Почечный диабет (diabetes renalis) — диабет, характеризующийся глюкозурией при нормальном содержании сахара в крови. Он наблюдается при нарушении реабсорбции глюкозы в почечных канальцах. Причины:
1. Интоксикация свинцом (свинцовая нефропатия). Свинец накапливается в клетках почек (особенно в клетках проксимального извитого канальца), что приводит к дегенерации клеток, набуханию митохондрий и появлению в ядрах клеток эозинофильных телец, богатых свинцом. Кроме дегенерации и атрофии канальцев свинцовая нефропатия сопровождается ишемическими изменениями в клубочках, фиброзом адвентициальной оболочки почечных артериол и появлением участков сморщивания коркового вещества почек, что обусловливает глюкозурию и аминоацидурию. Такой диабет называют нефрогенным несахарным диабетом.
2. Соли лития, используемые для лечения больных с маниакально-депрессивными состояниями, обусловливают тубулоинтер-стициальные повреждения почек с развитием нефрогенного (почечного) несахарного диабета, проявляющегося полиурпей, глюкозурией и полидепсией.
3. Нечувствительность дистальных канальцев и собирательных протоков к действию вазопрессина. Это семейный нефроген-ный диабет — разновидность почечного диабета. Наследуется по рецессивному типу сцепленно с Х-хромосомой. Нечувствительность рецепторов почечных канальцев к вазопрессину может быть вторичной по отношению к сниженной выработке цАМФ в эпителии собирательных протоков или к неспособности цАМФ увеличивать проницаемость для воды клеточных мембран собирательного протока. В результате нечувствительности почечных канальцев к вазопрессину развивается полиурия, полидепсия и гипертоническая гипогидратация, особенно при ограничении количества жидкости, поступающей в организм.
4. Другие наследственные дефекты канальцев: нефронофтиз Фанкони, кисты мозгового вещества, кистозная почка, цистиноз, врожденная или приобретенная обструкция мочевых путей, также могут вызвать развитие резистентного к действию вазопрессина нефрогенного диабета (но при этом имеют место признаки основного заболевания).
Введение per os достаточного количества воды обычно является адекватным лечением. Исключение составляют больные раннего младенческого возраста — им требуется парентеральное введение гипотонических растворов. Вазопрессин и его синтетические аналоги неэффективны.
Лекция 3—4
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА