зубца R в правых грудных отведениях).
Рентгенологически выявляется расширение теней легочных сосудов, увеличение амплитуды пульсации ЛА и ее ветвей, увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и ЛА, смещение книзу правого кардиовазального угла при увеличении правого предсердия (ПП).
При эхокардиографии ДМПП с большим сбросом косвенными признаками порока являются увеличение полости ПЖ при уменьшении ЛЖ, объемная перегрузка ПЖ, аномальное (парадоксальное) движение межжелудочковой перегородки. ДМПП удается визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерграфии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность атриовентрикулярных клапанов.
При катетеризации сердца наличие сброса слева направо и его величину определяют по увеличению насыщения крови кислородом на уровне предсердий. Давление в ЛА нормальное или слегка повышено, на клапане легочного ствола иногда выявляют градиент давления.
