Глазодвигательные расстройства 11 страница

9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда тре­буют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фона­ции могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором — они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание об­легчается выявлением полисиндромных демонстративных расст­ройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органи­ческих заболеваний с примененим современных параклиничес­ких методов обследования.

Диагностические исследования при бульварном синдроме

 

Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич) — синдром, характеризующийся параличом мышц, ин-нервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в резуль­тате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преиму­щественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизарт­рия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы ораль­ного автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).

2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.

3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синд­ром.

4. Черепно-мозговая травма.

5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилепти-формном оперкуляр-ном синдроме у детей.

6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой скле­роз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогресси­рующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапира­мидные заболевания.

7. Демиелинизирующие заболевания.

8. Последствия энцефалита или менингита.

9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.

Ю.Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).

11. Другие причины.

1. Сосудистые заболевания.

Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария — са­мая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний мо­жет иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимо­му, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недоста­точности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбар-ном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, те-трапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

2. Перинатальная патология и родовая травма.

В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родо­вой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-парети-ческих (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атакти-ческих и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдо­бульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаля-ции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагиче­ский инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симпто­мы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, за­держку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефало­патии.

Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболи­ческие расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригид­ностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гид­роцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

3. Врождённый билатеральный водопроводный синдром.

Этот дефект встречается в детской неврологической практи­ке. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гип-покампа) к выраженному нарушению речевого развития, кото­рое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдо­бульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушени­

ями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпи­лептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.

4. Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ).

Тяжёлая ЧМТ у взрослых и детей часто приводит к различ­ным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным рас­стройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

5. Эпилепсия.

Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при

эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступооб­разная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюда­емом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

6. Дегенеративные заболевания.

Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовле­чением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопро­вождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся БАС, прогрессирующий супрануклеарный пара­лич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семей­ная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже — другие экстрапирамидные заболевания.

7. Демиелинизирующие заболевания.

Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и пост­вакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мульти­фокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейко-дистрофия).

В эту же группу («болезни миелина») можно отнести мета­болические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

8. Последствия энцефалита и менингита.
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с

другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

9. Множественная или диффузная глиома.

Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга про­являются вариабельной клинической симптоматикой в за­висимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.

Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеян­ного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграни­чивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия.

Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологичес­кими осложнениями характерна для больных, переживших реа­нимационные мероприятия после асфиксии, клинической смер­ти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжё­лой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе демен-цию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестичес-кий синдром. Отдельно рассматривается отсроченная поста-ноксическая энцефалопатия с плохим исходом.

Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопа­тией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в пре­имущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинети­ческая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипоми-мии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псев-допсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют ни­каких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизиро-ваны в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

11. Другие причины.

Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как состав­ная часть более экстенсивных неврологических синдромов. На­пример, псевдобульбарный синдром в картине центрального ми-елинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недо­статочность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электро­литные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и пе­рекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклю­зия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энце­фалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, цент­ральный миелинолиз моста).

Центральный миелинолиз моста — редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием те-траплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопа­тии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиели-низацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де­эфферентации) — состояние, при котором избирательная надъя-дерная двигательная деэфферентация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой ин­нервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетрап-легией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного проис­хождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Любой псевдобульбарный синдром требует дифференциаль­ного диагноза прежде всего с бульбарным синдромом, о чём уже говорилось выше (См. раздел «Бульбарный синдром»).

См. также раздел «Дисфагия нейрогенная».

Глава 9

СИНДРОМ ПОПЕРЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1) Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер парапле­гии в положении сгибания;

2) Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня по­ражения;

3) Нарушения функций тазовых органов;

4) Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);

5) сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вслед­ствие вовлечения передних рогов на уровне одного или не­скольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) попереч­ного поражения.

Клинические проявления различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты CI — С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного моз­га, верхнепоясничного отдела (LI — L3), эпиконуса (L4 — L5, S1 — S2) и конуса (S3 — S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хво­ста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга име­ют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 — S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крест­цовым сплетением с преимущественным поражением малоберцо­вой мышцы и относительной сохранностью болыпеберцовой. Со­хранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (ва-риирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгиба­ние бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилло­вы рефлексы выпадают; коленные — сохранны. Нарушения чувст­вительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сег­менты) характеризуется отсутствием параличей (при изолирован­ном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбокавернозного рефлексов; сухо­жильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с за­щитными рефлексами, что может быть использовано для определе­ния нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины:

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

2. Патология позвонков (позвоночника).

3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спиналь-ная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).

4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового дис­ка, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.

5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.

6. Радиационная миелопатия.

7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверх­ности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных ар­терий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты. Важнейшим момен­том является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исхо­дя из данных анатомических соотношений, синдром передней спи­нальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами):

центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколь­

ко недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлек­сия, клонусы, симптом Бабинского

задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительно­сти. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способ­ность локализовать раздражитель сохраннны, это же каса­ется вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный агероск-леротический процесс. Реже причиной спинального и нфаркта стано­вятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Бо­лезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, ще в перед­нюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосущи. Воз­раст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляют­ся признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологичес­ком исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гемагокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины попе­речного поражения спинного мозга.

* Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга — ве­нозный инфаркт.

* См. также раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга». 2. Патология позвонков (позвоночника).

