Пренатальная гипотрофия. Дифференциальный диагноз с внутриутробной гипотрофией и недоношенностью.

Гипотрофия - хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных в-в или нарушением их усвоения; хар-ется дефицитом массы тела ребенка различной степени выраженности. Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще на первом году жизни. По времени возникновения гипотрофии делят на врожденные (внутриутробные, пренатальные) и приобретенные (постнатальные). Этиология. В/у гипотрофия м.б. обусловлена патологическим теч-ем бер-сти, чаще поздним токсикозом бер-ных, сопровождающимся нарушением плацентарного кровообращения; патологическими изменениями плаценты (например, пороки развития, воспалительные процессы), ее отслойкой или травмой; соматическими и инфекционными заболеваниями беременной; внутриутробным инфицированием плода (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, сифилис); неправильным питанием беременной, а также курением и употреблением алкоголя; воздействием на ее организм производственных вредностей; возрастом беременной (моложе 18 или старше 30 лет). Патогенез в/у гипотрофии во многом зависит от этиологического фактора. В одних случаях (например, при заболеваниях плода), первично отмечается его морфофункциональная незрелость с последующим нарушением обмена веществ и трофики тканей. В других случаях (например, при заболеваниях беременной или патологии плаценты) одним из ведущих звеньев является хроническая плацентарная недостаточность, обусловливающая развитие гипоксии, ацидоза, метаболических нарушений и морфофункциональной незрелости плода. Клиника. Признаком в/у гипотрофии плода является нарушение динамики его роста — отставание массы тела и длины плода от соответствующих данному сроку беременности нормальных показателей (симметричная гипотрофия плода, или гармонический тип гипотрофии) или отставание массы тела плода при нормальной его длине (асимметричная гипотрофия, или дисгармонический тип гипотрофии). В зав-сти от выраженности клинических проявлений в/у гипотрофии у новорожденного выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степени тяжести гипотрофии. При I (легкой) степени гипотрофии – дефицит массы тела 10-20%; умеренно бледная, со сниженной эластичностью кожа; умеренное истончение ПЖК; умеренное снижение тургора кожи; увеличение гематокритного числа, повышение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, гипогликемия, гипокальциемия; дисиммуноглобулинемия, снижение содержания иммуноглобулинов и функциональной активности лимфоцитов и нейтрофилов. При II (среднетяжелой) ст. – дефицит массы тела 20-30%; бледная, сухая, шелушащаяся кожа; отчетливое истончение ПЖК, умеренно контурируются ребра, суставы; значительное снижение тургора кожи, дряблые складки кожи на конечностях и шее; гипорефлексия, мышечная гипотония; увеличение гематокритного числа, повышение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, гипогликемия, гипокальциемия; дисиммуноглобулинемия, снижение содержания иммуноглобулинов и функциональной активности лимфоцитов и нейтрофилов. При III (тяжелой) ст. – дефицит массы тела более 30%; бледная, морщинистая, с пластинчатым шелушением кожа; истончение ПЖК значительное, отчетливо контурируются ребра и суставы; резкое снижение тургора тканей, многочисленные складки кожи на ягодицах, лице, туловище; выраженная гипорефлексия, мышечная дистрофия; увеличение гематокритного числа, повышение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, гипогликемия, гипокальциемия; дисиммуноглобулинемия, снижение содержания иммуноглобулинов и функциональной активности лимфоцитов и нейтрофилов. Диагноз. Систематическое определение во время беременности размеров головки, длины и предполагаемой массы плода дозволяет своевременно заподозрить развитие, внутриутробной гипотрофии. В этом случае беременную направляют в стационар для уточнения диагноза и выявления причины гипотрофии плода. Ведущим методом диагностики гипотрофии плода является ультразвуковое сканирование, при котором определяют размеры плода, в т.ч. бипариетальный размер головки, копчиково-теменной. На основании этих размеров по специальным таблицам вычисляют истинную массу плода. Повторяя исследование через 2—4 нед, устанавливают средний прирост размеров плода за неделю. О гипотрофии плода свидетельствуют также снижение скорости наполнения мочевого пузыря плода, выявляемое при ультразвуковом сканировании, снижение уровня плацентарного лактогена в крови беременной. Диагноз внутриутробной гипотрофии у новорожденного ставят на основании сравнения показателей его массы и длины с соответствующими для данного гестационного возраста. При выявлении гипотрофии необходимо углубленное обследование ребенка для уточнения всех возможных причин ее развития. Дифференциальный диагноз. Внутриутробную гипотрофию у новорожденных необходимо отличать от примордиального (врожденного) нанизма — внутриутробной задержки развития, не связанной с гормональными и метаболическими нарушениями (беременность протекала нормально, отсутствовали хронические заболевания и погрешности в питании у беременной). Дифференциальный диагноз в/у гипотрофии у новорожденного проводят с недоношенностью, при которой роды происходят раньше срока более чем на 2 нед., масса тела новорожденного соответствует сроку беременности. Постнатальную гипотрофию в основном дифференцируют с задержкой роста различного генеза, при которой масса тела ребенка соответствует его росту, но меньше