Первичные железорефрактерные анемии

Проявления первичных железорефрактерных анемий приведены на рис. 22–14.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 15 Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных анемий»

Рис. 22–14. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.

Приобретённые (вторичные) железорефрактерные анемии.

 

Причины их:

– дефицит пиридоксина (витамина B₆);

– хронические интоксикации (наиболее часто соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

 

Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий

При дефиците витамина B₆ нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие – гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).

 

Проявления приобретенных железодефицитных анемий.

При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

В костном мозге:

– увеличено количество эритробластов и сидеробластов.

В периферической крови:

– эритропения (эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы);

– ретикулоцитоз;

– повышение уровня железа (до 60–80 мкмоль/л);

В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо, т.е. развивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кисл оты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).

Поражение нервной системы характеризуется развитием: – энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), –полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), – парезов.

Повреждение ЖКТ сочетается со:

– снижением аппетита;

– «свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе);

–запорами.

Для витамин B₆‑дефицитной анемии характерны:

– незначительная эритропения;

– выраженная гипохромия эритроцитов;

– анизоцитоз (макроцитоз);

– пойкилоцитоз;

–мишеневидные эритроциты;

– увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов

К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.

Талассемии

Общая характеристика талассемий и варианты талассемий даны в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов»).

 

Патогенез талассемий

В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22–15).

Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови – в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой b‑талассемии) выявляется эритроцитоз.

 

 

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 16 Основные звенья патогенеза талассемий»

Рис. 22–15. Основные звенья патогенеза талассемий.

Проявления талассемий представлены на рис. 22–16.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 17 Основные гематологические проявления талассемий»

Рис. 22–16. Основные гематологические проявления талассемий.