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически изме­ненных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие ос­трому развитию симптомов, однако такая информация может от­сутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного по­ражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестни­ков. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследова­ние, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого — так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздел­

ствующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в пер­вую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волок­на, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализа­ции самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метабо­лизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследо­вания. Традиционными методами являются рентгенография и ней-ровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие вы­явить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процес­са. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейро-визуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о сте­пени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

3. Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль.

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объем­ных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ. Позвоночный столб в таких случаях часто интак-тен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуще­ством миелографии является ее способность хорошо визуализиро­вать локализацию патологического процесса, кроме того, одновре­менно можно взять ликвор для исследования и получить диагнос­тически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патоло­гических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обыч­но расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются ред­ко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а па­рестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о невроло­гической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни тече­ния с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Про­грессирующее течение спинальной патологии с вовлечением раз­ных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно

быть основанием для поиска объемного процесса.

4. Неопухолевая компрессия спинного мозга.

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уров­не обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формиро­вание и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримеча­тельных ситуациях, например — при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом непол­ного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного ха­рактера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность за­интересованной части позвоночного столба; локальная болезнен­ность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо сроч­ное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом (см. ниже). Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее веро­ятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуа­ции необходимы проведение нейровизуализационных исследова­ний и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

5. Миелит и рассеянный склероз.

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепласти-ческий, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакциналь­ный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, сар-коидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология ми­елита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реак­ция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демие-линизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне обще­инфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне

иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тет-раплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функ­ции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клиничес­ких и параклинических исследований, включая исследование лик­вора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной мо­дальности (в том числе зрительные), серологическую диагности­ку вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

6. Радиационная миелопатия.

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6—15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парес­тезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развива­ется слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

7. Спинальная травма и поздняя травматическая ком-
прессия спинного мозга.

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая ин­формация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирую­щей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудис­тую миелопатию вследствие компрессионного повреждения по­звонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного моз­га: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.

* Электротравма может также служить причиной миелопатии.

* См. также разделы «Нижний спастический парапарез», «Миелопатия хроническая», «Сосудистые синдромы спинно­го мозга».

Глава 10

ПОЛИНЕЙРОПАТИИ

На сегодняшний день известно около 150 этиологических форм полинейропатии.

Полный набор диагностических критериев любой полинейропатии включает:

 

□ Клинические проявления (основные из них: боли, парестезии, мышечная слабость, гипотрофии, гипотония, снижение рефлексов, вегетативные нарушения, расстройст­ва чувствительности по типу «перчаток» и «носков»). *

П Биопсию нерва и мышцы (важен характер морфологичес­ких изменений по типу аксонопатии или миелинопатии).

□ Электрофизиологические исследования. Используют стимуляционную и поверхностную электромиографию. Для определения характера и уровня поражения перифе­рического нерва важно изучение скорости проведения воз­буждения по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов, а также анализ клинических особенностей полинейропатического синдрома.

□ Биохимические исследования ликвора, крови и мочи.

* К проявлениям полинейропатии могут также относится сенситивная атаксия, нейропатический тремор, а также фасцикуляции, миокимии, крампи и даже генерализованное мышечное напряжение (stiffness). В последнем случае, как правило, выявляется задержка мышечного расслабления после произвольного сокращения («псевдомиотония») и на­блюдается при некоторых аксонопатиях. Эти формы следу­ет дифференцировать с поражением клеток передних рогов спинного мозга и синдромом Шварца-Джампела.

Любой полинейропатический синдром подчиняется опреде­лённым принципам клинического описания. В частности, полинейропатию всегда клинически классифицируют по трём клиническим категориям: по- преобладающим клиническим признакам (какие волокна нерва преимущественно или селектив­но страдают), по распределению поражения и по характеру тече­ния. Обращают внимание на возраст дебюта болезни, семейный

анамнез и наличие текущих соматических заболеваний.

I. Классификация полинейропатий (и вообще нейропатии) по преобладающим клиническим признакам: 1) двигательная (моторная) нейропатия; 2) чувствительная (сенсорная) нейропа­тия; 3) вегетативная нейропатия; 4) смешанная нейропатия.

П. Классификация нейропатии по характеру распределе­ния поражения: 1) дистальное (чаще симметричное) вовлечение конечностей; 2) множественная мононейропатия (чаще асиммет­ричное проксимальное поражение); выделяют также полинейро-патию с преимущественным вовлечением верхних конечностей и полинейропатию с преимущественным вовлечением нижних конечностей (последний вариант значительно преобладает по частоте встречаемости). Редким вариантом является полинейро­патия с преимущественным вовлечением краниальных нервов.

III. Классификация полинейропатий по характеру течения: 1) острая (развитие симптомов происходит в течение нескольких дней); 2) подострая (в течение нескольких недель); 3) хроническая (в течение нескольких месяцев или лет). Хрони­ческая форма подразделяется на хроническую прогрессирующую и хроническую рецидивирующую формы.

Острое начало характерно для воспалительной, иммунной, токсической или сосудистой этиологии.

Полинейропатия, развивающаяся медленно (годы), указывает на наследственное или, реже, метаболическое происхождение. Существуют формы, текущие в течение всей жизни.

Большинство токсических, нутритивных и системных заболе­ваний развиваются подостро в течение нескольких недель или месяцев.