возрастной нормы. Лечение. При выявлении гипотрофии плода проводят коррекцию питания беременной, назначают витамины, метионин, а также сосудорасширяющие и спазмолитические средства, улучшающие плацентарное кровообращение. После рождения при ослабленном сосательном или глотательном рефлексе кормление ребенка проводится через зонд. Частота кормлений 7—8 раз в сутки. Расчет объема и суточной калорийности проводят так же, как и при постнатальной гипотрофии (см. ниже). В первые 7 дней жизни дают только грудное молоко, затем при улучшении состояния вводят 5—7 г творога в сутки. Принципы ухода такие же, как за недоношенными детьми. В течение первой недели, особенно при гипотрофии II и III степени, показаны переливание плазмы, витаминотерапия (витамины В₁, В₆, В₁₂ в возрастных дозировках). К концу первого месяца на фоне улучшения состояния назначают анаболические стероиды, апилак. Дети с гипотрофией находятся под диспансерным наблюдением педиатра, осматриваются врачом не реже 1 раза в 2 недели. При каждом осмотре проводятся антропометрия, расчет и коррекция питания. Периодически назначают ферментные препараты, витамины, стимулирующие средства, массаж, ЛФК. Прогноз при гипотрофии I и II степени в случае своевременного и адекватного лечения, как правило, благоприятный. При гипотрофии III степени летальность может достигать 30—50%. Профилактика включает соблюдение режима дня и рациональное питание женщины во время беременности; исключение производственных вредностей и других факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на плод систематический контроль за состоянием беременной и плода, своевременное лечение патологических состояний беременной (например, токсикозов беременных) и гипоксии плода. В постнатальном периоде необходимо следить за питанием кормящей матери. Важное значение имеют ранняя диагностика и лечение гипогалактии. Следует своевременно переводить ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, вводить прикорм по возрасту, контролировать динамику нарастания массы тела ребенка, соблюдение правил ухода за ним.

Особенности клинических проявлений эмбрио- и фетопатий, связанных с неинфекционными факторами (эндокринные заболевания матери, медикаментозные препараты, алкоголь, никотин, радиация и т.д.)

Эмбриопатии – поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до формирования плаценты (75-й день в/у жизни), проявляющиеся врожденными пороками отдельных органов и систем, пиратомами (эмбриоцитомами), прерыванием бер-ти. Фетопатии – общее название болезней плода, возникающих с 76-го дня в/у жизни (с12-й недели) до начала родов. Дети от матерей с сахарным диабетом – рождаются с симптомокомплексом, названным «диабетическая фетопатия». Считается, что у детей при сахарном диабете I типа у беременной – перинатальная смертность выше в 5 раз, неонатальная в 15 раз, а частота развития ВПР в 4 раза превышает таковую в папуляции. «Диабетическая фетопатия» (ДФ). Как правило, дети с ДФ перенесли хр. в/у гипоксию и родились в асфиксии либо средней тяжести, либо тяжелой и при рождении у них наблюдалась депрессия дыхания. Обычно при рождении они имеют большую массу тела, не соответствующую сроку гестации (паратрофический тип, реже гипотрофический). По внешнему виду дети с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга: при длинном ожиревшем теле короткие и тонкие конечности, а на фоне широкой грудной клетки маленькая голова (пушок на плечах, ушных раковинах, иногда на спине), лицо – лунообразное, с выступающими полными щеками; кожные покровы ярко-красные, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз. В первые минуты и часы жизни у них отмечаются неврологические нарушения: снижение мышечного тонуса и уменьшение физиологических для новорожденного рефлексов, сосательный рефлекс, через некоторое время синдром угнетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, «оживление» рефлексов, расстройство сна, срыгивания, вздутие живота). Тахипноэ, одышка и приступы апноэ – типичные черты первых часов и дней жизни детей с ДФ. Они м.б. следствием синдрома тахипноэ, диабетической кардиопатии, метаболических расстройств – гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии и конечно же особенностью нервной системы у детей ДФ. Кардиомегалия – характерный синдром ДФ, отражающий типичную для этих детей органомегалию, ибо увеличены печень, надпочечники, но функционально эти органы нередко незрелы. Поэтому у 5-10% детей с ДФ развивается сердечная недостаточность, у 20-25% - конъюгационная гипербилирубинемия (концентрация неконъюгированного билирубина в сыворотке крови – 205 мкмоль/л). Сердечная нед-ть может развиться как по правожелудочковому типу из-за легочной патологии, так и по левожелудочковому типу из-за гипертрофического субаортального стеноза. Она м.б. следствием врожденного порока сердца, полицитемии, нарушений электролитного обмена, сосудистой недостаточности, как проявление надпочечниковой нед-ти. Гипогликемия – самое типичное проявление и осложнение ДФ в ранний неонатальный период, отражающее характерный для этих детей гиперинсулинизм. С гиперинсулинизмом плода, а также избыточное поступление от матери с сахарным диабетом, через плаценту глюкозы, аминокислот связывают как макросомию, так и избыточную массу тела. Клинические проявления гипогликемии отмечаются не у всех детей; начальные симптомы м.б. смертельными, и первыми клиническими проявлениями ее м.