Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило, гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.

Мегалобластный эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина B₁₂ (цианкобаламина) или фолиевой кислоты, а также при недостаточности метионинсинтетазы и дигидрофолатредуктазы.

При макроцитарной мегалобластной анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки – мегалобласты. В эту группу анемий входят пернициозная анемия и другие B₁₂‑дефицитные анемии, а также фолиеводефицитная анемия. Указанные анемии протекают тяжело и трудно поддаются лечению. Поэтому мегалобластные анемии ранее называли пернициозными (витамин B₁₂‑дефицитными анемии, в том числе анемия Аддисона – Бирмера).

Патогенез мегалобластных анемий см. в статьях «Анемии витамин В₁₂-дефицитные», «Анемия фолиеводефицитная», «Витамин B₁₂», «Гиповитаминоз B₁₂», «Кислота фолиевая», «Недостаточность фолиевой кислоты» приложения «Справочник терминов».

Гематологические проявления мегалобластных анемий приведены на рис. 22–10.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 11 Основные гематологические проявления мегалобластых анемий»

Рис. 22–10. Основные гематологические проявления мегалобластных анемий.

Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа

К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят: – железодефицитные (сидеропенические) и – железорефрактерные (сидероахрестические) анемии.

Обмен железа в организме

Железо участвует в функционировании всех биологических систем организма. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин 18 мг (в период беременности и лактации – 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 22–11).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 12 Схема обмена железа в организме»

Рис. 22–11. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.

Клеточное железо составляет значительную часть от общего количества железа в организме. Оно участвует во внутреннем обмене железа и входит в состав гемсодержащих соединений (гемоглобина, миоглобина, ферментов, например, цитохромов, каталаз, пероксидазы), негемовых ферментов (например, НАДН-дегидрогеназы), металлопротеидов (например, аконитазы).

Внеклеточное железо. К нему относят свободное железо плазмы и железосвязывающие сывороточные белки (трансферрин, лактоферрин), участвующие в транспорте железа.

Железо запасов. Оно находится в организме в виде двух белковых соединений: ферритина и гемосидерина с преимущественным отложением их в печени, селезёнке и мышцах и включается в обмен при недостаточности клеточного железа

Железодефицитные анемии

Дефицит железа в организме развивается в тех случаях, когда потери его превышают 2 мг/сут. К этому

Причинами этого могут быть:

– снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки);

– увеличение потерь железа органзмом при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях;

– возрастание расхода железа организмом при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).

Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий дана в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов»).

Патогенез железодефицитных анемий

Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Hb (рис. 22–12).

Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках: каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов: цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).

Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

 

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 13 Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий»

Рис. 22–12. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.