Проявления первичных железорефрактерных анемий приведены на рис. 22–14.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 15 Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных анемий»
Рис. 22–14. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.
Приобретённые (вторичные) железорефрактерные анемии.
Причины их:
– дефицит пиридоксина (витамина B6);
– хронические интоксикации (наиболее часто соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).
Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий
При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.
При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие – гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).
Проявления приобретенных железодефицитных анемий.
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
В костном мозге:
– увеличено количество эритробластов и сидеробластов.
В периферической крови:
– эритропения (эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы);
– ретикулоцитоз;
– повышение уровня железа (до 60–80 мкмоль/л);
В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо, т.е. развивается гемосидероз.
В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кисл оты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).
Поражение нервной системы характеризуется развитием: – энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), –полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), – парезов.
Повреждение ЖКТ сочетается со:
– снижением аппетита;
– «свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе);
–запорами.
Для витамин B6‑дефицитной анемии характерны:
– незначительная эритропения;
– выраженная гипохромия эритроцитов;
– анизоцитоз (макроцитоз);
– пойкилоцитоз;
–мишеневидные эритроциты;
– увеличение содержания железа в сыворотке крови.
Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.
Талассемии
Общая характеристика талассемий и варианты талассемий даны в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов»).
Патогенез талассемий
В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22–15).
Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).
Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови – в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой b‑талассемии) выявляется эритроцитоз.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 16 Основные звенья патогенеза талассемий»
Рис. 22–15. Основные звенья патогенеза талассемий.
Проявления талассемий представлены на рис. 22–16.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 17 Основные гематологические проявления талассемий»
Рис. 22–16. Основные гематологические проявления талассемий.
