По МКБ Х: N 03 – хронический нефритический синдром, N 04 – нефротический синдром, N 05 – нефритический синдром неуточненный, N 06 – изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением,
Определение. Хронический гломерулонефрит – неуклонно прогрессирующее диффузное заболевание почек иммуновоспалительного характера (с преимущественным поражением клубочков), приводящее к вторичносморщенной почке и хронической почечной недостаточности.
Комментарий
За основу выделения нозологической формы берется единичный или множественный генетический дефект; инфекция, антиген- или токсемия иной природы является триггер-фактором или фактором риска.
Наиболее частым и доброкачественным вариантом ГН является IgA – нефропатия (болезнь Берже). В нефробиоптатах: отложения IgA, реже IgG, С-3-фракции комплемента. В клинической картине преобладает изолированный мочевой синдром: гематурия после респираторной инфекции, в т.ч., макрогематурия; микропротеинурия. В 50% - рост сывороточного IgA. Возможны многолетние ремиссии.
Самостоятельной формой мезангиального ГН является IgM-нефропатия. В нефробиоптатах: депозиты IgM и С-3 фракции комплемента. Характерен нефротический синдром в 50-70% случаев, макрогематурия, массивная протеинурия. 10-летняя выживаемость менее 75%. Нефрит рецидивирует в трансплантатах.
IgG-нефропатия – форма мезангиального ГН с тяжёлым течением. В нефробиоптатах: отложения IgG и С-3 фракции комплемента. В клинической картине типичны ранняя артериальная гипертензия, стероидорезистентный нефротический синдром; неуклонное снижение функции почек.
Мембранознопролиферативный ГН встречатся в Европе и Америке с частотой 5- 6%. В большинстве случаев носит вторичный характер (при СКВ, вирусных гепатитах, парапротеинемиях, лимфомах, неоплазме и др.). В клинической картине также наблюдается выраженный мочевой синдром, частая макрогематурия. В нефробиоптатах: удвоение контура базальной мембраны, значительная мезангиальная пролиферация. Часто рецидивирует в трансплантатах.
Мембранозная нефропатия – основная причина нефротического синдрома у взрослых (до 40%). Позднее у половины больных развивается артериальная гипертензия. В 1/3 случаев имеется связь с вирусными (HCV), опухолевыми антигенами, лекарствами (каптоприл, НПВС), а также с системными заболеваниями (СКВ и др.). Характерны частые тромботические осложнения на фоне нефротического синдрома. Течение относительно благоприятное.
Примеры формулировки диагноза
1. Хронический гломерулонефрит, инфекционный (постстрептококковый), мезангио-пролиферативный (IgA-нефропатия), медленно прогрессирующее течение, в фазе обострения. Артериальная гипертензия почечного генеза II степени, риск сердечно-сосудистых осложнений высокий. ХБП II стадии. ХПН 0.
2. Хронический гломерулонефрит, IgG-нефропатия, быстро прогрессирующее течение, в фазе обострения. ХБП IV стадии. ХПН III стадии, уремический колит, гастрит, анемия средней степени тяжести.
Обследование