б. судороги. Типичными проявлениями начальных стадий гипогликемии у новорожденных явл-ся симптоматика со стороны глаз (плавающие круговые движения со стороны глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных м-ц), бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, дрожание, сокращение отдельных мышечных групп, срыгивания, плохой аппетит, апатия, бедность движений или летаргией, мышечной гипотонией, приступами апноэ, слабого или «высокочастотного» неэмоционального крика, нестабильности температуры тела со склонностью к гипотермии, судорог. Дети, от матерей с заб-ми щитовидной железы (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит с высоким титром антител (повышенный риск развития гипоплазии и аплазии щитовидной железы, транзиторных нарушений ф-ций щитовидной железы. Тиреотоксическая эмбриопатия – задержка в/у развития по диспластическому типу и нередко врожденные пороки развития – сердца, почек, микроцефалия, гидроцефалия и другие поражения ЦНС. Алкогольная эмбриофетопатия развивается у 30-50% детей, рожденных от матерей страдающих хроническим алкоголизмом. У таких детей ниже коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, чаще наблюдаются неврозы, энурез, аномалии слуха, зрения, повышенная агрессивность. Клиника: 1) высокая частота ЗВУР и рождение реб-ка в асфиксии; 2) черепно-лицевой дисморфизм (микроцефалия, микрофтальм с укорочением длины глазной щели, плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение затылка; реже встречается эпикант, косоглазие, блефарофимоз, большой рот с тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом – губной, подносовой желобок «рот рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия среднего лица; 3) врожденные пороки развития: сердца – чаще дефект перегородок; гениталий – гипоспадия, гипопластические половые губы у девочек, удвоение влагалища; конечностей – аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, дисплазия тазобедренного сустава; неполное разгибание в локтевых суставах; грудной клетки; гемангиомы; 4) церебральной недостаточности и задержки психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией. Табачный синдром плода возможен не только у активных курильщиц – более 5 сигарет в день, но и у пассивных. У женщин повышается частота выкидышей, гестозов, недонашивания, предлежания и отслойкой плаценты, кровотечение в родах; у реб-ка – ЗВУР по гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминозов, накопления в крови плода карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата, а также расщелин губы и неба, рождение в асфиксии, перинатальной заболеваемости и смертности, в том числе развития синдрома внезапной смерти. Затруднение адаптации новорожденных к внеутробной жизни, полицитемический синдром, активация симпатико-адреналовой системы с синдромом гипервозбудимости, медленное восстановление транзиторной потери массы тела и желтухи. В неонатальном периоде увеличивается риск нарушений дыханий во сне, легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержки физического и психомоторного развития. Дети от матерей с токсикоманиями и наркоманиями. Спектр употребляемых наркотических и токсических в-в достаточно широк – кокаин, амфеталин, марихуана; пр-ты опия, морфия, героина, кодеин и его препараты; фенциклидин. Как правило, токсикоманы и наркоманы используют не одно в-во, они злоупотребляют самыми разными лекарствами, а кроме того курят, употребляют алкоголь, имеют сопутствующие заб-я. Все это ведет: 1) недонашивание беременности, выкидыши и мертворождение; 2) гестозы, эклампсии, аномальное положение плода, патологии плаценты; 3) ЗВУР плода по гипопластическому или гипотрофическому и даже диспластическому типу; 4) антенатальная энцефалопатия у плода (аномалии развития мозга), врожденные пороки сердца, генито-уренальной системы и др., часто сочетанных, или обилие стигм дисэмбриогенеза; 5) рождение детей в асфиксии с аспирацией мекония; 6) внутричерепные геморрагии у детей; 7) легочные патологии в раннем неонатальном периоде; 8) синдром внезапной смерти у реб-ка в неонатальном периоде, материнская и перинатальная смертность. Синдром абстиненции (синдром лишения наркотиков) может развиться у новорожденных от матерей наркоманок, токсикоманок, а также алкоголичек или лечившихся незадолго до родов. Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется обильной потливостью, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с «пронзительным» неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью с «застыванием» в вычурных позах, гиперстезией и гиперакузией (реб-к реагирует плачем на пеленание, попытку взять на руки, резкий звук, резкий свет и др.), тремор, «судорожной готовностью» или судорогами; расстройствами сна, упорным сосанием пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди и бутылочки, срыгиваниями, «поперхиваниями», дети «захлебываются», рвотами, диареями, заложенностью носа, чиханием, тахи- или брадикардией, тахипноэ или одышка, приступами апноэ более 10 с, вегетососудистыми нарушениями («мраморность» кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина), субфебрильной, а иногда фебрильной температурой тела, выраженной транзиторной желтухой. Радиационная эмбриопатия. Считается, что она возникает при облучении беременной на ранних сроках, но не имеет специфической картины: ЗВУР по гипопластическому типу с микроцефалией, а иногда с нефропатией. В последующей жизни - часто лейкозы, злокачественные опухоли, бесплодие. Цитогенетические аномалии в клетках периферической крови.