Геморрагические заболевания и синдромы представляют собой патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.
Этиология геморрагических синдромов и состояний
Выделяют наследственные и приобретённые геморрагические формы паиологии. Причинами их являются различные факторы.
Наследственные формы геморрагических синдромов и состояний вызываются генетически детерминированными патологическими изменениями:
– сосудистой стенки;
– мегакариоцитов и тромбоцитов;
– адгезионных белков плазмы крови;
– плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Приобрётенные геморрагические формы патологии в большинстве случаев вызваны патогенными факторами иммунопатологических процессов, токсикоинфекций, дистрофий и другими:
– стенок кровеносных сосудов (с развитем генерализованных васкулитов);
– мегакариоцитов и тромбоцитов (с формированием тромбоцитопатий);
– адгезионных белков плазмы крови и
– факторов свёртывающей системы крови (с развитием коагулопатий).
Виды геморрагических форм патологии
По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов:
– васкулиты,
–тромбоцитопении,
–тромбоцитопатии,
– коагулопатии, ДВС.
Васкулиты. Они обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с вторичным развитием коагулопатий и тромбоцитопатий. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю – Ослера, синдром Элерса – Данло, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха – Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки и др.
Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка гемопоеза, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), избыточного потребления тромбоцитов и образования тромбов (при ДВС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре), применения некоторых ЛС.
Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них: тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.
Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртываемости крови:
– наследственными (при гемофилии А, гемофилии В, болезни фон Виллебранда, дефиците факторов свёртываемости крови);
– приобретёнными (при витамин К-зависимых коагулопатиях в условиях недостаточности функции печени, нарушения всасывания витамина К или его алиментарной недостаточности; ДВС; патологии печени, приводящей к дефициту многих факторов свёртывания;при нарушении стабилизации фибрина, повышенном фибринолизе; придругих приобретённых расстройствах свёртывания, например, амилоидозе, приводящем к дефициту фактора Х).
Диссеминированные тромбогеморрагические синдромы (ДВС и другие). Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.
Типы кровоточивости
Выделяют несколько типов геморрагических синдромов и состояний:
Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый). Он характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно наблюдается синячковый тип кровоточивости (петехиальная сыпь не характерна).
Гематомный тип кровоточивости. Проявляется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервных стволов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают и при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.
Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями; при этом возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений.
Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными строго локализованными, вызванными регионарной сосудистой патологией, кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.
