Они включают ряд характреных признаков:
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 04 Основные гематологические проявления эритремии»
• в костном мозге:
– интенсивная пролиферация опухолевого пула миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко: дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке);
– ускорение обмена железа (введение в кровь препаратов, содержащих 59Fe и 52Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его);
– уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию, на поздних стадиях эритремии, анемии и тромбоцитопении.
Рис. 22–3. Основные гематологические проявления эритремии.
• в периферической крови:
– эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), эозинофилов и базофилия, моноцитоз;
– гиперволемия (полицитемическая);
– увеличение содержания Hb (обычно до 180–200 г/л);
– гипохромия эритроцитов (является результатом отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации);
На финальных этапах болезни, напротив, развиваются эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения: снижение числа всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом (рис. 22–3).
Нарушения кровообращения при эритремии:
Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 22–4.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 05 Изменения кровообращения при эритремии»
Рис. 22–4. Изменения кровообращения при эритремии.
При эретремии, как правило, выявляются следующие отклонения в системе кровообращения:
• развитие артериальной гипертензии (наблюдается почти у половины пациентов с эритремией; сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка). Причинами артериальной гипертензии при эритремии являются: – увеличение сердечного выброса крови (как следствие гиперволемии; при длительном течении эритремии сердечный выброс снижается в связи с развитием сердечной недостаточности); – повышение ОПСС, которое также является следствием гиперволемии; – активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон‑АДГ» (бусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий);
• расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией;
• нарушения микроциркуляции, главным образом – интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови), вызванные существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.
• высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.
• частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.
Вторичные эритроцитозы
Вторичные эритроцитозы: состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.
