Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору. Этиология. Патогенез. Основные клинические формы. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение.

ГБН – заб-ние, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. В основе – гемолиз эритроцитов вследствие изоиммунной сенсибилизации беременной. Этиология. 1) Встречается при повторной беременности Rh- женщины Rh+ плодом; 2) несовместимость по Аг системы АВ0 - при наличии 0(I) группы крови у матери и А(II) или В(III) у плода; 3) несовместимость по другим антигенным системам. Патогенез. На резус-антигены вырабатываются антирезус-антитела, они соединяются с антигенами на эритроцитах плода и происходит гемолиз эритроцитов плода. Из-за гемолиза эритроцитов м.б.: 1) анемия у плода (исходы: а) внутриутробная гибель; б) компенсаторная активация экстрамедуллярных очагов кроветворения => увеличение печени и селезенки); 2) накопление токсического непрямого билирубина в ЦНС, среднем и продолговатом мозге, мозговом слое надпочечников. Когда антигены соединяются с антителами происходит выброс БАВ, в рез-те чего повышается проницаемость сосудистой стенки => отек => гемодинамические нарушения и как следствие этого м.б.: 1) внутриутробная гибель; 2) гибель после рождения. Формы. 1) Внутриутробная гибель плода с мацерацией. 2) Отечная форма (наиболее тяжелая). Типичным явл-ся отягощенный анамнез матери (рождение предыдущих детей с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, повторные аборты, переливания резус-несовместимой крови). При УЗИ плода хар-на поза Будды (голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища; «ореол» вокруг свода черепа). При рождении – резкая бледность, общий отек (на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот => «пакет с водой»; значительные гепато- и спленомегалия; расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца; асцит. У всех детей выявляют очень низкий ур-нь в плазме крови прокоагулянтов, синтез которых осущ-ся в печени. Хар-ны: гипопротеинемия (40-45 г/л и ниже), тяжелая анемия (Нb менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. 3) Желтушная форма (наиболее частая) - м.б. уже при рождении (врожденная желтушная форма) или появляться в первые 12 ч после родов (ранняя приобретенная). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются: вначале апельсиновый оттенок --> бронзовый --> лимонный --> цвет незрелого лимона. Хар-ны увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер и слиз. оболочек, пастозность живота. При анализе крови – анемия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз за счет увеличения кол-ва нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную р-цию; значительное повышение кол-ва ретикулоцитов (более 5%); повышен непрямой билирубин. 4) Анемическая форма – дети бледные, вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела; отмечают увеличение печени и селезенки. В периферической крови – разной степени выраженности анемия в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом; иногда наблюдается гипогенераторная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением ф-ции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов; непрямой билирубин N или слегка повышен. Диагноз. I. Анамнез: 1) ГБН у предшествующих детей в семье; 2) повторная беременность при «-» резус-факторе. II. Антенатальные критерии: 1) исследование титра антирезусных антител (при постановке на учет, 20-22 нед, 30-32 нед, после 34 нед – еженедельно) => определяют рост или провал антител. 2) Отслеживают состояние плода: а) УЗИ: размеры плаценты (утолщение более 5 см), размеры плода, окружность живота плода, поза Будды; б) амниоцентез после 28 нед. – определяют ур-нь непрямого билирубина + оценка степени тяжести. III. Ранние неонатальные критерии: 1) прокрашенные кожные покровы или появление желтухи в первые часы после рождения; 2) гепатолиенальный синдром при рождении; 3) в общем анализе крови – анемия; 4) непрямой билирубин в пуповинной крови больше 50 мкмоль/л; 5) почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/час. Дифф. диагноз. 1) физиологическая желтуха; 2) фетальный гепатит; 3) конъюгационные желтухи. Лечение. I. Консервативное: 1) фототерапия: лампы синего цвета с длиной волны = 420-460 нм (токсичный непрямой билирубин полимеризуется в водорастворимый --> всасывается в кровь --> выводится с калом и мочой) + инфузионная терапия для ускорения выведения прямого билирубина. Чем обширнее пов-ть облучения, тем эффективнее фототерапия => реб-к д.б. полностью обнажен (прикрыты лишь глаза => очки или вата; и половые органы => мальчикам – памперс). 2) Энтеросорбенты – для связывания и выведения непрямого билирубина из кишечника: агар-агар, активированный уголь, холестерамин. 3) Активаторы глюкоронилтрансферазы в печени: фенобарбитал. 4) иммуноглобулины в/в. II. Оперативное лечение: заменное переливание крови. Абсолютные показатели для ЗПК: 1) непрямой билирубин в пуповинной крови 60 мкмоль/л и выше; 2) непрямой билирубин у доношенных детей выше 342 мкмоль/л; 3) почасовое нарастание билирубина выше 9,0 мкмоль/л; 4) появление желтухи и бледности в первые часы жизни + гепато- и спленомегалия; 5) гемоглобин менее 100 г/л. Для ЗПК кровь д.б. не более 2-3 дней консервации в количестве 150-160 мл, одногрупная, Rh-; 2 части эритроцитарной массы: 1 части плазмы.

4. Инфекционные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов: омфалит, фунгус, флебит и артериит пупочных сосудов. Клиника. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Омфалит («мокнущий пупок») - гнойное или серозное (катаральный омфалит) воспаление пупочной раны, пупочного кольца, ПЖК и пупочных сосудов. Заб-ние начинается в конце 1-й или на 2-ой нед. жизни. Отмечается инфильтрация ПЖК вокруг пупочной раны, пупок выбухает над поверхностью передней бр. стенки, кожа вокруг пупка гиперемирована, горячая на ощупь, отмечается расширение сосудов передней бр. стенки, красные полосы при присоединении лимфангоита. Ребенок вялый, плохо сосет, не прибавляет или теряет в весе, температура повышена, иногда до фебрильной. В анализе крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ повышена. Лечение. Местно: 3-4 раза в сутки обрабатывают 3% р-ром перекиси водорода, йодом или зеленкой, УФО, мазь Вишневского. А/б в/в или в/м (оксациллин с гентамицином или цефалоспорины II поколения). Фунгус - грибовидное разрастание грануляций и остатка пуповинной ткани, заполняющее пупочную ранку и возвышается над краями пупочного кольца. Наличие фунгуса хар-но для новорожденных с большой массой тела, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Общее состояние не нарушено, воспаления нет, пупочные сосуды не пальпируются. Лечение. Местное: прижигание грануляций ляписным карандашом после ежедневной обработки пупочной ранки. Флебит и артериит пупочных сосудов: чаще у детей, которым в лечебных и диагностических целях проводили катетеризацию пупочных сосудов. При тромбофлебите пальпируется эластичный тяж ниже пупочного кольца, при возникновении перифлебита и периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована. При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу, на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Явления инфекционного токсикоза слабо выражены или отсутствуют. Лечение. При отсутствии присоединения бактериальной инфекции и признаков интоксикации местно гепариновая мазь и мазь с а/б (мупипроцин, бактробан) чередуя каждые 2 часа, обработка пупочной ранки, физиотерапия. При присоединении бактериальной инфекции - в/в а/б (оксациллин с гентамицином, цефалоспорины II поколения); при выраженной интоксикации - инфузионная детоксикационная терапия.