Ревматические болезни (коллагенозы). Пороки сердца

 

Коллагенозы - системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение.

К ним относятся:

1- ревматизм,

2- ревматоидный артрит,

3- системная красная волчанка,

4- системная склеродермия,

5- дерматомиозит,

6- узелковый периартериит,

7- болезнь Бехтерева (анкилозный спондилоартрит),

8- сухой синдром Шогрена.

По характериу морфологических изменений при этих заболеваниях отмечаются белковые мезенхимальные дистрофии, стадии:

1-я стадия - мукоидное набухание (метахромазия)

2-я стадия - фибриноидные изменения (фибриноидный некроз)

3-я стадия - гранулематоз (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки)

4-я стадия - склероз (появляются фибробласты).

Ревматизм - это хроническое, сопровождающееся обострениями воспалительное заболевание, встречающееся у детей часто болевших фарингеальными инфекциями группы Ab-гемолитического стрептококка.

Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления:

- мигрирующие полиартриты крупных суставов,

-воспалительные изменения в сердце,

-подкожные узловатые образования,

-красные пятна на коже,

-хорея минор.

Эндокардит по локализации делится на:

1. пристеночный,

2. клапанный,

3. хордальный, связанный с повреждением хорд.

Эндокардит по течению подразделяется на:

- острый - д иффузный эндокардит -клапан утолщается, разбухает, но эндотелий не повреждается.

- острый - бородавчатый эндокардит. При повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки».

- хронический - фибропластический – гиалиноз, петрификация, но эндотелий не поврежден. Клапаны деформированы.

- хронический - возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия, на поверхности клапанов – свежие тромбы «бородавки».

Миокардит может быть:

- неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит.

- специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов, с образованием гранулем Ашофф-Талалаева.

Перикардит подразделяется на серозный и фибринозный («волосатое сердце»).

Пороком сердца называется деформация клапанов, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики.

Приобретенные пороки развиваются в результате:

- ревматизма- митральный и аортальный клапаны,

- атеросклероза- аортальные клапаны,

- сифилиса- аортальные клапаны,

- септический эндокардит- аортальные клапаны.

Виды пороков: стеноз отверстия – сужение за счет сращения створок между собой; недостаточность-укорочение и неполное закрытие створок.

Относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

Стеноз бывает по типу диафрагмы и воронки.

Комбинированные пороки – одновременное поражение двух клапанов.

Сочетанные пороки – в одном клапане одновременно наблюдается недостаточность и стеноз отверстия.

Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов.Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца:

- дефект межжелудочковой перегородки,

- декстрапозиция аорты,

- сужение легочной артерии,

- гипертрофия правого желудочка.

Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела.

Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения развивается гипоксия. Направление тока крови справа налево.

При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо.