- . , . - . , ..
,
. 2530 % .
.
:
( ), , , , .
, , ( ):
() -, - , , , , , .
:
- , , , , , .
:
, , , , , .
:
, , , .
:
(Miller Fisher), , -, (Wernicke), , (Fridreich), - (Nonne-Mariesche), - (Dejerine-Sottas).
:
, , , , -.
: , .
:
, - , , , , --- (Melkerson-Rosenthal), (Sjogren), - , , -,
(Tangier) .
nervus stato-acusticus:
; ; ; - (Strachan-Scott), , , , (Refsum), (Waldenstrom), .
|
|
|
:
, , I III , , .
:
, , , , , , -, , -, , (Fabry), I-II , , , , -, , -,
:
, , , -, , -, , , .
- :
, , , , -, , , , , , -, I-II ,
- :
, , I II .
:
, , , .
:
, (), - , , , - (Krabbe), , , , - (Roussy-Levi), - (Pellizaeus-Merzbacher), ,
, , (), , .
:
- , - -- (Garin-Bujadoux-Bannwarth), , .
:
, , , , , Sicca-komplex ( ).
:
, - , , , , , , .
:
, - Garin-Bujadoux-Bannwarth, , , .
:
, , , , , 12, , , - , , - (Bassen-Kornzweig), , -, , -, , , , (Behcet).
:
|
|
|
, , , , , , , --, , , , , -, , -.
:
, - , .
:
, , , -.
:
, , , ,
, , -, , 12, , , , , -, , -, , - -, -, -, , -.
:
, , , , -
, -, ,
-.
: , , , , , -
.
:
, , , , ,
-.
:
, , , , , , , , .
:
, , , , , , - , , , , -, , -, III IV .
:
, , , , , -, , , , , Sicca-komplex.
:
, , , , (Wegener), Sicca-komplex ( "), , .
:
- ,
Garin-Bujadoux-Bannwarth, , , , , , , , , --, , , , -, - (Riley-Day), , , -, , , - , , .
( ):
(, - , , (), , , -, ( -).
* ( ), . , .
(: Adams R. et al, 1997)
I. .
|
|
|
1. - ( - ).
2. -.
3. .
4. .
5. .
6. (, ).
7. ().
8. .
9. (Tick-paralysis) , , , .
10. .
II.
.
A. .
1. : (-), , . 12, - .
2. - .
3. : , , , , , , ..
4. .
5. .
B.
( ).
1. .
2. - ( , .).
3. .
4. .
5. .
6. .
7. .
C. .
1. .
2. .
D.
().
1. .
2. : , .
3. : .
4. .
III.
.
. .
1. : , , .
2. . _________________________________________
3. ( POEMS- )*
4. ( ).
5. - ( ).
6. .
7. .
8. .
9. .
10. .
11. .
B. .
1. .
) -
.
)
.
) .
) ,
, - -
.
C.
.
1. .
) ---
; -
I II.
) --
(Dejerine-Sottas) .
) - (Rous-
sy-Levy).
) , -
, -
, .
) .
2. -
.
) (Refsum) .
) .
) - (
{}).
) .
) .
|
|
|
) .
) - (Anderson-Fabry) .
) .
IV. ,
.
V. .
A. -.
. .
B. .
. .
. - .
. , .
VI. .
A. .
. .
B. ( II).
. . . . . . . .
* POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly endocri-nopathy M protein, skin changes) , , , - , . ( -).
( -)
(: Asbury A., Cornblath D., 1990)
:
, ; .
, :
4 ;
; ; ( );
24
;
;
.
, :
;
.
: , , , , , , , , (, , , ), , , , .
()
(: Cornblath D. et al, 1991)
I. :
2 . . .
. :
(< 70 % ), .
> 45 /; < 10/.
, - .
III. :
.
. .
IV. :
A. :
, -
.
B. :
, 2 3 -
.
C. :
, 1 3 -
.
: , - , - , POEMS-syndrome, , , , -.
(: Brazis P. et al, 1996)
I. (- ):
1.
2.
3.
4. ( ):
, ; (, , , , , , , ); ; , ;
( ) . *
,
.
.
( ):
|
|
|
1. ( )
2.
3.
4. -
5. ( )
6.
7. ( )
8. ( )
9. ( .
, - .
III. ():
1.
2.
3.
4. , , ^ (-), - . .
* , , , , .
IV. :
( ) ( ) - .
* (. ).
(: Riley ., Lang ., 2000)
1. ().
2. ( ).
3. ( ).
4. ().
5. .
6. .
7. .
8. ( , ).
9. .
10. -.
11. .
12. .
13. - .
14. .
15. .
I.
.
III.
IV.
V.
VI.
VII.
VIII.
IX.
U-
1) (
2) (, ..
1) 2)3 ( ) ( ) .. -
1) ()
2) ( )
( )
( )
X.
(. saphenus)
XI.
XII.
( , , ..)
1) ( , ; - ---)
