Для детей с ДЦП характерно сильное отставание в развитии двигательных функций. Например, здоровый ребенок к 3 мес. уже уверенно держит голову в вертикальном положении. Дети с ДЦП овладевают этой функцией много позже – в среднем к 3 – 5 годам. Существенно задерживается становление таких двигательных актов, как повороты со спины на бок, со спины на живот, с живота на спину.
Поза сидения в норме формируется к 7 – 9 мес. У детей с ДЦП такое положение тела оказывается освоенным примерно к 2 – 3 годам. Ползание как достаточно сложный моторный акт, требующий координации движений рук и ног, формируется у детей с ДЦП также со значительным опозданием. Прямостояние у здоровых детей развивается к 9 —10 месяцам. Многие из детей с ДЦП овладевают вертикальным статическим положением лишь в дошкольном возрасте. С особым трудом эта функция формируется у лиц с атонически-астатической формой ДЦП.
Ходьба – это не только новый этап в моторном развитии, но и расширение познавательных горизонтов. В норме ходьба как двигательный акт начинает формироваться с 1 года. Лишь половина школьников с ДЦП овладевает ходьбой к 4 годам. Остальные дети овладевают ею в последующие годы жизни либо не овладевают вовсе.
Еще более отсроченным во времени от возрастных нормативов оказывается формирование сложных моторных актов, тонких и дифференцированных движений, которые необходимы для самообслуживания, осуществления предметно-игровой, изобразительной, учебной и трудовой деятельности.
В зависимости от двигательных возможностей ребенка выделяют 3 степени тяжести нарушений двигательных функций.
Тяжелая степень – дети не овладевают навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Они самостоятельно не передвигаются или передвигаются с трудом с помощью ортопедических приспособлений. У некоторых не сформировано прямостояние и ходьба, захват и удержание предметов, навыки самообслуживания.
Средняя степень – дети передвигаются самостоятельно на ограниченное расстояние, владеют навыками самообслуживания.
Легкая степень – дети передвигаются самостоятельно, достаточно сформированы навыки самообслуживания, манипулятивная деятельность. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Однако имеются нарушения походки, насильственные движения, неправильные патологические позы и положения. Движения недостаточно ловки, замедленные. Снижена мышечная сила.
Степень тяжести двигательных нарушений варьирует в широких пределах, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом – минимальные.
Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. При ДЦП мышечный тонус нарушен по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии.
Спастичность – повышение мышечного тонуса. Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах. Руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулак. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются cгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.
Ригидность –максимальное повышение мышечного тонуса. Мышцы напряжены, при этом нарушены плавность и слаженность мышечного взаимодействия.
При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального.
Дистония – меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным.
При осложненных формах церебрального паралича встречается сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом.
В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное (церебральный паралич) или частичное (центральный парез) отсутствие тех или иных движений. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ноги.
Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.
Для многих форм детского церебрального паралича характерны насильственные движения (гиперкинезы и тремор), нарушение равновесия и координации движений (атаксия), нарушение ощущений движений (кинестезии), непроизвольные содружественные движения (синкинезии).
Гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, в результате чего наблюдается неестественная поза с незаконченными движениями. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, а также во время волнения.
Тремор – дрожание пальцев рук и языка. Он наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например, при приближении пальцев к носу при закрытых глазах.
Туловищная атаксия проявляется в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки. Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме.
Развитие двигательных функций тесно связано с собственными ощущениями движений. При всех формах ДЦП нарушена проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения затрудняют формирование чувства положения собственного тела, позы в пространстве. Нарушение ощущения движения (кинестезии) обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений, задерживает формирование тонких координированных движений.
Синкинезии выражаются в непроизвольности содружественных движений, сопровождающих выполнение активных движений. У ребенка при попытке взять предмет одной рукой сгибается другая рука. Ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.
При детском церебральном параличе страдают самые важные для человека функции: движение, психика и речь. Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными припадками.
В специальной педагогике и психологии принята классификация, которая включает 5 форм ДЦП:
1. спастическая диплегия (болезнь Литтля);
2. двойная гемиплегия;
3. гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия);
4. гиперкинетическая форма;
5. атонически-астатическая форма (мозжечковая).
1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) – двигательные нарушения верхних и нижних конечностей, причем руки поражены меньше, чем ноги.
Спастическая диплегия – самая распространенная форма. У детей обычно наблюдаются дизартрические расстройства, выраженные астенические проявления, пространственные нарушения, плохо развито наглядное мышление, низкий уровень развития графических навыков.
Возможны небольшие нарушения интеллекта (ЗПР). С речевыми заданиями справляется неплохо. Могут обучаться в массовой школе. Обслуживают себя. Эти дети составляют 60-80% детей в специальном учреждении VI вида.
2. Двойная гемиплегия – тяжелое поражение всех конечностей. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Интеллектуальные нарушения при двойной гемиплегии больше выражены, чем при других формах ДЦП. Наблюдается тяжелая, резко выраженная степень умственной отсталости. Среди детей с ДЦП группа составляет 3-5%. Эти нарушения не поддаются или почти не поддаются медицинской и педагогической коррекции.
