Характеризуется развитием признаков клеточного (см. главу «Опухолевый рост») и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови: нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии.
Атипизм функций гемобластозов
При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета.
В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма.
Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции: состояния, характеризующиеся изменениями в крови, органах гемопоэза и организме в целом, сходные с теми, которые наблюдаются при гемобластозах, главным образом – при лейкозах.
Своё название — «лейкемоидные» — эти реакции получили в связи с тем, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают изменения при лейкозах. Однако, лейкемоидные реакции никогда не трансформируются в тот лейкоз, с которым они сходны гематологически. Отличия между лейкемоидными реакциями и лейкозами приведены в табл. 22–4.
Ы Вёрстка Таблица 21–5
Таблица 22–4. Отличия лейкемоидных реакций от лейкоза
| Лейкемоидные реакции | Лейкозы |
| ПРИЧИНЫ | |
| •Возбудители инфекций. •БАВ, активирующие выход форменных элементов крови из органов гемопоэза. •Состояния, ведущие к повышенному «потреблению» форменных элементов крови. •Иммунопатологические состояния. | • Канцерогены. |
| МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ | |
| •Активация нормального гемопоэза и поступление в сосудистое русло избытка форменных элементов крови. •Подавление нормального гемопоэза и торможение выхода в сосудистое русло форменных элементов крови. | • Трансформация нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую. |
| ПРОЯВЛЕНИЯ | |
| Костный мозг: • Очаговая гиперплазия нормальных гемопоэтических клеток (при пролиферативных лейкемоидных реакциях). • Гипоплазия гемопоэтической ткани (при цитопенических формах лейкемоидных реакций). Периферическая кровь: | •Генерализованная гиперплазия опухолевых гемопоэтических клеток. •Обычно (но не всегда, например, при алейкемической форме) много бластных и незрелых лейкозных клеток. |
| • Наличие бластных и незрелых форм лейкоцитарного, тромбоцитарного или эритроцитарного гемопоэза (при пролиферативных реакциях). • Лейко‑, эритро‑ и/или тромбоцитопения (при цитопенических лейкемоидных реакциях). •Признаки дегенерации форменных элементов крови. | • Цитопения сочетается с наличием в крови бластных лейкозных клеток. • Признаки дегенерации клеток обычно отсутствуют (наблюдаются при B-лимфолейкозах) •Лейкемический «провал» при остром миелобластном лейкозе. |
Лейкозы
Ниже рассмотрены острые и хронические формы лейкозов, их патогенез, критерии дифференцировки стадий, проявления и принципы лечения гемобластозов.
Острый лейкоз
Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные опухолевые клетки.
Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. При правильном и своевременном лечении прогноз часто благоприятен.
Острые лейкозы подразделяют на миелоидные (острый миелолейкоз), лимфоидные (острый лимфолейкоз: ОЛЛ), монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные и мегакариобластные.
Хронический лейкоз
Субстрат хронических лейкозов: относительно дифференцированные клетки кроветворной ткани. Пациенты могут жить без лечения в течение нескольких месяцев или лет.
Хронические лейкозы нередко трансформируются в острые формы. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные (хронический миелолейкоз: ХМЛ), лимфоидные (хронический лимфолейкоз: ХЛЛ и волосатоклеточный лейкоз), моноцитарные (миеломоноцитарные), эритроцитарные (истинная полицитемия) и мегакариоцитарные.
Острые лейкозы
Острые лейкозы: злокачественные заболевания кроветворной системы. Их морфологический субстрат: бластные опухолевые клетки. Наиболее часто выявляются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз.
Частота острых лейкозов