3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия) обусловлена односторонним двигательным нарушением. Верхние конечности поражены сильнее. Рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу. Кисть опущена и сжата в кулак. Около 25-35 % лиц имеют задержки психического развития, олигофрению в степени дебильности, имбецильности и дизартрию.
4. Гиперкинетическая форма характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде насильственных движений – гиперкинезов. Гиперкинезы возникают непроизвольно, уменьшаются в покое, усиливаются при движении и напряжении. Гиперкинезы проявляются в различной форме.
При гиперкинетической форме произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Речевые нарушения встречаются у 90 % больных. Среди детей с ДЦП – 15-20 %, хотя в чистом виде встречается редко. Чаще наблюдаются сочетанные формы.
5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая) характеризуется низким мышечным тонусом (атония), нарушениями равновесия, связанными с поражением мозжечка. У больных наблюдаются неуверенная шаткая походка, скандированная речь. Дети не могут долго держать голову, сидеть, стоять. До 2-3-х лет реакция выпрямления и равновесия отсутствует. Иногда дети к 3-5 годам овладевают возможностью произвольных движений. При мозжечковом нарушении познавательная деятельность близка к норме, имеются личностные нарушения.
Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Не существует также четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений. Двигательные нарушения не имеют прямой корреляции с интеллектуальными и речевыми нарушениями. Например, при грубых двигательных нарушениях психические и речевые расстройства могут отсутствовать или быть минимальными, и наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и речевые расстройства. Тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП – с тяжелым недоразвитием психических функций. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, варьируют в широком диапазоне, и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний.
Механизм нарушения развития психики сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральными параличами резко задерживается, и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики, и прежде всего познавательной деятельности. Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Для детей с ДЦП характерны следующие специфические особенности:
- сниженный запас сведений и представлений об окружающем мире, ввиду вынужденной изоляции, ограничения контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми;
- мозаичный, дисгармоничный характер интеллектуальной недостаточности (нарушение одних интеллектуальных функций, задержка развития других и сохранность третьих);
- замедленность, истощаемость психических процессов, трудность переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, снижение объема механической памяти.
Дети имеют затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности. Нарушение координированной деятельности и патология анализаторных систем, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей. Действенное познание (ощупывание, манипулирование с предметами…) при ДЦП существенно нарушено. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира социальной сферы.
Для детей характерна парциальность нарушений отдельных корковых функций. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других, наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического.
Большое число детей отличается низкой познавательной активностью, что проявляется в отсутствии интереса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Причина низкой умственной работоспособности связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо оно проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.
По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место олигофрения. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития (церебрально-органического генеза).
Для детей с ДЦП характерны расстройства эмоционально-волевой сферы, нарушения поведения и своеобразная структура личности. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим, у других – в виде заторможенности, застенчивости, робости, безучастности, беразличия и равнодушия. Личностная незрелость проявляется в отсутствии уверенности в себе, самостоятельности, повышенной внушаемости, в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.
В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет 80 %.
Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.
В оценке речи ребенка можно назвать:
- нулевой уровень – речь не понятна никому;
- первый уровень – речь понятна только близким;
- второй уровень – речь понятна только при внимательном прислушивании;
- легкая степень – дефекты звукопроизношения не мешают пониманию речи ребенка.
У подавляющего большинства больных встречается дизартрия, которая оценивается по ведущему дизартрическому синдрому:
- бульбарная (обусловлена перефиречиским параличом, вследст-вие поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или ядер);
- псевдобульбарная (обусловлена центральным параличом, иннервируемых языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами);
- мозжечковая (поражением мозжечка);
- подкорковая (при поражении подкорковых узлов).
В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставания в развитии речи при ДЦП связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем мире, недостаточностью предметно-практической деятельности, ошибками родителей в воспитании. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом не формируется потребность в речевой деятельности, ребенок лишается важного для него речевого общения.
Речевые нарушения затрудняют общение детей, страдающих церебральным параличом, с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.
У детей с церебральным параличом выделяют следующие формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия, нарушения письменной речи. Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии – дизартрия – часто сочетается с задержкой речевого развития или реже – с алалией.
В процессе школьного обучения у детей с церебральными параличами выраженные трудности в овладении навыками чтения и техникой письма обусловлены пространственными и двигательными нарушениями. Они затрудняются при ориентировке на листе бумаги, в целостном восприятии слова, путают графически сходные буквы, иногда пишут справа налево. Дети не могут следить за строкой, часто ее «теряют», испытывают трудности переключения с одного слога на другой. Эти дети с трудом понимают сложные логико-грамматические конструкции, выраженные наречиями и предлогами, обозначающими пространственные категории (слева, внизу, под, над и т.д.).
Из-за нарушений мышечного тонуса в кистях рук при письме отсутствует плавность линий, буквы получаются разными по величине, труден процесс их слияния при написании слов. Особые трудности при овладении техникой письма испытывают дети с гиперкинезом. В некоторых случаях обучать письму их приходится только на компьютере
Дети с церебральными параличами испытывают специфические трудности при овладении навыками счета. Большинство из них с трудом усваивают десятичный состав числа; путают цифры, близкие по графическому образу; строят цифровой ряд справа налево.
